Tetralo Fallot pada kanak-kanak

Dalam kumpulan cacat jantung kongenital, tetrad Fallot memegang kedudukan stabil yang sepuluh. Penyebaran di kalangan kecacatan "biru" adalah separuh. Dalam laporan perubatan dan buku rujukan, singkatan UPU sering digunakan, yang sinonim dengan istilah "penyakit jantung kongenital".

Dalam Klasifikasi Antarabangsa Penyakit ICD-10, ia termasuk dalam kumpulan anomali kongenital di bawah kod Q21.3. Kombinasi pelanggaran pembentukan jantung dan vesel utama yang tidak biasa dijelaskan pada tahun 1888 oleh A. Fallot sebagai sindrom berasingan. Nama beliau masih dalam sejarah perubatan.

Apa yang anomali adalah sindrom, ciri-ciri anatomi

Tetralo Fallot termasuk gabungan empat anomali:

  • kecacatan dalam septum interventricular;
  • sebelah kanan aorta (seolah-olah "duduk bersebelahan" di kedua-dua ventrikel);
  • stenosis atau gabungan lengkap arteri pulmonari, ia dipanjangkan dan disempitkan kerana putaran aortic arch;
  • hipertrofi miokardium ventrikel kanan teruk.

Antara kombinasi cacat dengan stenosis arteri pulmonari dan kecacatan septal terdapat 2 lagi bentuk, yang juga digambarkan oleh Fallot.

Empat terdiri daripada:

  • bukaan dalam septum interatrial;
  • stenosis arteri pulmonari;
  • hipertrofi ventrikular kanan.

Pentad - untuk pilihan pertama menambah integriti septum interatrial.

Dalam kebanyakan kes, aorta menerima sejumlah besar darah dari jantung yang betul tanpa kepekatan oksigen yang mencukupi. Hypoxia dibentuk oleh jenis peredaran darah. Cyanosis dikesan pada bayi yang baru lahir atau pada tahun pertama kehidupan bayi.

Akibatnya, corong ventrikel kanan menyempit, dan rongga dibentuk di atasnya, mirip dengan ventrikel ketiga tambahan. Beban yang meningkat pada ventrikel kanan menyumbang kepada hipertropinya dengan ketebalan kiri.

Kemunculan rangkaian cagaran (tambahan) rangkaian pembuluh darah dan arteri yang membekalkan darah ke paru-paru dapat dipertimbangkan sebagai satu-satunya mekanisma pampasan dalam keadaan ini. Saluran saluran terbuka untuk sementara mengekalkan dan meningkatkan hemodinamik.

Untuk tetrad Fallot, kombinasi dengan kelainan perkembangan lain adalah tipikal:

  • tiada kecacatan saluran salur;
  • tambahan vena cava;
  • arteri koronari tambahan;
  • Sindrom Dandy Walker (hidrosefalus dan hipoplasia cerebellar);
  • dalam ΒΌ pesakit, gerbang aorta kanan dipelihara (penyakit Korvizar);
  • dwarfisme kongenital dan oligofrenia kanak-kanak (sindrom Cornelia de Lange);
  • kecacatan organ-organ dalaman.

Sebabnya

Punca-punca anomali dianggap sebagai kesan pada janin pada peringkat awal kehamilan (dari kedua ke minggu kelapan):

  • penyakit berjangkit ibu hamil (rubella, campak, selesema, demam merah);
  • mengambil alkohol atau dadah;
  • rawatan dengan ubat-ubatan hormon, sedatif dan pil tidur;
  • kesan toksik nikotin;
  • mabuk dengan bahan toksik perindustrian dalam industri berbahaya;
  • kemungkinan kecenderungan genetik.

Adalah penting bahawa dalam jangka pendek wanita mungkin tidak melihat kehamilan dan secara bebas membangkitkan patologi janin.

Jenis-jenis tetingkap Fallot

Adalah lazim untuk membezakan 4 jenis tetrad Fallot dengan ciri-ciri perubahan anatomi.

  1. Embriologi - pengecutan yang disebabkan oleh anjakan anterior septum ke penyebaran kiri dan rendah. Stenosis maksimum bertepatan dengan tahap cincin otot menegak anatomi. Pada masa yang sama, struktur injap paru-paru tidak dapat diubah, hypoplasia sederhana mungkin.
  2. Hypertrophic - hypertrophy yang jelas dari zon keluar dari ventrikel kanan dan cincin otot membahagi ditambah kepada mekanisme jenis terdahulu.
  3. Tubular - halangan disebabkan oleh pembahagian tidak normal dalam tempoh embrio batang arteri yang sama, oleh itu kerucut pulmonari (masa depan arteri pulmonari) adalah kurang maju, sempit dan pendek. Pada masa yang sama adalah mungkin untuk menukar alat injap.
  4. Multicomponent - sebahagian daripada semua faktor yang disenaraikan menyertai pembentukan.

