Apa itu sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah penyakit sistemik yang mempengaruhi membran bawah tanah buah pinggang, serta alveoli. Bergantung pada ciri-ciri lesi, penyakit ini boleh berlaku dalam kedua-dua jenis glomerulonephritis dan jenis pneumonia hemorrhagic.

Kumpulan risiko

Nama sindrom ini diberikan untuk menghormati saintis yang mula-mula menemuinya. Pada tahun 1919, semasa wabak selesema, Ernest William Goodpascher mula-mula mendapati patologi ini pada pesakit yang, selepas mengalami selesema, beralih kepada pakar yang disyaki kerosakan buah pinggang dan pneumonia.

Walaupun pelbagai gejala, semua yang digunakan adalah biasa:

  • Hemoptysis.
  • Nephrite
  • Luka radang paru-paru.

Walaupun fakta itu sendiri diketahui hampir seratus tahun yang lalu, saintis masih membantah tentang mekanisme kejadiannya dan bagaimana untuk merawatnya.

Selalunya penyakit ini berlaku pada orang dewasa. Puncak pertama penyakit itu jatuh pada 20-30 tahun, yang kedua - pada 50-60 tahun. Pada usia yang lebih awal, lelaki Goodpasture menderita penyakit ini, dan pada puncak kedua, kedua-dua jantina lelaki mengalami kekerapan yang sama.

Pada kanak-kanak, penyakit itu hampir tidak berlaku, tetapi terdapat bukti terjadinya sindrom pada mereka yang ibu-ibu mengambil alkohol dan juga merokok semasa kehamilan. Menurut statistik, penyakit ini berlaku dengan frekuensi 1: 2,000,000.

Gambar patologi, patogenesis

Antara manifestasi patologis utama adalah seperti berikut:

  • Kerosakan kepada buah pinggang dan paru-paru.
  • Terdapat venulitis kapilari.
  • Perkembangan glomerulonephritis, yang pada peringkat akhir penyakit dapat mengakibatkan pembentukan kegagalan buah pinggang.
  • Pendarahan dalam alveoli.
  • Perkembangan pneumosklerosis pada latar belakang perkembangan alveolitis.

Patogenesis penyakit

Pakar percaya bahawa hubungan utama dalam patogenesis penyakit Goodpasture adalah pembentukan antibodi sendiri ke membran glomerular dan alveolar. Interaksi sistem pelengkap dan antibodi membawa kepada perkembangan keradangan di organ sasaran.

Juga, saintis mencadangkan bahawa terdapat hubungan antara auto-antigen alveoli dan buah pinggang. Kelembapan dalam pembebasan produk pecahan membran menyebabkan pembentukan lesi autoimun.

Pembentukan kompleks imun dan pemendapan seterusnya di sepanjang dinding membran menyebabkan perkembangan proses keradangan dalam alveoli dan glomeruli. Ini membawa kepada alveolitis dan glomerulonephritis, masing-masing. Peranan utama dalam proses ini dimainkan oleh T-limfosit, makrofaj dan sel endothelial. Juga pentingnya adalah radikal oksigen bebas, yang menyebabkan peroxidation lipid.

Penyebab dan bentuk penyakit

Terdapat beberapa pilihan utama untuk perkembangan patologi:

  • Glomerulonefritis progresif dan radang paru-paru pendarahan terdedah kepada gegaran.
  • Perkembangan yang perlahan dalam organ sasaran.
  • Kerosakan buah pinggang primer dengan perkembangan kegagalan buah pinggang.

Punca

Seperti yang dinyatakan sebelum ini, punca kejadian belum ditentukan dengan tepat. Terdapat beberapa kemungkinan faktor untuk perkembangan sindrom:

  • Kecenderungan genetik.
  • Akibat jangkitan kedua-dua bakteria dan virus.
  • Penerimaan ubat-ubatan tertentu (persediaan penicillamine).
  • Supercooling lama.

Oleh itu, menurut saintis, penanda kecenderungan genetik adalah kehadiran gen DRW2 dalam sistem HLA. Di samping itu, orang yang terdedah kepada kesan alam sekitar yang negatif, dijangkiti HIV, dan mengalami pelbagai penyakit kanser adalah terdedah kepada peningkatan risiko penyakit ini.

Kriteria diagnostik, gejala

Terdapat beberapa kriteria yang mungkin menunjukkan pesakit mempunyai sindrom Goodpasture, iaitu:

  • Luka kompleks sistem pernafasan dan kencing.
  • Gambar sinar-X standard dalam bentuk pelanggaran pola paru-paru dan kehadiran corong infiltratif.
  • Tahap hemoglobin dikurangkan.
  • Pembangunan berterusan kegagalan buah pinggang dan pernafasan.
  • Peningkatan tahap antibodi kepada glomeruli buah pinggang dan tisu alveolar.
  • Sifat sistemik penyakit ini tidak merosakkan organ lain, kecuali organ sasaran.

Gejala penyakit

Sebelum manifestasi penyakit ini dicirikan oleh kekhususan gejala-gejala yang tidak spesifik, iaitu:

  • General malaise.
  • Mengekalkan suhu badan pada 37.5 ° C
  • Tanda-tanda anemia.
  • Kehilangan berat badan yang ketara.

Gambar klinikal utama bermula dengan kerosakan paru-paru. Hemoptisis terutamanya ditunjukkan. Walau bagaimanapun, jika tidak ada, tanda utama kerosakan paru-paru adalah data sinar-X. Semasa senaman, timbul rasa dyspnea. Terdapat juga batuk, kesakitan di dada.

Pada masa manifestasi penyakit itu di paru-paru, gambaran auskultori tidak hadir sepenuhnya, dan kemudian terdapat rale kering yang banyak. Pada latar belakang kekalahan sistem pernafasan boleh menyebabkan sindrom edema.

Dengan perkusi, bunyi dipendekkan di tempat pendarahan yang meluas, tetapi ini jarang terjadi. Biasanya dengan penyakit ini berubah dalam bunyi perkusi tidak diperhatikan.

Kita tidak boleh melupakan kemungkinan perubahan dalam kerja jantung dan sistem peredaran darah secara keseluruhan. Jadi, pesakit mungkin mempunyai:

  • Meningkatkan tekanan darah.
  • Offset kebodohan relatif hati.
  • Bunyi sistolik.
  • Dengan perkembangan penyakit buah pinggang, geseran perikardium mungkin berlaku.
  • Pembentukan kegagalan ventrikel kiri.

Kerosakan buah pinggang ditunjukkan oleh glomerulonefritis. Pada permulaan penyakit ini berlaku sindrom kencing. Dalam protein air kencing dan sel darah merah ditentukan. Perkembangan sindroma edema tidak berlaku kerana perkembangan pesat penyakit.

Hanya beberapa minggu diperlukan untuk pembentukan penyakit buah pinggang peringkat akhir. Diagnosis manifestasi ini tidak sukar, tetapi sering kali tidak lama lagi.

Data makmal

  • Sindrom anemia, leukositosis dengan pergeseran kiri, serta tahap ESR yang tinggi adalah ciri ujian darah umum.
  • Dalam air kencing: proteinuria, cylindruria, eritrosituria. Apabila penyakit itu berlanjutan, ketumpatan air kencing mungkin berkurangan dengan pembentukan isohypostenuria.
  • Dalam analisis biokimia darah: penurunan tahap besi, peningkatan urea dan kreatinin.
  • Dalam analisis sputum, hemosiderin dan siderophages dikesan.
  • Kajian biopsi buah pinggang dan paru-paru dengan menjalankan ELISA, yang akan mewujudkan deposit kompleks antigen-antibodi.