Ciri hemodinamik

Keparahan kecacatan ini disebabkan oleh penyempitan diameter diameter arteri pulmonari. Untuk diagnosis dan penentuan taktik rawatan, adalah penting untuk mengenal pasti tiga jenis kelainan:

  • dengan pelengkap lengkap (atresia) daripada arteri arteri: pelanggaran yang paling teruk, dengan lubang interventricular yang besar, darah bercampur kedua-dua ventrikel diarahkan terutamanya ke aorta, kekurangan oksigen diucapkan, sekiranya atresia lengkap darah memasuki paru-paru melalui saluran arteri terbuka atau cagaran;
  • bentuk acyanotic: dengan stenosis sederhana, halangan dalam laluan aliran darah dari ventrikel kanan boleh diatasi dengan tekanan yang lebih rendah daripada di aorta, maka pembuangan darah akan diteruskan dengan baik dari arteri ke vena, varian cacat dipanggil "putih", kerana tiada sianosis kulit terbentuk;
  • bentuk sianotik dalam stenosis darjah yang berbeza: disebabkan oleh perkembangan halangan, pembuangan darah dari kanan ke kiri; ini menyebabkan peralihan dari bentuk "putih" kepada "biru".

Gejala

Gambar klinikal ditunjukkan:

  • Sianosis penting - terletak di sekitar bibir, di bahagian atas badan, meningkat dengan menangis kanak-kanak, makan, meneran;
  • sesak nafas - bersifat paroxysmal, yang dikaitkan dengan aktiviti fizikal, kanak-kanak mengambil postur yang paling selesa "berjongkok", disebabkan oleh kekejangan sementara arteri pulmonari sementara dan pengakhiran oksigenasi darah 2 kali;
  • jari dalam bentuk "drumsticks";
  • kemunduran fizikal dan kelemahan kanak-kanak; berjalan, permainan luar menyebabkan keletihan, pening kepala;
  • kekejangan - berkaitan dengan hipoksia struktur otak, penebalan darah, kecenderungan trombosis serebrum.
  • manifestasi awal dalam bentuk sianosis sejurus selepas kelahiran atau dalam 12 bulan pertama kehidupan;
  • Kursus klasik adalah manifestasi sianosis pada usia dua atau tiga tahun;
  • bentuk teruk - klinik paroxysmal dengan sesak nafas dan sianosis;
  • kemudian - sianosis muncul hanya dengan 6 atau 10 tahun;
  • bentuk acyanotic.

Serangan dyspnea boleh berlaku pada rehat: kanak-kanak menjadi gelisah, sianosis dan dyspnea meningkat, kadar jantung meningkat, mungkin ada kehilangan kesedaran dengan sawan dan manifestasi fokal seterusnya dalam bentuk lumpuh anggota yang tidak lengkap.

Diagnostik

Diagnosis dibuat pada pemerhatian kanak-kanak dan kehadiran tanda-tanda objektif. Maklumat daripada saudara-mara tentang pembangunan dan aktiviti, serangan dengan kesedaran dan sianosis telah diambil kira.

Semasa pemeriksaan di kalangan kanak-kanak, sifat bibir sianotik, bentuk yang berubah dari falang terakhir jari, menarik perhatian. Jarang dibentuk "bonggol jantung".

Perbatuan jantung tidak berubah atau diperluas di kedua-dua arah. Semasa auscultation, murmur sistol kasar didengar di sebelah kiri sternum pada ruang intercostal keempat disebabkan oleh aliran darah melalui pembukaan dalam septum interventricular. Adalah lebih baik untuk mendengar pesakit dalam kedudukan terdedah.

Oleh kerana tidak ada arka arteri pulmonari, penarikan balik berlaku di tempat di mana kapal biasanya terletak. Paru-paru yang miskin kelihatan lebih telus. Meningkatkan hati kepada saiz besar tidak berlaku.

Secara umum, analisis darah ditentukan oleh tindak balas penyesuaian kepada hipoksia dalam bentuk peningkatan jumlah sel darah merah dan pertumbuhan hemoglobin.

Diagnosis ultrabunyi menggunakan mesin ultrasound konvensional atau peperiksaan Doppler membolehkan anda menentukan perubahan ketara dalam bilik jantung, perkembangan saluran darah yang tidak normal, arah dan magnitud aliran darah.

Pada ECG, ada tanda-tanda hypertrophy jantung sebelah kanan, blokade cawangan kanan bundel Kemungkinannya, paksi elektrik jauh dibelokkan ke kanan.

Membunyikan rongga jantung dengan pengukuran tekanan di dalam kamar dan kapal dijalankan di klinik khusus apabila memutuskan rawatan pembedahan.

Kurang biasa, angiografi koronari dan pengimejan resonans magnetik diperlukan.