Diagnosis perbezaan

Penyakit Goodpasture mesti dibezakan dari patologi yang dalam satu cara atau yang lain membawa kepada pendarahan paru-paru. Anda juga harus memberi perhatian kepada penyakit itu, yang membawa kepada genangan darah dalam lingkaran kecil peredaran darah.

Daripada penyakit sistemik, perkembangan yang dapat dipatuhi kegagalan pernafasan dan buah pinggang, berikut harus diserlahkan:

  • Granulomatosis Wegener.
  • Sistemik lupus erythematosus.
  • Vaskulitis hemoragik.
  • Polyarteritis nodular.

Rawatan

Terapi moden telah membenarkan beberapa peningkatan dalam prognosis patologi ini. Jadi, jika pendarahan paru-paru yang teruk, adalah perlu untuk memulakan terapi denyut dengan methylprednisolone, diikuti oleh peralihan kepada rawatan jangka panjang dengan kortikosteroid di dalamnya.

Jika tiada tanda-tanda pendarahan paru-paru, pengambilan hormon-hormon di dalamnya segera bermula. Menurut kajian yang dijalankan, kesan pengambilan hormon dalam kombinasi dengan imunosupresan, cyclophosphamide atau azathioprine, meningkat.

Kesan positif dilihat pada pesakit yang menjalani hemodialisis dan plasmapheresis. Perlu diingatkan bahawa adalah mungkin untuk menunggu peningkatan keadaan hanya jika pemindahan ginjal dilakukan, tetapi tidak mengecualikan kemungkinan perkembangan semula glomerulonefritis.

Ubat berikut digunakan untuk merawat penyakit ini:

  • Prednisone
  • Indomethacin.
  • Curantil.
  • Azathioprine.

Ramalan

Malangnya, jika penyakit ini tidak didiagnosis pada masa yang tepat, prognosis tetap tidak menguntungkan. Walaupun dengan terapi yang betul, sindrom Goodpasture berakhir dengan kematian. Penyebab kematian utama adalah kegagalan buah pinggang. Dari manifestasi gejala utama hingga kematian, ia biasanya mengambil masa beberapa tahun.

Sekiranya rawatan dimulakan dengan tepat pada masanya, adalah mungkin untuk mencapai penyakit yang lebih ringan. Tetapi harus diperhatikan bahawa rawatan akan berkuat kuasa hanya jika manifestasi kegagalan buah pinggang belum terwujud.

Sebab itulah sangat penting untuk menjalani peperiksaan komprehensif yang membolehkan anda mengenal pasti pelanggaran serius dalam badan.

Sporgalka mengenai penyakit dalaman, propeda, penjagaan am. / HUDPASCHER SYNDROME

Sindrom Goodpasture (Sindrom pulmonari-renal hemorrhagic) adalah penyakit autoimun progresif paru-paru dan buah pinggang, yang dicirikan oleh pembentukan antibodi ke membran bawah tanah kapilari glomerular ginjal dan alveoli, dan ditunjukkan dengan gabungan pendarahan pulmonari dan buah pinggang.

Penyakit itu mula-mula digambarkan oleh Goodpascher pada tahun 1919, berlaku pada usia apa-apa, lebih kerap pada lelaki.

Etiologi dan patogenesis

Etika penyakit ini tidak ditubuhkan dengan tepat. Satu kecenderungan genetik terhadap sindrom Goodpasture diandaikan, dan HIA-DRW2 dianggap penanda. Terdapat satu gambaran mengenai kemungkinan peranan jangkitan virus (virus hepatitis A dan penyakit virus lain), bahaya industri, ubat-ubatan (terutamanya D-penicillamine).

Asas patogenesis sindrom Goodpasture adalah imej autoantibodies ke membran bawah tanah kapilari glomeruli buah pinggang dan alveoli. Antibodi ini tergolong dalam kelas IgG, mereka mengikat antibodi membran bawah tanah dengan kehadiran komponen komplemen C3, diikuti oleh perkembangan radang imun ginjal dan alveoli paru-paru. Kompleks imun yang terbentuk didepositkan di sepanjang membran bawah tanah kapilari glomerular, yang membawa kepada perkembangan proses immuno-inflammatory di glomeruli (glomerulonephritis) dan alveoli (alveolitis).

Penyakit ini selalunya bermula dengan manifestasi klinikal patologi paru-paru. Pesakit mengadu batuk, disertai dengan sakit di dada, hemoptysis (agak kerap - pendarahan paru-paru diucapkan), sesak nafas (terutamanya semasa senaman), penurunan berat badan. Semasa hemoptisis, jangkitan dyspnea mungkin meningkat. Kebimbangan juga adalah kelemahan, mengurangkan kapasiti kerja.

Pada pemeriksaan, perhatian ditarik kepada kelumpuhan kulit, sianosis membran mukus, pastoznost atau pembengkakan muka diucapkan, mengurangkan kekuatan otot, kehilangan berat badan. Suhu badan biasanya dinaikkan kepada nombor febrile.

Perkumuhan paru-paru dapat menentukan pemendakan bunyi perkusi di atas pendarahan paru-paru pendarahan paru-paru, tetapi ini jarang diperhatikan, lebih kerap daripada tidak, tidak ada perubahan dalam bunyi perkusi.

Gejala auscultative ciri sindrom Goodpasture adalah kering dan lembap, jumlahnya meningkat dengan ketara semasa atau selepas hemoptisis.

Dalam kajian sistem kardiovaskular, hipertensi arteri dikesan, peningkatan keterlaluan jantung di sebelah kiri adalah mungkin, nada jantung yang lemah, murmur sistolik yang lembut, dan dengan perkembangan kegagalan buah pinggang yang teruk, bunyi geseran pericardial muncul. Dengan kerosakan buah pinggang yang progresif pada latar belakang hipertensi arteri yang signifikan, perkembangan kegagalan ventrikel kiri akut dengan gambar asma jantung dan edema pulmonari mungkin.

Tanda-tanda klinikal ciri patologi renal adalah hematuria (kadang-kadang makrohematuria), kegagalan buah pinggang yang cepat, oligoanuria, hipertensi arteri.

Dalam 10-15% kes, sindrom Goodpasture bermula dengan tanda klinikal patologi buah pinggang - klinik glomerulonephritis muncul (oliguria, edema, hipertensi, pucat teruk), dan kemudian gejala lesi paru-paru bergabung. Ramai pesakit mungkin mempunyai myalgia, arthralgia.

Terlepas dari pilihan permulaan, sindrom Goodpasture adalah teruk dalam kebanyakan kes, penyakit itu terus berkembang, dan kegagalan pulmonari dan buah pinggang yang teruk berkembang. Hayat harapan pesakit dari permulaan penyakit ini berbeza-beza dari beberapa bulan hingga 1-3 tahun. Selalunya, pesakit mati akibat uraemia atau pendarahan paru-paru.

1. OAK. Anemia hypochromic kekurangan zat besi, hypochromia, anisositosis, poikilositosis eritrosit adalah ciri-ciri. Terdapat juga leukositosis yang diperhatikan, pergeseran formula leukosit ke kiri, peningkatan ketara dalam ESR.

2. OAM. Di dalam protein air kencing dikesan (tahap proteinuria boleh menjadi penting), silinder (granular, hyaline, eritrosit), eritrosit (mungkin hematuria kasar). Apabila CRF berlangsung, ketumpatan relatif air kencing berkurang, dan dalam sampel mengikut Zimnitsky, isohypostenuria berkembang.

3.BAK Peningkatan paras darah urea, kreatinin, haptoglobin, seromukoid, a2- dan γ-globulin, penurunan kandungan besi diperhatikan.

4.IAC. Penurunan bilangan penindas T-limfosit boleh dikesan, pengedaran kompleks imun dikesan. Antibodi ke membran bawah tanah kapilari glomeruli alveoli dikesan melalui kaedah immunofluorescence tidak langsung atau kaedah radioimmunoassay.

5. Kajian sputum. Di dalam dahak terdapat banyak erythrocytes, hemosiderin, siderophages yang dijumpai.

1. Pemeriksaan sinar-X terhadap paru-paru. Tanda-tanda logik ciri-ciri khas adalah infiltrat paru-paru di rantau akar dengan merebak ke bahagian bawah dan bahagian tengah paru-paru, serta infiltrat seperti awan dua hala progresif, simetri.

2. Kajian fungsi pernafasan. Spirography mendedahkan jenis kegagalan pernafasan yang ketat (menurunkan VC), kerana penyakit itu bertambah, jenis kegagalan pernafasan menyekat (menurun FEV1, Indeks Tiffno).

3.ECG. Terdapat tanda-tanda distrofi miokardial yang timbul dari genetik anemia dan hipoksia (penurunan dalam amplitud gelombang T dan selang ST dalam banyak petunjuk, lebih kerap di toraks kiri). Dalam kes hipertensi arteri yang teruk, tanda hipertrofi ventrikel kiri muncul. Kajian mengenai komposisi gas darah. Hipoksemia arteri dikesan.

4. Kajian biopsi paru-paru dan buah pinggang. Ciri ciri:

-kehadiran tanda morfologi glomerulonephritis (paling kerap extracapillary), alveolitis hemorrhagic, hemosiderosis, dan fibrosis interstitial;

-pengesanan immunofluorescence komponen IgG dan C3 linear pada membran bawah tanah alveoli pulmonari dan glomeruli buah pinggang.

Sindrom Goodpasture perlu dibezakan daripada beberapa penyakit yang ditunjukkan oleh hemoptysis atau pendarahan paru-paru. Kanser bronkus dan paru-paru, tuberkulosis, abses paru-paru, bronchiectasis, penyakit jantung dan saluran darah (yang membawa kepada genangan dan hipertensi dalam bulatan kecil), vasculitis sistemik, diatiesis hemorrhagic harus dikecualikan.

Diagnosis pembezaan sindrom Goodpasture dan hemosiderosis pulmonari idiopatik dibentangkan dalam Jadual.

Rawatan terdiri daripada presnisolone hingga 100 mg sehari dengan kombinasi ubat sitotoksik dengan sifat imunosupresif (azathioprine atau cyclophosphamide 150-200 mg sehari).

Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang, hemodialisis dan pemindahan buah pinggang ditunjukkan. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, plasmapheresis telah digunakan dalam kombinasi dengan imunosupresan dan terapi nadi dengan methylprednisolone (1000 mg intravena drip 1 kali sehari untuk Tinggi).

Secara umum, prognosis penyakit masih tidak menentu, kematian berlaku dalam masa 0.5-1 tahun dari permulaan penyakit dengan tanda-tanda penyakit jantung paru-paru atau kegagalan buah pinggang.

Sindrom Goodpasture

sindrom Goodpasture ini - keadaan patologi autoimun di mana autoantibodies berlaku di membran bawah tanah glomerular buah pinggang dan alveoli paru-paru. Penyakit ini tidak menjadi asymptomatically: gejala utamanya adalah pendarahan dari paru-paru, manifestasi lain adalah penyakit buah pinggang (glomerulonephritis), kegagalan buah pinggang. Untuk mengenal pasti gejala ini boleh menggunakan ujian makmal. Analisis ini akan mengesahkan kehadiran penyakit tersebut jika antibodi ke membran bawah tanah glomeruli glomerulus (Anti GBM) dikesan dalam darah. Untuk mengesan penyakit itu menggunakan biopsi buah pinggang dan paru-paru, X-ray.

Maklumat penyakit

Ini adalah penyakit yang disertai oleh lesi imun-inflamasi kapilari jaringan buah pinggang dan paru-paru. Sindrom Goodpasture berlaku dengan komplikasi seperti glomerulonephritis dan pneumonitis. Sindrom ini mula didiagnosis semula pada tahun 1919.

Penyakit ini ditentukan oleh ahli patofisiologi Goodpascher. Sekiranya kita bercakap mengenai klasifikasi perubatan, penyakit ini termasuk vasculitis sistemik. Penyakit jarang berlaku hanya dalam 1 orang dari satu juta, dalam banyak kes menyebabkan kematian. Ramai pesakit untuk masa yang lama mengabaikan gejala dan pergi ke doktor hanya apabila terdapat kekurangan jantung dan paru-paru.

Penyakit ini boleh menjejaskan kedua-dua orang dewasa dan kanak-kanak, tetapi kebanyakannya terbentuk pada pesakit berusia 20-30 atau 50-60 tahun. Penyakit ini terbentuk paling kerap pada separuh lelaki. Mengesyorkan sindrom Goodpascher pada kanak-kanak, oleh itu, dengan ARVI, perhatian yang sewajarnya perlu dibayar kepada rawatan. Kanak-kanak tersebut harus diberi ubat antiviral dan prosedur perubatan lain.

Punca

Setakat ini, para saintis tidak dapat mengatakan dengan tepat apa yang menimbulkan kemunculan penyakit ini. Terdapat bukti bahawa proses menular virus (influenza, jenis A hepatitis virus) adalah faktor yang menjengkelkan. Juga mencetuskan penampilan penyakit ini boleh menerima ubat-ubatan seperti Carbimazole dan Penicillamine. Untuk sebab-sebab lain penyakit ini, adalah kebiasaan untuk memasukkan penyedutan bahan berbahaya, hipotermia dan merokok tembakau. Oleh itu, sangat penting untuk memantau kesihatan dan gaya hidup anda.

Penyakit ini boleh disebarkan secara genetik. Kesusasteraan perubatan menerangkan kes-kes di mana sindrom diteruskan kepada saudara-mara. Penyakit seperti ini boleh berlaku secara dramatik akibat perubahan sistem kekebalan tubuh. Di bawah pengaruh faktor agresif dalam badan, pengeluaran antibodi kepada struktur seperti membran bawah tanah di arterioles pulmonari dan glomeruli buah pinggang bermula.

Adalah dipercayai bahawa dalam peredaran darah, peranan antigen dimainkan oleh komponen seperti rantaian a-3 jenis IV kolagen. Ia dijumpai di kapilari buah pinggang dan struktur membran basal. Antibodi, bersama dengan pelengkap C3, digabungkan dengan antigen, dan kemudian kompleks imun yang baru muncul terkumpul di sepanjang membran bawah tanah. Mereka mendorong keradangan yang menjejaskan struktur glomerular buah pinggang. Akibat perubahan tersebut, penyakit berlaku dalam bentuk alveolitis dan glomerulonefritis.

Dalam perkembangan varian pertama penyakit dalam sindrom Goodpasture, proses pengaktifan makrofag yang memancarkan sitokin dalam keadaan ini (kira-kira 40) dianggap sebagai perengsa. Kumpulan pertama termasuk wakil berikut: Inteleukin-8, hematoxins, leukotrienes. Tugas mereka adalah untuk meningkatkan proses laluan leukosit polimorfonuklear ke paru-paru.

Dan sitokin membantu kumpulan 2 untuk memindahkan fibroblas ke dalam organ ini. Antara sebab pertumbuhan mereka, rahang makrofag dan platelet dibezakan. Di samping itu, makrofag alveolar dapat menghasilkan protease, spesies oksigen reaktif yang merosakkan tisu paru-paru.