Dalam diagnosis pembezaan, adalah perlu untuk mengecualikan beberapa penyakit:

  • pemindahan arteri pulmonari menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam jantung dengan pertumbuhan kanak-kanak;
  • gabungan pada tahap injap tricuspid menyumbang kepada hipertropi ventrikel kiri dan bukannya hak;
  • Tetra Eisenmenger - kecacatan yang disertai bukan dengan menyumbat, tetapi dengan pengembangan arteri pulmonari, corak dan corak ciri-ciri bidang paru-paru ditentukan pada sinar-X;
  • stenosis lumen arteri pulmonari tidak disertai dengan gambar "kasut".

Bentuk atipikal membantu membezakan kesan doppler.

Rawatan

Terapi dadah pesakit dengan notebook Fallot hanya dijalankan dengan tujuan untuk membuat pembedahan atau dalam tempoh selepas operasi. Satu-satunya matlamatnya adalah untuk menyokong miokardium, pencegahan trombosis yang mungkin selepas sawan dan merosakkan sirkulasi koronari dan cerebral.

  • penyedutan campuran udara oksigen melalui kateter hidung atau dalam khemah oksigen, bayi yang baru lahir disimpan dalam kotak reanimasi khas untuk mengurangkan hipoksia;
  • larutan suntikan Reopoliglyukina, Eufillin (tanpa adanya takikardia);
  • Penyelesaian natrium bikarbonat diperlukan kerana asidosis tisu.

Operasi boleh:

  • ukuran kecemasan bantuan sementara;
  • jenis shunt untuk menetapkan semula aliran darah dalam saluran baru;
  • pilihan radikal dengan pembetulan kecacatan septum ventrikel dan lokasi aorta.

Dalam bentuk kecemasan, penciptaan sambungan tiruan (anastomosis) di antara aorta dan arteri pulmonari menggunakan prostesis digunakan.

Ia digunakan sebagai peringkat pertama pembedahan untuk bayi baru lahir dan anak-anak muda. Adalah dipercayai bahawa tindakan sedemikian boleh menyediakan kanak-kanak dan mengelakkan komplikasi dengan rawatan lanjut, mengurangkan risiko 5-7%.

Adalah perlu untuk menyelesaikan masalah pembetulan kecacatan akhir yang dirancang pada umur tiga tahun. Anastomosis sementara mungkin bertindih antara arteri subclavian dan paru-paru.

Pembedahan radikal termasuk plastik kon keluaran ventrikel kanan, penghapusan pembukaan dalam septum interventricular, valvulolotomy (pembedahan injap yang terlalu besar arteri pulmonari). Ia dijalankan pada hati yang terbuka, ia memerlukan penggunaan mesin jantung-paru-paru.

Bolehkah komplikasi operasi berkembang?

Selepas pembedahan, terdapat risiko komplikasi. Ini termasuk:

  • perkembangan kegagalan jantung akut;
  • peningkatan trombosis di tapak anastomosis;
  • hipertensi pulmonari;
  • aritmia atau blok atrioventricular;
  • endokarditis infektif;
  • aneurisma dinding ventrikel kanan.

Kejayaan rawatan pembedahan bergantung kepada ketepatan masa dan penyediaan pesakit yang mencukupi, pengalaman pakar bedah jantung.

Apakah prognosis pesakit yang mengalami kecacatan?

Kanak-kanak dengan notebook Fallo, yang ibu bapa tidak bersetuju dengan operasi, membesar lemah, tidak boleh bergerak cukup, bermain dengan rakan-rakan mereka. Penyakit berjangkit yang kerap (selesema, jangkitan virus pernafasan akut, tonsilitis, sinusitis dan sinusitis lain, keradangan berulang di paru-paru) adalah tipikal bagi mereka. Umur purata hidup ialah 12 tahun.

Pada masa dewasa, tuberkulosis sering bergabung. Terhadap latar belakang nafsu, prognosis penyakit apa pun tidak menguntungkan, semua penyakit keras, dengan dekompensasi jantung, dan trombosis. Penyebab kematian paling umum ialah strok iskemia, abses otak. Sehingga 40 tahun tidak lebih daripada 5% orang yang mempunyai anomali yang sama hidup. Sebagai peraturan, ini adalah orang yang mempunyai kecacatan yang tinggi yang memerlukan penjagaan.

Dalam cacat yang teruk, 25% kanak-kanak tanpa pembedahan mati dalam tahun pertama kehidupan, separuh pada bulan pertama.

Semua pesakit dipantau oleh pakar kardiologi, yang dirujuk oleh pakar bedah jantung. Setiap tahun mereka ditunjukkan profilaksis antibiotik, disyorkan untuk mengekalkan kesihatan mulut.