Gejala penyakit

Sindrom Goodpasture, gejala-gejala yang mungkin berbeza, menunjukkan dirinya dalam bentuk seperti: malignan, sederhana dan lambat. Gambar klinikal setiap fasa penyakit dan ciri-cirinya untuk menjalani penyakit ini. Bentuk malignan dicirikan oleh kehadiran gejala berikut: radang paru-paru hemoragik; glomerulonefritis yang akut, cepat berkembang. Dalam bentuk yang kedua, sederhana, penyakit paru-paru dan buah pinggang menampakkan diri mereka ke tahap yang lebih rendah, dan sindrom itu sendiri semakin perlahan dan lebih sederhana.

Peringkat ketiga adalah kejadian kegagalan buah pinggang kronik. Ia dicirikan oleh kehadiran fenomena glomerulonephritis, dan penyakit pulmonari pada peringkat ini berkembang lebih sedikit daripada 2 kes sebelumnya. Sekiranya berlaku penyakit malignan, seseorang akan mula mengadu pendarahan dari paru-paru. Dia bimbang dengan kerosakan buah pinggang, kerana kegagalan berkembang pada tahap ini.

Manifestasi ini memerlukan penjagaan perubatan yang tepat pada masanya. Untuk menghapuskan gejala, anda perlu mengambil cara untuk menambah air dan elektrolit, menjalankan langkah pemindahan darah, membuat oksigen dan hemodialisis di hospital. Dengan manifestasi yang lebih ringan, penyakit itu bermula dengan demam ringan, sederhana, apatis, kelesuan dan keletihan dengan penurunan berat badan. Kadang-kadang ada masalah dengan paru-paru. Pesakit sering mengadu batuk, kulit biru, sakit dada, batuk pembekuan darah dan pendarahan dari paru-paru. Sindrom mungkin rumit oleh asma jantung dan edema pulmonari.

Dalam masa terdekat, hipertensi arteri dan edema periferal mungkin menyertai gejala yang telah disenaraikan. Dari sisi hati, anda dapat melihat perubahan: nada hati menjadi lebih tuli, anda dapat mendengar bunyi perikardium, yang terjadi akibat gesekan. Kadang-kadang perubahan ini membawa kepada kekurangan fungsi ventrikel kiri. Berkenaan dengan ujian makmal, pesakit mungkin mengalami fenomena hematuria dan oliguria. Penyakit ini disertai oleh sakit otot dan sendi, memar kulit, membran mukus.

Diagnosis sindrom

Semasa pemeriksaan pesakit, anda dapat melihat bahawa kulitnya pucat dan pasta. Edema boleh berlaku di muka. Dengan bantuan mendengar, adalah mungkin untuk menentukan bahawa rale kering dan lembap diperhatikan di dalam paru-paru, jumlah yang meningkat pada masa ini apabila hemoptysis berlaku.

Dalam analisis makmal boleh menentukan anemia hypochromic, anisocytosis poikilocytosis fenomena, leukocytosis, kadar pemendapan eritrosit bertambah. Untuk diagnosis, sampel ditetapkan mengikut Zimnitsky, dan isohypostenuria diperhatikan dalam analisis. Bagi analisis biokimia darah, terdapat peningkatan secara beransur-ansur dalam tahap komponen seperti: kreatinin, urea, seromukoid.

Dalam sampel dahak, sejumlah besar eritrosit, hemosiderin, siderophages dikesan. Salah satu ujian yang paling sesuai ialah kaedah untuk mengesan antibodi ke sel basal. Menggunakan kajian seperti ELISA dan RIA, antibodi GBM ditentukan. Pada radiografi boleh dilihat bayang-bayang fokus dalam bentuk jamak.

Kadang-kala, untuk diagnosis yang lebih tepat, doktor menetapkan ultrasound buah pinggang, kardiogram, echocardiogram. Selalunya melakukan biopsi buah pinggang dan tisu paru-paru. Diagnosis penyakit ini dilakukan oleh rheumatologists, pulmonologists dan nefrologists.

Ujian apa yang perlu diambil

Untuk menentukan penyakit ini, ia adalah perlu untuk menyerahkan darah dan ujian air kencing (total), untuk menyiasat kahak dari saluran pernafasan, biokimia darah, dan kajian immunobiological pergi. diagnosis berfungsi termasuk manipulasi itu: X-ray, analisis graf jantung daripada fungsi respirasi luaran, kajian gas darah, biopsi dari buah pinggang dan paru-paru, kaedah permohonan immunofluorescence.

Jika patologi disebarkan secara genetik, adalah mustahil untuk melindungi diri daripadanya. Untuk melindungi diri sebanyak mungkin, seseorang tidak harus menyalahgunakan merokok dan bekerja di kawasan tercemar. Ia harus betul dan segera merawat selesema dan penyakit berjangkit. Sekiranya hemoptisis berlaku, anda perlu segera menghubungi pakar.

Rawatan Sindrom

Kursus terapi dalam tempoh akut dan kronik adalah berbeza. Di peringkat pertama yang teruk, adalah kebiasaan untuk menetapkan terapi nadi menggunakan Methylprednisolone atau varian gabungan menggunakan Cyclophosphamide. Rawatan sebegini tidak boleh ditinggalkan dengan tiba-tiba, perlu untuk beralih kepada terapi sokongan. Penggunaan elektroforesis adalah kejayaan besar pada pesakit.

Untuk memulihkan tubuh selepas pendarahan paru-paru, perlu melakukan transfusi massa erythrocyte dan menetapkan suplemen zat besi yang akan membantu pulih dari anemia. Jika ada masalah dengan buah pinggang dan sudah ada kegagalan, disyorkan menggunakan kaedah pembersihan seperti hemodialisis. Dalam kes yang jarang berlaku, keluarkan buah pinggang yang berpenyakit dan transplantasi di tempatnya sihat. Walau bagaimanapun, tidak ada jaminan bahawa penyakit itu tidak akan berlaku dalam tubuh yang sihat.

Plasmophoresis perlu dilakukan dalam masa 2-3 minggu. Ini perlu dilakukan sehingga antibodi ke sel basal dihapuskan. Rawatan dengan hormon dan cyclophosphamide biasanya berlangsung dari 6 hingga 12 bulan. Sekiranya berlaku masalah ganas, kematian berlaku dengan cepat (dalam masa beberapa minggu). Dan dengan bentuk yang lebih ringan, kehidupan pesakit boleh bertahan selama 1-3 tahun.

Penyakit ini boleh berkembang, menyebabkan kematian. Sekiranya pesakit telah lama mengabaikan diagnosis penyakit dan rawatannya, kesannya tidak boleh dielakkan. Doktor menjamin bahawa dengan rawatan yang tepat pada masanya dan betul, pesakit mempunyai prognosis yang lebih baik. Perkara utama adalah untuk memulakan rawatan sebelum gagal renal.

Ramai pesakit mati semasa pendarahan paru-paru. Perlu diketahui bahawa dengan gejala sedemikian adalah perlu untuk segera memastikan saluran udara boleh dilalui. Bantuan kecemasan termasuk pengudaraan paru-paru.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang sangat berbahaya dan berbahaya yang memerlukan tindak balas segera pesakit. Kelewatan yang lama untuk pergi ke pakar boleh membiayai hidup pesakit. Sekurang-kurangnya tanda-tanda penyakit seperti itu, anda perlu segera berjumpa dengan doktor anda dan mengambil tindakan segera. Untuk melakukan ini, melakukan diagnosis dan menetapkan rawatan yang sesuai. Terapi diri dikecualikan.

Sindrom Goodpasture: bagaimana untuk menyatakan dan bagaimana untuk merawat

Sindrom Goodpasture adalah penyakit dari kumpulan vasculitis sistemik, yang dicirikan oleh luka utama kapilari buah pinggang dan paru-paru dengan perkembangan glomerulonephritis dan pneumonitis hemorrhagic. Nasib baik, ini adalah patologi yang sangat jarang berlaku - kejadiannya ialah 1: 1,000,000. Kebanyakan lelaki muda sakit - puncak insiden berlaku pada usia 15 hingga 30 tahun, selalunya sindrom pertama muncul pada orang dewasa matang - pada 50-60 tahun.

Buat pertama kalinya, sindrom Goodpasture digambarkan oleh E. Goodpasture, ahli patofisiologi dari Amerika, hampir satu abad lalu - pada tahun 1919. Sejumlah sinonim dari patologi ini boleh didapati dalam kesusasteraan, iaitu: hemosiderosis pulmonari idiopatik dengan nefritis, pneumonia hemorrhagic dengan nefritis, pendarahan paru-paru dengan glomerulonephritis, sindrom buah pinggang pulmonari hemorrhagic dan sebagainya.

Anda akan belajar tentang mengapa sindrom Goodpasture berlaku, mengenai manifestasi klinikal, prinsip diagnosis dan rawatan patologi ini dalam artikel kami.

Punca

Etiologi sindrom Goodpasture masih belum dipelajari sehingga kini.

  • Dianggap bahawa terdapat kecenderungan genetik, kerana ramai pesakit menunjukkan antibodi HLA DR2 histocompatibility, serta kes patologi keluarga.
  • Mungkin ada kaitan antara perkembangan penyakit dan pandemik influenza A2 - ia adalah sepanjang tempoh yang paling banyak dicatatkan.
  • Sesetengah jangkitan bakteria, hipotermia, merokok, intoleransi terhadap ubat-ubatan tertentu (khususnya, D-penicillamine), kontak dengan bahaya industri (pelarut organik, petrol, varnis) juga mungkin memainkan peranan dalam berlakunya patologi ini.

Di bawah pengaruh faktor yang memprovokasi, sistem kekebalan tubuh terganggu - tubuh manusia mula menghasilkan antibodi ke tisu sendiri - membran bawah tanah buah pinggang dan paru-paru. Antibodi ini mengikat kepada antigen, membentuk kompleks imun yang beredar di dalam darah atau diperbaiki di dalam tisu di sepanjang membran bawah tanah, mendorong proses imuniti pada glomeruli buah pinggang dan alveoli. Ini membawa kepada kerosakan pada kapilari dan, akibatnya, kepada kemunculan darah dalam air kencing dan keparahan yang berbeza-beza pendarahan paru-paru.

Manifestasi klinis dan prinsip diagnosis

Sebagai peraturan, permulaan penyakit adalah akut:

  • suhu badan meningkat;
  • sesak nafas muncul;
  • hemoptysis berkembang (sputum berwarna merah) atau pendarahan paru-paru yang berlimpah.

Gejala-gejala ini boleh menambah:

Apabila mendengar (auscultation) paru-paru pada peringkat ini, doktor akan mendapati:

  • pernafasan bronkus;
  • sebilangan besar rales lembap bersuara di bahagian bawah, dan kadang-kadang di bahagian tengah kedua-dua paru-paru, dan jumlah rales meningkat dengan hemoptysis dan selepas itu;
  • bunyi perkusi dipendekkan;
  • kekerapan pernafasan pergerakan melebihi nilai normal.
  • ubah bentuk halus corak paru-paru;
  • banyak lesi atau kawasan parit yang menjadi gelap di bahagian tengah dan bawah kedua-dua paru-paru.

Bersamaan dengan gejala paru-paru atau beberapa waktu selepas kejadiannya, perubahan dalam analisis air kencing dapat dikesan di dalam pesakit, yang memungkinkan untuk mendiagnosis glomerulonefritis progresif dengan cepat:

  • proteinuria (protein);
  • hematuria (sel darah merah, iaitu darah);
  • cylindruria (epitel silinder);

dan, sebagai akibatnya, kegagalan fungsi buah pinggang. Darah meningkatkan tahap sisa nitrogen, yang juga menunjukkan pencabulan fungsi buah pinggang. Di sesetengah pesakit (kira-kira 1 dari 10), penyakit ini menonjol tepat dengan gejala glomerulonefritis, tanpa tanda-tanda kerosakan paru-paru.

Pendarahan paru-paru dan hematuria segera membawa kepada perkembangan anemia kekurangan zat besi, yang sangat teruk dalam kegagalan buah pinggang.

Sesetengah pesakit mempunyai tekanan darah tinggi, sifatnya, sebagai peraturan, juga buah pinggang.

Dalam sesetengah kes, penyakit ini disertakan dengan:

  • kelemahan umum yang teruk;
  • sakit di otot dan sendi;
  • edema periferal;
  • titik pendarahan pada kulit dan membran mukus;
  • pendarahan retina;
  • gejala perikarditis.
  • ESR yang tinggi;
  • leukositosis;
  • menurunkan hemoglobin dan sel darah merah (anemia).
  • tahap tinggi urea dan kreatinin, seromukoid;
  • dikurangkan - besi.

Dalam analisis umum jumlah dada dalam jumlah yang jauh melebihi nilai normal, berikut akan dikesan:

Tanda diagnostik yang paling boleh dipercayai ialah pengesanan serum antibodi ke membran bawah tanah buah pinggang.

Secara morfologi, untuk mengesahkan atau menafikan diagnosis "sindrom Goodpasture" boleh dilakukan dengan biopsi buah pinggang atau paru-paru.

Malah, ia tidak mudah untuk mendiagnosis patologi ini disebabkan oleh ketidakpastian, kesedaran yang kurang baik terhadap doktor dan ketidaksediaan kaedah utama untuk mengesahkan diagnosis. Ia harus disyaki dalam kes radang paru-paru, disertai oleh hemoptysis dan digabungkan dengan glomerulonefritis, pada seorang lelaki muda, terutama mereka yang mempunyai banyak influenza A2.

Diagnostik yang berbeza

Secara klinikal, sindrom Goodpasture mungkin menyerupai penyakit berikut:

  • banyak vasculitis sistemik (khususnya, granulomatosis Wegener, polyarteritis nodosa, vaskulitis hemorrhagic dan lain-lain);
  • sistemik lupus erythematosus dengan pneumonitis;
  • radang paru-paru bakteria dan virus, disertai oleh hemoptysis;
  • kanser paru-paru;
  • tuberkulosis pulmonari;
  • bronchiectasis;
  • hemosiderosis paru terpencil.

Ciri membezakan utama adalah antibodi ke membran bawah tanah, yang dijumpai secara eksklusif dalam sindrom Goodpasture.

Prinsip rawatan

Rawatan yang mencukupi yang mencukupi dapat melambatkan perkembangan penyakit, dan dalam beberapa kes (malangnya, jarang) bahkan menyebabkan pengampunan.

Kompleks langkah-langkah terapeutik untuk patologi ini mungkin termasuk:

  • imunosupresan sitostatik (cyclophosphamine 150-200 mg sehari atau azathioprine 150-200 mg sehari dengan kombinasi prednisone);
  • glucocorticosteroids (prednisolone pada dos sehingga 100 mg sehari secara lisan digabungkan dengan sitostatics atau metilprednisolone pada dos 1 g sehari secara intravena 3 hari berturut-turut (terapi nadi) dengan peralihan lanjut ke bentuk ubat tablet);
  • pemindahan darah dan / atau suplemen zat besi untuk anemia;
  • plasmapheresis (untuk mengeluarkan dari autoantibodi darah yang beredar dan produk metabolik toksik yang terkumpul di dalam badan akibat kegagalan buah pinggang);
  • hemodialisis;
  • pemindahan buah pinggang (dalam penyakit buah pinggang peringkat akhir).