Dalam keadaan perubatan moden, rawatan pesakit dengan notebook Fallot disediakan oleh klinik pembedahan jantung. Selepas pembedahan, pesakit menghilangkan sianosis, serangan mati lemas. Ibu bapa perlu mendengar pendapat ahli. Tempoh yang tidak dijangka tidak boleh memaafkan anak dewasa.

Fallot's Tetrad in Newborns - "Blue" Penyakit Jantung Congenital

Gabungan empat cacat anatomi yang jelas dalam struktur jantung dan saluran darah memberi alasan untuk mendiagnosis CHD yang dipanggil "Tetrad Fallo" - mari kita lihat apa itu.

Penyakit ini dikenalpasti dan diterangkan oleh ahli patologi Perancis E.L. Fallo pada tahun 1888. Selama 100 tahun yang lalu, doktor telah berjaya mencapai hasil yang baik dalam pengesanan awal dan penghapusan penyakit ini.

Keterangan penyakit ini, kelazimannya

Tetra Fallot - penyakit jantung kongenital, yang sering didiagnosis pada bayi baru lahir. 3% bayi mempunyai penyakit ini, yang membentuk satu perlima daripada semua kecacatan jantung kongenital yang dikesan.

30% daripada semua keguguran dan kehamilan yang belum dimajukan disebabkan oleh adanya tetrad Fallot dalam janin, dan 7% bayi dengan patologi ini dilahirkan mati.

Tetra Fallo didiagnosis jika terdapat gabungan empat kecacatan anatomis dalam struktur sistem kardiovaskular pada bayi yang baru lahir:

  • Stenosis atau penyempitan arteri pulmonari yang meluas dari ventrikel kanan. Tujuannya adalah membawa darah vena ke paru-paru. Sekiranya terdapat penyempitan di mulut arteri paru-paru, maka darah dari ventrikel jantung memasuki arteri dengan kuat. Ini membawa kepada peningkatan yang ketara dalam beban di hati yang betul. Dengan usia, stenosis meningkat - iaitu, kecacatan ini mempunyai kursus yang progresif.
  • Kecacatan dalam bentuk lubang dalam septum interventrikular (VSD). Biasanya, ventrikel hati dipisahkan oleh partition kosong, yang membolehkan anda mengekalkan tekanan yang berbeza di dalamnya. Dengan tetrad Fallot, terdapat lengai dalam septum interventricular dan oleh itu tekanan di kedua-dua ventrikel disamakan. Pada masa yang sama, ventrikel kanan menyuntik darah bukan sahaja ke arteri pulmonari, tetapi juga ke aorta.
  • Dextraction atau displacement aorta. Biasanya, aorta berada di sebelah kiri jantung. Dengan tetrad Fallot, ia berpindah ke kanan dan terletak tepat di atas pembukaan dalam septum interventrikular.
  • Pembesaran ventrikel kanan jantung. Ia berkembang lagi, disebabkan peningkatan beban pada jantung yang betul kerana penyempitan arteri dan anulus aorta.

Dalam 20-40% kes dengan tetrad Fallot terdapat kecacatan jantung bersamaan:

Punca dan faktor risiko

Struktur anatomi jantung dibentuk dalam janin dalam tiga bulan pertama perkembangan intrauterin.

Ia adalah pada masa ini bahawa apa-apa kesan merosakkan dari luar pada badan wanita hamil boleh mempunyai kesan maut pada pembentukan penyakit jantung kongenital.

Faktor risiko pada masa ini adalah:

  • penyakit virus akut;
  • penggunaan ubat-ubatan tertentu, bahan psikoaktif dan psikotropik (termasuk tembakau dan alkohol) oleh wanita hamil;
  • keracunan logam berat;
  • pendedahan radiasi;
  • Umur ibu masa depan lebih dari 40 tahun.

Jenis penyakit dan perkembangannya

Bergantung pada ciri-ciri anatomi kecacatan, beberapa jenis tetrad Fallot dibezakan:

  • Embriologi - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot yang menenet. Stenosis boleh dielakkan oleh pemisahan ekonomi kon arteri.
  • Hypertrophic - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot demarcating dan pintu masuk ke ventrikel kanan. Stenosis boleh dielakkan dengan pemisahan besar kon arteri.
  • Tubular - keseluruhan kon arteri dipotong dan dipendekkan. Pesakit dengan kecacatan itu tidak boleh dikenakan pembetulan pembedahan radikal stenosis arteri pulmonari. Plastik paliatif lebih disukai bagi mereka untuk mengelakkan penyakit semakin buruk.
  • Multicomponent - stenosis arteri disebabkan oleh beberapa perubahan anatomi, kedudukan dan ciri-ciri yang menentukan hasil yang berjaya pembetulan stenosis pembedahan.

Bergantung kepada ciri-ciri manifestasi klinikal kecacatan, bentuk-bentuk berikut dibezakan:

  • sianotik atau klasik - dengan sianosis ketara kulit dan membran mukus;
  • bentuk acyanotic atau "pucat" - lebih biasa pada kanak-kanak dalam 3 tahun pertama hidup akibat pampasan separa kecacatan.