Kesimpulan dan ramalan

Sindrom Goodpasture dicirikan oleh kombinasi pneumonitis hemorrhagic dan glomerulonephritis. Penyebab sebenar perkembangannya tidak diketahui, kecenderungan genetik diandaikan, serta pautan ke virus (terutamanya influenza), jangkitan bakteria, merokok, mengambil dadah atau mendedahkan badan kepada bahaya industri tertentu.

Penyakit ini mempunyai sifat autoimun - antibodi ke membran bawah tanah glomeruli buah pinggang dan alveoli terbentuk.

Ia menunjukkan hemoptysis atau pendarahan paru-paru, perubahan dalam analisis air kencing ciri glomerulonephritis, serta sejumlah gejala yang menunjukkan kegagalan pernafasan dan buah pinggang.

Perkara utama dalam diagnostik adalah pengesanan antibodi dalam darah ke membran basal glomeruli, kaedah utama rawatan:

  • gabungan dari sitostatics dan glucocorticoids;
  • pemindahan darah;
  • pertukaran plasma;
  • dalam penyakit buah pinggang peringkat akhir, hemodialisis dan pemindahan buah pinggang.

Prognosis untuk kehidupan dengan sindrom Goodpasture tidak menguntungkan:

  • Tanpa rawatan yang mencukupi, majoriti pesakit (3 daripada 4) mati dalam masa enam bulan dari gejala pertama muncul.
  • Rawatan awal memanjangkan hayat seseorang, tetapi tidak ketara - biasanya kematian berlaku dalam tempoh 6 bulan - 3 tahun dari kegagalan pernafasan atau buah pinggang.
  • Sesetengah pesakit mati sejurus selepas kemunculan sindrom Goodpasture dari pendarahan pulmonari yang berleluasa.
  • Kes terpisahkan dari pengulangan spontan patologi ini diterangkan.

Doktor mana yang hendak dihubungi

Sekiranya sindrom Goodpasture disyaki, seorang pakar rheumatologi perlu dirujuk. Di samping itu, anda perlu pemeriksaan oleh ahli nefrologi dan ahli pulmonologi. Jika pendarahan diperlukan campur tangan pembedahan segera.

Laporan pakar mengenai "sindrom Goodpasture, algoritma diagnostik makmal":

Sindrom Goodpasture

sindrom Goodpasture ini - patologi autoimun dicirikan oleh pembentukan autoantibodi terhadap membran bawah tanah glomerular daripada alveoli buah pinggang dan paru-paru. sindrom Goodpasture yang secara klinikal ditunjukkan oleh pendarahan paru-paru yang berulang, glomerulonephritis progresif dan kegagalan buah pinggang. Diagnosis sindrom Goodpasture yang disahkan oleh pengesanan antibodi untuk glomerular membran (Anti GBM), biopsi buah pinggang dan paru-paru data kajian radiologi pulmonari. Rawatan termasuk Goodpasture sindrom terapi imunosupresif (kortikosteroid, ejen cytostatic), plasmapheresis, di bawah tanda-tanda - hemodialisis, pemindahan buah pinggang.

Sindrom Goodpasture

sindrom Goodpasture ini - imunisasi radang buah pinggang dan kapilari paru-paru, meneruskan pembangunan glomerulonephritis dan berdarah pneumonitis. Untuk pertama kalinya, tanda patologi ini diterangkan pada tahun 1919 oleh ahli patofisiologi Amerika E.U. Goodpascher, yang mana penyakit itu dinamakan selepasnya. Dalam Rheumatology sindrom Goodpasture merujuk kepada Vaskulitis sistemik, sering dirujuk sebagai "sindrom berdarah paru-buah pinggang", "berdarah pneumonia dengan glomerulonephritis", "idiopathic pulmonary hemosiderosis nefritis." Kejadian sindrom Goodpasture adalah 1 kes bagi 1 juta penduduk. Terdapat dua puncak umur insiden - dalam 20-30 tahun dan 50-60 tahun; kebanyakannya lelaki sakit. Dalam ketiadaan rawatan untuk sindrom Goodpasture, kematian di kalangan pesakit mencapai 75-90%.

Punca Sindrom Goodpasture

Mekanisme Etiologi penyakit ini tidak dikenal pasti. Pemerhatian klinikal menunjukkan persatuan sindrom Goodpasture dengan jangkitan virus (influenza, hepatitis A et al.), mengambil ubat-ubatan (carbimazole, penicillamine), bahaya perindustrian (penyedutan wap pelarut organik, pengilat, petrol), supercooling, merokok. Ditandai dengan kecenderungan genetik untuk sindrom ini pada individu carrier HLA-DRwl5, HLA-DR4 dan alel HLA-DRB1. Kes keluarga sindrom Goodpasture dijelaskan.

Di bawah pengaruh faktor etiologic tertentu daripada perubahan dalam toleransi sistem imun, badan mula untuk membangunkan autoantibodies membran basal pulmonari glomeruli alveoli dan buah pinggang. Ia adalah dianggap bahawa autoantigen bertindak sebagai komponen struktur a-3 Jenis rantaian IV kolagen di dalam membran bawah tanah, kapilari pulmonari dan buah pinggang. Membentuk antibodi (antibodi GBM) dengan kehadiran C3 pelengkap mengikat kepada antigen; kompleks imun membentuk didepositkan di sepanjang membran ruangan bawah tanah, mendorong luka immuno-radang glomeruli buah pinggang (glomerulonephritis) dan alveoli (alveolitis). Dalam pembangunan keradangan autoimun memainkan peranan utama mengaktifkan unsur-unsur sel (T-limfosit, sel-sel endothelial, monosit, makrofaj alveolar, leukosit polymorphonuclear), cytokines (insulin, faktor pertumbuhan platelet yang diperolehi, tumor faktor nekrosis, interleukin-1), radikal bebas, enzim proteolitik dan lain-lain faktor yang mempengaruhi jaringan buah pinggang dan paru-paru.

substrat Pathomorphological sindrom Goodpasture sedang necrotizing alveolitis berdarah dan nephrosonephritis. pemeriksaan histologi tisu buah pinggang mendedahkan-membran proliferatif, proliferatif dan necrotizing glomerulonephritis, sklerosis glomerular dan cystic daripada parenchyma buah pinggang. pemeriksaan morfologi tisu paru-paru mendedahkan partition capillaritis mezhalveolyarnyh, menyusup paru-paru, hemosiderosis, fibrosis paru-paru.

Gejala Sindrom Goodpasture

Terdapat tiga varian klinikal sindrom Goodpasture: malignan, sederhana dan perlahan. Pneumonia pendarahan berulang dan glomerulonephritis yang cepat progresif adalah ciri-ciri kursus malignan. Dalam jenis kedua, sindrom pulmonari-renal berkembang lebih perlahan dan dinyatakan sederhana. Dalam varian ketiga sindrom Goodpasture, glomerulonephritis dan CRF diguna pakai; manifestasi pulmonari berkembang lewat.

sindrom malignan varian debut Goodpasture itu pendarahan paru-paru dan kegagalan buah pinggang akut, yang memerlukan rawatan rapi (pembuangan air dan ketidakseimbangan elektrolit, kehilangan darah, penyedutan oksigen, pengudaraan mekanikal, hemodialisis atau dialisis peritoneal). Dalam kes lain, penyakit ini mungkin bermula dengan gejala biasa: demam gred rendah, rasa sakit, penurunan berat badan. Kadangkala kemunculan aduan didahului oleh ARVI yang dipindahkan. Gejala tertentu biasanya tanda-tanda awal penyakit paru-paru membangun - batuk, nafas yg sulit progresif, sianosis, sakit dada, hemoptysis berulang atau pendarahan paru-paru. kerosakan paru-paru jika sindrom Goodpasture sering rumit oleh asma jantung dan edema pulmonari.