Mengikut keterukan kursus, bentuk-bentuk penyakit ini dibezakan:

  • Berat Dyspnea dan sianosis muncul hampir dari lahir dengan menangis, memberi makan.
  • Klasik. Penyakit ini bermula pada usia 6-12 bulan. Manifestasi klinikal berkait rapat dengan peningkatan aktiviti fizikal.
  • Paroxysmal Kanak-kanak menderita dari serangan sianotik unilateral yang teruk.
  • Bentuk ringan dengan penampilan lewat sianosis dan sesak nafas - dalam 6-10 tahun.

Dalam perjalanannya, penyakit tersebut akan melalui tiga peringkat berturut-turut:

  • Kesejahteraan relatif. Selalunya, fasa ini berlangsung sejak lahir hingga 5-6 bulan. Tiada gejala penyakit yang disebut, yang dikaitkan dengan pampasan separa kecacatan disebabkan ciri-ciri struktur jantung bayi yang baru lahir.
  • Fasa sianotik. Masa yang paling sukar dalam kehidupan kanak-kanak dengan notebook Fallot, yang berlangsung selama 2-3 tahun. Pada masa yang sama, semua manifestasi klinikal penyakit dinyatakan: sesak nafas, sianosis, serangan asma. Umur ini menyumbang jumlah kematian terbesar dalam penyakit ini.
  • Fasa peralihan atau fasa pembentukan mekanisme pampasan. Gambar klinikal penyakit ini berterusan, tetapi kanak-kanak menyesuaikan diri dengan penyakitnya dan dapat mencegah atau mengurangkan penyakit.

Bahaya dan komplikasi

Diagnosis tetrad Fallot tergolong dalam kategori kecacatan jantung yang teruk dengan kematian yang tinggi. Dengan penyakit yang tidak menguntungkan, jangka hayat purata pesakit adalah 15 tahun.

Komplikasi penyakit seperti ini adalah perkara biasa:

  • trombosis cerebral atau paru disebabkan peningkatan kelikatan darah;
  • abses otak;
  • kegagalan jantung akut atau congestive;
  • endocarditis bakteria;
  • perkembangan pesakit psikomotor.

Gejala

Bergantung pada tahap penyempitan arteri dan saiz pembukaan dalam septum interventricular, usia gejala penyakit pertama dan tahap perkembangannya berbeza-beza. Ciri-ciri klinikal utama tetrad Fallot ialah:

  • Sianosis Selalunya muncul pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun, pertama di bibir, kemudian pada membran mukus, muka, lengan, kaki dan batang tubuh. Berjalan dengan peningkatan aktiviti fizikal kanak-kanak.
  • Jari tegang dalam bentuk "drumsticks" dan bulging kuku dalam bentuk "gelas menonton" telah dibentuk oleh 1-2 tahun.
  • Sesak nafas dalam bentuk pernafasan aritmik yang mendalam. Dalam kes ini, kekerapan penyedutan dan pernafasan tidak meningkat. Napas nafas bertambah dengan usaha yang sedikit.
  • Keletihan.
  • Jantung "bonggol" - bonjol di dada di dalam hati.
  • Pembangunan motor yang terhenti disebabkan kekangan dalam aktiviti motor.
  • Muram jantung.
  • Kedudukan ciri tubuh anak sakit sedang berjongkok atau berbaring dengan kaki yang bengkok ke perut. Ia berada di kedudukan ini bahawa bayi berasa lebih baik dan oleh itu secara tidak sedar menerimanya secepat mungkin.
  • Pengsan sehingga koma hypoxemic.
  • Serangan "Blue" pada dyspnea dan sianosis dalam penyakit paroksismal yang teruk, di mana anak-anak muda (1-2 tahun) tiba-tiba berubah menjadi biru, mulai mati lemas, menjadi gelisah, dan kemudian mungkin kehilangan kesedaran atau bahkan menjadi koma. Selepas serangan itu, kanak-kanak itu lesu dan mengantuk. Seringkali, akibat daripada kejengkelan seperti itu, bayi itu mungkin mati.

Diagnostik

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan anamnesis, selepas pemeriksaan klinikal dan auskultasi dada, dengan mengambil kira keputusan kaedah penyelidikan instrumental:

  • ujian darah;
  • radiografi;
  • elektrokardiografi.

Dari sudut pandangan diagnostik, yang paling berharga adalah ultrasound jantung dengan doppler.

Kaedah invasif untuk mengkaji jenis angiografi dan catheterization jantung pada bayi baru lahir jarang dilakukan, hanya dalam hal kualiti hasil yang tidak memuaskan menggunakan kaedah diagnostik yang lain.

Diagnosis perbezaan tetrad Fallot dilakukan dengan penyakit yang serupa dalam manifestasi klinikal:

Kaedah rawatan

Rawatan pembedahan ditunjukkan. Umur optimum untuk pembedahan adalah 3-5 tahun. Tetapi sebelum usia ini masih perlu berkembang, setelah melepasi tahap sianosis dan sesak nafas di dalam anak dalam 1-2 tahun.

Seringkali, kanak-kanak dengan tetesan Fallo mati semasa serangan sianotik yang tidak beracun berat pada usia awal, jika mereka tidak diberikan bantuan perubatan dan sokongan yang kompeten:

  • pencegahan dan rawatan penyakit yang berkaitan (anemia, riket, penyakit berjangkit);
  • pencegahan dehidrasi;
  • terapi sedatif;
  • rawatan dengan ejen menyekat adrenergik;
  • rawatan dengan antihypoxants dan neuroprotectors;
  • terapi oksigen;
  • terapi penyelenggaraan dengan vitamin dan mineral.

Bergantung kepada ciri-ciri anatomi kecacatan sedia ada, keutamaan diberikan kepada kaedah campur tangan pembedahan:

  • Pembedahan paliatif diamalkan apabila mustahil untuk sepenuhnya menghilangkan penyakit jantung. Perlu untuk mengoptimumkan kualiti hidup pesakit. Selalunya, anastomosis aorta-pulmonari digunakan - iaitu, arteri pulmonari disambungkan ke subclavian dengan bantuan implan sintetik. Kadang-kadang operasi paliatif hanya tahap pertama campur tangan pembedahan dalam kanak-kanak di bawah umur 1 tahun - ia membolehkan bayi hidup untuk beberapa tahun sebelum pembetulan radikal kecacatan dilakukan.
  • Pembetulan radikal melibatkan penghapusan kecacatan septum ventrikel dan pengembangan arteri pulmonari. Ini adalah operasi jantung terbuka, selepas itu kanak-kanak selepas beberapa waktu akan dapat menjalani kehidupan yang hampir normal. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa operasi sedemikian disyorkan untuk kanak-kanak sekurang-kurangnya 3-5 tahun.

Ketahui lebih lanjut mengenai penyakit ini dari video:

Prognosis selepas dan tanpa pembedahan

Sekiranya tetrad Fallot tidak dikendalikan, maka pada tahun pertama kehidupan, setiap pesakit keempat dengan kecacatan ini dibunuh, dan separuh daripada anak-anak tidak hidup berumur 5 tahun. Dengan campur tangan pembedahan yang tepat pada masanya, kematian pesakit muda dikurangkan kepada 5%.

Satu-satunya langkah untuk mencegah hasil yang menyedihkan penyakit adalah lawatan tepat pada masanya kepada doktor jika anda mendapati tanda-tanda awal penyakit, pemerhatian yang teliti terhadap kanak-kanak dan pengawasan perubatan yang waspada.

Tetrad Fallot bukan penyakit di mana anda boleh bereksperimen dengan rawatan alternatif dan berharap untuk keajaiban. Lagipun, keajaiban kehidupan seorang pesakit kecil dengan penyakit ini hanya di tangan seorang pakar bedah jantung.

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital pada bayi baru lahir, yang termasuk kecacatan "biru". Doktor Jerman memanggil Fallral tetralode "tetralogi" (Fallot-Tetralogie, atau Fallot'scheTetralogie). Singkatan diagnostik antarabangsa ToF berasal dari nama Inggeris, yang juga berdasarkan "tetralogi": TetralogyofFallot. Walau bagaimanapun, ini mempunyai hubungan tidak langsung dengan kitaran seni epik empat karya: kesemua empat "bahagian" berada di hati. Pada tahun 1888, pakar perubatan dan ahli patologi Perancis, Etienne-Louis, Arthur Fallot, pertama kali menyifatkan empat anomali yang membentuk penyakit jantung kompleks, yang dikenali sebagai "biru." Elemen-elemen individu tetrad ini diketahui lama sebelum kejatuhan ubat. Walau bagaimanapun, dia mula-mula menerangkannya sebagai hasil daripada proses satu patologi. Fallot sendiri menamakan penyakit "sianosis jantung" (cyanosecardique). Tetapi dalam amalan perubatan ia dikaitkan dengan namanya.

Berapa kerap berlaku tetrad Fallo?

Secara purata, setiap penyakit jantung kongenital kesepuluh adalah tetrad Fallot. Asal usulnya memerlukan kajian lebih lanjut. Walau bagaimanapun, diketahui bahawa kadang-kadang tetrad Fallot berkembang dengan latar belakang trisomi (kromosom tambahan dalam sepasang), contohnya dengan sindrom Patau (kromosom ke-13 tambahan), sindrom Edwards (kromosom 18 tambahan), Down syndrome (kromosom tambahan ke-21 ). Kaedah moden diagnosis genetik, yang dibangunkan dengan baik di Jerman, memungkinkan untuk menentukan risiko terjadinya tetrad Fallot pada anak yang belum lahir pada tahap awal kehamilan. Atau bahkan pada peringkat perancangan keluarga, mengikut set kromosom ibu bapa.