Tidak lama kemudian, gejala buah pinggang ditambah kepada manifestasi paru-paru: hematuria, oliguria, edema periferal, hipertensi arteri. Dalam 10-15% pesakit, sindrom Goodpasture menunjukkan tanda-tanda klinikal glomerulonefritis. Dalam banyak kes, perjalanan penyakit disertai dengan myalgia, arthralgia, pendarahan kulit dan membran mukus, pendarahan intraretinal, perikarditis.

Diagnosis sindrom Goodpascher

Ketika memeriksa pesakit dengan sindrom Goodpasture, kelumpuhan kulit, pastoznost atau bengkak wajah menarik perhatian. Dalam paru-paru kering dan lembap rales didengar, jumlah yang meningkat pada masa hemoptysis dan selepas itu. Secara umumnya, ujian darah mengesan anemia hypochromic, anisocytosis, poikilositosis, leukositosis, peningkatan ketara dalam ESR. Untuk ciri urinalis umum proteinuria, silindruria, eritrosituria; Satu sampel Zimnitsky mendedahkan isohypostenuria. Dalam analisis biokimia darah ditentukan oleh peningkatan tahap kreatinin, urea, seromukoid; mengurangkan kepekatan besi. Untuk sindrom Goodpacus, ia adalah tipikal untuk mengesan sebilangan besar sel darah merah, siderophage dan hemosiderin dalam analisis umum mengenai sputum.

Kaedah yang paling sensitif dan khusus untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture ialah penentuan antibodi ke membran bawah tanah glomerular (Anti-GBM) menggunakan ELISA atau RIA. Pada radiografi paru-paru, pelbagai bayang-bayang fokus dikesan. Pengesahan morfologi terhadap sindrom Goodpasture adalah berdasarkan data dari biopsi paru-paru dan buah pinggang. Hasil diagnostik instrumental adalah penting sekunder: spirometri, ultrasound buah pinggang, ECG, echoCG.

Rawatan dan prognosis sindrom Goodpasture

Dalam tempoh akut sindrom Goodpasture, terapi pulpa dengan metilprednisolone atau terapi nadi kombinasi (methylprednisolone + cyclophosphamide) ditunjukkan, diikuti dengan pemindahan kepada terapi sokongan setelah mencapai pengurangan klinikal, makmal dan sinar-X. Untuk menghapuskan kompleks imun yang beredar, plasmapheresis dilakukan. Terapi simptom dari sindrom Goodpasture termasuk sel darah merah dan pemindahan darah plasma, preskripsi persediaan besi. Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang terminal, sesi hemodialisis digunakan. Nefrectomy dengan pemindahan buah pinggang seterusnya mungkin, tetapi ini tidak mengecualikan pengulangan glomerulonephritis necrotizing dalam pemindahan.

Kursus sindrom Goodpasture semakin progresif; ramalan itu tidak begitu menggalakkan. Kematian pesakit berlaku, sebagai peraturan, akibat berlakunya pendarahan paru-paru, kegagalan buah pinggang atau pernafasan yang teruk. Dengan varian malignan, kematian berlaku dalam beberapa minggu; Dalam kes lain, jangka hayat purata antara beberapa bulan hingga 1-3 tahun. Sastera menerangkan satu remitan spontan sindrom Goodpasture.

Tanya doktor!

Penyakit, kaunseling, diagnosis dan rawatan

Sindrom Goodpasture

Garis panduan klinikal nasional (draf tahun 2014) mentakrifkan sindrom Goodpasture sebagai penyakit yang dicirikan oleh pembentukan antibodi ke membran bawah tanah alveoli pulmonal dan / atau glomeruli buah pinggang. Penyakit ini ditunjukkan oleh pendarahan pulmonari dan glomerulonephritis dengan kursus yang progresif.

Apa itu

Penyakit itu dijelaskan pada tahun 1919 oleh Ernst Goodpascher sebagai kes glomerulonephritis yang digabungkan dengan pendarahan paru semasa wabak selesema global.

Membran bawah tanah Alveolar

Dalam sindrom Goodpasture, alveoli paru-paru atau glomeruli buah pinggang terjejas. Alveoli adalah buih pernafasan yang terletak dalam kelompok di hujung bronkiol terkecil. Dinding mereka terdiri daripada satu lapisan epitel yang bersentuhan dengan udara dan satu lapisan sel endothelial yang terletak di dinding kapilari darah. Antara lapisan ini adalah membran bawah tanah, telap oksigen dan karbon dioksida.

Glomerulus adalah unit fungsi terkecil daripada buah pinggang. Ia adalah rangkaian kapilari yang terbungkus dalam glomerulus. Kapilari dipenuhi dengan lapisan endothelium, dan di sisi kapsul adalah sel - podosit. Mereka dipisahkan oleh membran bawah tanah, yang melepasi air, garam, dan beberapa protein dari darah ke dalam kapsul. Ia berjalan di atas dan di bawah, memisahkan sel-sel tubula buah pinggang, yang mengeluarkan air kencing primer, dan kapilari darah, di mana bahagian utama bendalir diserap darinya.

Membran bawah tanah glomerulus buah pinggang

Oleh itu, membran bawah tanah adalah "penapis biologi" yang memperuntukkan perkumuhan produk karbon dioksida dan metabolik dari badan dan bekalan oksigen dari udara dan cecair dengan garam dan protein dari air kencing utama. Apabila rosak, proses ini dilanggar.

Apabila sindrom Goodpasture ke sel-sel antibodi membran bawah tanah terbentuk - bahan perlindungan yang dihasilkan di dalam badan. Ia bertindak terhadap tisu sendiri, jadi proses ini dipanggil autoimun. Membentuk antibodi dan komponen imun lain didepositkan pada membran bawah tanah, merosakkannya. Akibatnya, glomerulonefritis terbentuk - keradangan glomeruli buah pinggang, serta pendarahan paru-paru.

Biasanya, endotelium vaskular dalam kapilari pulmonari tidak dapat ditembusi oleh antibodi yang membentuknya. Oleh itu, mereka mencapai membran bawah tanah alveoli hanya dengan peningkatan ketelapan vaskular. Oleh itu, syarat tambahan diperlukan untuk merosakkan paru-paru dengan sindrom Goodpasture:

  • hipertensi pulmonari;
  • kandungan oksigen yang tinggi dalam udara yang disedut;
  • sepsis atau kehadiran toksin dalam darah pesakit;
  • pendedahan kepada wap produk hidrokarbon (sebagai contoh, petrol);
  • jangkitan saluran pernafasan atas;
  • merokok

Luka autoimun dari membran bawah tanah glomerulus buah pinggang

Siapa yang sakit lebih kerap

Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang jarang berlaku. Di negara-negara Eropah, ia berlaku dalam 1 orang daripada 2 juta orang. Ia menyebabkan 1 hingga 5% daripada semua kes glomerulonephritis.

Lebih sering wakil-wakil bangsa Eropah menderita, tetapi kes-kes penyakit itu direkodkan di seluruh dunia.

Walaupun seseorang dari mana-mana umur boleh jatuh sakit, kebarangkalian ini lebih tinggi dalam dua kumpulan:

  • lelaki berusia 20-30 tahun;
  • lelaki dan wanita berusia lebih 60 tahun.

Sebabnya

Penyebab sindrom Goodpasture tidak diketahui. Oleh itu, langkah pencegahan tidak dikembangkan.