Empat sisi penyakit yang sama - tetra Fallot

Fallo klasik Fallo yang baru lahir adalah:

1. Stenosis pulmonari. Pada dasarnya, terdapat pelbagai jenis stenosis pulmonari - dari penyempitan injap pulmonal jantung ke penyempitan cabang-cabang arteri pulmonari. Dalam kes Fallo tetrad, stenosis pulmonari dinyatakan sebagai penyempitan saluran ekskresi dari ventrikel kanan ke paru-paru. Dalam majoriti (lebih 60 peratus daripada semua kes) ini adalah struktur salah bagi injap pulmonari. Daripada tiga kepak, injap yang cacat hanya mempunyai dua, mereka tidak cukup terbuka untuk keluar, yang menghalang aliran darah melalui arteri pulmonari. Akibatnya, kemerosotan arteri pulmonari itu sendiri dan cabangnya berlaku.

2. Kecacatan septum interventricular. Ia dinyatakan sebagai tingkap terbuka di dinding antara ventrikel jantung. Dalam kes lain, kebolehtelapan septum interventrikular mungkin disebabkan oleh kemunduran, "kekurangan bahan" dari mana dinding terbentuk. Dalam buku catatan Fallo, kebolehtelapan septum bukanlah hasil daripada kemunduran, tetapi faktor yang terkenal dalam pembentukan hati yang salah. Itulah sebabnya lubang itu besar dan tidak mahu kemudian berlebihan. Sebagai peraturan, ia terletak di kawasan sekitar tiga kapans jantung - paru, aorta, dan tricuspid (tricupidal), yang menyebabkan "kekeliruan" dalam arah aliran darah. Injap mengawal aliran darah dalam arah yang berbeza: ke dalam arteri pulmonari (pulmonari), aorta (aorta) dan dari atrium kanan ke ventrikel kanan (tricuspid). Kebolehtelapan septum interventrikular membawa kepada hakikat bahawa sebahagian daripada darah vena yang memasuki arteri pulmonari memasuki ventrikel kiri dan aorta. Melewati paru-paru dan bulatan kecil peredaran darah, dia kembali bergegas dalam bulatan besar.

3. "Melompat aorta." Secara ketara saintifik, kecacatan ini dipanggil pengekstrakan aorta. Ia tidak "ditolak" oleh arteri pulmonari ke ventrikel kiri, seperti dalam hati yang terbentuk secara normal. Ketiadaan arteri pulmonari membawa kepada sambungan lebih "langsung" aorta dan jantung. Akibatnya, lumen aorta pergi ke kedua-dua ventrikel kiri dan kanan, yang selanjutnya meningkatkan aliran darah vena (dari ventrikel kanan) ke dalam peredaran sistemik.

4. Hypertrophy jantung sebelah kanan. Dengan tetrad Fallot, ventrikel jantung berfungsi tidak sekata. Dari ventrikel kanan, aliran darah ke arah yang betul (ke paru-paru, dalam lingkaran kecil peredaran darah), dan ke arah yang salah (dalam aorta, dalam bulatan besar). Oleh itu, beban pada ventrikel kanan lebih tinggi. Ini secara tidak seimbang meningkatkan tisu otot ventrikel kanan. Lebih-lebih lagi, jika dalam tahun-tahun pertama kehidupan hipertrofi sebelah kanan tidak dapat dilihat, maka dengan pertumbuhan organisme seterusnya (dan peningkatan beban di jantung) ia menjadi progresif.

Tetralogy menjadi pentalogi dan ini adalah tetrad Fallo

Kira-kira dalam setiap kes keempat tetrad Fallot juga disertai oleh kecacatan septum atrium. Di dalamnya, terdapat tingkap yang terbuka, "membingungkan" aliran darah antara atria kanan dan kiri.

Kompleks kecacatan seperti ini dipanggil "pentalogy" (Fallot'schePentalogie) atau hanya Fallot V.

Patologi dan gejala Fallrad's tetrad

Oleh kerana darah hanya sebahagiannya tepu dengan oksigen di dalam paru-paru, kebuluran oksigen (hipoksia) muncul di dalam tisu badan. Tanda tipikal: warna biru yang berterusan membran dan kulit mukus, terutamanya berhampiran mulut, di tangan dan kaki. Itulah sebabnya penyakit ini dikenali sebagai penyakit "biru". Walau bagaimanapun, bergantung kepada bagaimana massa darah tepu dan oksigen-tak tepu berkorelasi, sianosis boleh menjadi sengit atau tidak ketara. Sekiranya hanya bayangan sedikit muncul, maka mereka bercakap mengenai "Pink Fallo" (PinkFallot).