Sesetengah faktor telah dikenalpasti yang mungkin berkaitan dengan berlakunya penyakit:

  • jangkitan virus, seperti influenza A2c;
  • hubungan yang berpanjangan dengan petrol dan pelarut organik;
  • merokok;
  • lithotripsy gelombang kejutan ("batu menghancurkan") di ureter semasa urolithiasis;
  • Ciri-ciri genetik - kehadiran manusia pada beberapa gen sistem HLA.

Perkembangan penyakit

Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh pembentukan antibodi ke sel-sel badan sendiri. Antibodi ke membran bawah tanah glomerular terlibat dalam pembangunannya. Mereka bertujuan mengikat jenis kolagen tertentu (keempat), dan dengan satu bahagian molekulnya, domain bukan kolagen rantai ke-3.

Struktur kolagen jenis IV

Terdapat pelbagai jenis kolagen. Jenis 4 adalah rangkaian spiral yang terhubung, masing-masing terdiri daripada 3 helai. Autoantibodi patologi disasarkan kepada serpihan tertentu biopolimer tersebut. Potongan ini dipanggil antigen Goodpascher dan tidak menyebabkan reaksi patologis pada orang yang sihat.

Antigen Goodpasture banyak terdapat di glomeruli buah pinggang, alveoli, serta di dinding kapilari retina, koklea telinga dalam, dan plexus choroid otak.

Antibodi mengikat antigen Goodpasture, yang menyebabkan pengaktifan sistem pelengkap - protein imun spesifik. Reaksi protein lata secara konsisten terbentang, akibatnya sel-sel peradangan, leukosit, tertarik ke tapak hubungan antibodi dengan antigen.

Leukosit menyusup tisu yang terjejas dan memusnahkannya. Sebagai tindak balas terhadap tindak balas imun yang kompleks, peningkatan bilangan sel epitelium berlaku, yang disimpan di dalam membran bawah tanah dalam bentuk hemilunum mikroskopik. Akibatnya, fungsi buah pinggang terjejas dengan ketara, dan mereka tidak dapat menghapuskan sepenuhnya produk toksik sepenuhnya. Reaksi yang sama di dalam saluran paru menyebabkan kerosakan dan masuknya darah ke rongga alveoli.

Gejala

Pada permulaan penyakit, gejala tidak spesifik sindrom Goodpasture muncul:

  • kelemahan, kelemahan yang tidak dapat dijelaskan, keletihan;
  • demam tanpa sebab yang jelas;
  • sakit di pelbagai sendi tanpa bengkak atau kemerahan;
  • pengurangan berat badan.

Sudah pada peringkat ini, walaupun tanpa pendarahan pulmonari, anemia muncul di dalam pesakit.

Gejala tidak khusus dalam sindrom Goodpasture biasanya kurang ketara daripada penyakit rheumatologik lain. Selalunya pesakit tidak pergi ke doktor, dan penyakit itu mula berkembang pesat.

Di hampir 70% pesakit, hemoptisis menjadi gejala pertama penyakit ini. Ini adalah ciri khas perokok. Kini doktor mendapati penurunan kekerapan gejala ini, yang mungkin dikaitkan dengan pengurangan kelaziman tabiat berbahaya ini.

Selain hemoptisis, gejala termasuk kekurangan nafas dan batuk, dan kemudiannya pendarahan paru-paru berkembang.

Pendarahan paru tidak semestinya berlaku terhadap latar belakang hemoptisis dan tidak bergantung kepada keparahannya. Dalam kebanyakan pesakit, ia berkembang secara tiba-tiba dan menjadi punca kematian dalam masa beberapa jam. Keadaan ini disertai oleh sesak nafas yang teruk dan kulit kebiruan. Ia boleh menjadi rumit oleh edema pulmonari atau radang paru-paru.

Beberapa bulan selepas bermulanya gejala paru-paru pertama dalam pesakit dengan sindrom Goodpasture, glomerulonephritis pesat progresif muncul, yang menyebabkan kegagalan buah pinggang. Keadaan ini juga sering membawa maut dalam tempoh dua tahun akan datang.

Gejala utama kerosakan buah pinggang:

  • kelemahan, kurang selera makan, pucat kulit;
  • sakit kepala dan sakit belakang belakang;
  • pelbagai kesakitan di dalam hati;
  • tekanan darah tinggi;
  • edema biasa;
  • penglihatan kabur;
  • penurunan dalam jumlah air kencing.

Gejala-gejala ini dalam sindrom Goodpasture sepenuhnya ditunjukkan dalam masa 4 hingga 6 minggu selepas kejadian mereka. Oleh itu, glomerulonephritis tersebut dipanggil pesat progresif.

Sindrom Goodpasture pada kanak-kanak

Kes-kes sindrom Goodpasture pada kanak-kanak jarang dilaporkan. Penyakit ini menyebabkan 0.4-1% kes kegagalan buah pinggang yang teruk pada pesakit yang berusia lebih muda dari 20 tahun. Umur purata pesakit sedemikian adalah 17 tahun. Kematian dari sindrom Goodpasture pada kanak-kanak berukuran 0 hingga 3%, prognosis mereka adalah lebih baik daripada orang dewasa.

Insiden kanak-kanak perempuan dan kanak-kanak lelaki adalah sama. Tetapi penyakit itu bukan sahaja mempengaruhi remaja. Yang paling muda pesakit yang diketahui berusia 11 bulan.

Sastera hanya menyenaraikan beberapa kes sedozen penyakit. Sindrom Goodpasture pada kanak-kanak menjejaskan buah pinggang dan menyebabkan glomerulonefritis, yang kemudiannya menyebabkan kegagalan buah pinggang. Salah satu tanda awal penyakit ialah penampilan sel darah merah dalam air kencing. Oleh itu, adalah penting untuk selalu menjalani pemeriksaan pencegahan dengan kanak-kanak dan diuji. Jika kerosakan buah pinggang disyaki, seorang ahli nefrologi perlu diperiksa dengan teliti dan, jika perlu, pastikan untuk bersetuju dengan biopsi organ ini.

Rawatan dilakukan dengan cara yang sama seperti pada pesakit dewasa.

Diagnostik

Jika sindrom Goodpasture disyaki, ujian imunosorben berkaitan enzim (ELISA) darah dengan penentuan antibodi ke membran bawah tanah glomerular perlu dilakukan. Di samping itu, semua pesakit dengan glomerulonephritis pesat progresif mesti mempunyai biopsi buah pinggang. Dalam kajian histologi bahan biopsi di bawah mikroskop, perubahan spesifik ditentukan, yang, dalam kombinasi dengan pengesanan antibodi, membuat kemungkinan untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture.

Diagnosis sindrom Goodpascher

  • Analisis dahak: siderofag dikesan - sel-sel yang telah menyerap sel-sel darah merah dan hemoglobin yang terkandung di dalamnya;
  • Ujian darah: ESR meningkat, jumlah leukosit meningkat, hemoglobin dan kepekatan sel darah merah menurun;
  • Ujian darah biokimia: tahap kreatinin, kalium dan asid urik meningkat, penunjuk metabolisme lipid terganggu;
  • urinalisis: sel darah merah dan protein dikesan;
  • Ujian semula: pengurangan kadar penapisan glomerular.

Diagnosis sindrom Goodpasture perlu disertakan dengan pengecualian penyakit lain. Senarai mereka agak luas. Oleh itu, jika pesakit disyaki mempunyai penyakit ini, dia harus dirujuk kepada seorang pakar reumatologi secepat mungkin, dan juga diperiksa oleh seorang ahli nefrologi dan ahli pulmonologi.

Apakah perbezaan diagnosis penyakit yang dilakukan dengan:

Baca Lebih Lanjut Mengenai Kapal-Kapal