Dalam bayi yang baru lahir, sianosis menjadi ketara segera dengan bentuk penyakit jantung yang teruk. Tetapi kebanyakannya sianosis berkembang secara beransur-ansur, dengan 4-12 bulan. Kadang-kadang sianosis diwujudkan hanya di bawah beban (menghisap, menangis panjang) dan tidak dapat dilihat sepenuhnya dalam keadaan rehat.

Apabila kanak-kanak membesar, gejala meningkat, dan kelewatan perkembangan boleh berlaku.

Gejala berbahaya - serangan sianotik yang dipanggil. Serangan berlaku disebabkan oleh kekejangan ventrikel kanan, apabila hampir semua vena darah memasuki aorta. Serangan penyerang:

  • meningkatkan sianosis
  • sesak nafas (dalam bentuk apnea - pernafasan dalam aritmik tanpa meningkatkan frekuensi)
  • ekstrem sejuk
  • kebimbangan
  • malu
  • murid diluaskan

Serangan ini boleh mengakibatkan kehilangan kesedaran dan sawan, dalam kes yang sangat akut - untuk koma hipoksik. Umur kritikal, "penuh dengan" serangan itu, adalah 6-24 bulan, terutama pada kanak-kanak anemia.

Pada tanda pertama serangan yang menghampiri cyanosis, kanak-kanak harus segera dibawa ke hospital. Ada kemungkinan bahawa dia akan segera diarahkan ke klinik khusus kardiologi pediatrik, untuk mempersiapkan operasi jantung. Terapi intensif termasuk oksigen, sedatif (dalam kes-kes akut, opioid), beta-blocker (ubat ini juga mempunyai kesan pencegahan). Sayangnya, remedi rumah untuk menghapus ancaman serangan sianotik sangat terhad: pertama sekali, udara segar; anak perlu diberi jaminan secepat mungkin.

Kerana kekurangan oksigen yang berterusan, perubahan dalam komposisi darah berkembang. Darah "bereaksi" dengan peningkatan jumlah sel darah merah, yang sedikitnya mengkompensasi kekurangan oksigen. Walau bagaimanapun, aliran darah merosot, gumpalan-gumpalan kecil boleh membentuk, yang menimbulkan risiko embolisme (penyumbatan aliran darah).

Dengan kelikatan darah yang meningkat, kanak-kanak harus diberi lebih banyak minuman, supaya tidak haus.

Perubahan dalam komposisi darah menyebabkan dan meningkatkan pertumbuhan kapal kecil di jari dan jari kaki. Kadang-kadang ia dapat dilihat dalam bentuk jari dan kuku. Jari menebal ke arah hujung, paku menjadi membonjol ("jari adalah drumsticks" dan "kuku adalah gelas dari jam"). Apabila penyebab hipoksia dihapuskan (contohnya, selepas pembedahan jantung, yang menormalkan peredaran darah), jari dan kuku mengambil bentuk normal.

Diagnosis Tetra Fallo

Diagnosis klasik Fallot tetrade didasarkan pada tanda-tanda tidak langsung: sianosis, sesak nafas, paras sel darah merah yang tinggi, bentuk ciri jari dan kuku, dada rata, murmur sistol di sepanjang tepi kiri sternum. Walau bagaimanapun, semua tanda ini mungkin menunjukkan penyakit lain, seperti endokarditis infektif. Oleh itu, kajian tambahan mengenai diagnostik yang berbeza diperlukan untuk mengecualikan kecurigaan gangguan lain atau, sebaliknya, untuk menerima mereka menjadi kesimpulan diagnostik total. Pemeriksaan tambahan: X-ray (menunjukkan bentuk ciri paru-paru dan bayangan jantung), ECG (menunjukkan sisihan yang kuat di sebelah kanan paksi elektrik yang dipanggil jantung).

Namun terdapat kes-kes apabila diagnosis tidak langsung dari tetrad Fallot adalah sukar, atau tidak sama sekali berkesan. Di klinik kardiologi di Jerman, kaedah diagnostik langsung moden telah dibangunkan dengan baik:

  • echocardiography (ultrasound pencitraan gelombang bentuk dan struktur dalaman jantung)
  • pemeriksaan catheter hati (Herzkatheteruntersuchung)

Teknik-teknik ini membolehkan anda dengan cepat dan tepat menentukan sifat kecacatan, penyetempatan sebenar mereka, kedalaman perubahan patologi dalam otot jantung, saluran koronari, paru-paru, dan sebagainya.

Rawatan tetesan jantung Fallo

Kecacatan jantung, di mana terdapat aliran langsung darah vena ke aorta, secara kolektif disebut "shunt kanan-kiri-sisi." Buat pertama kalinya, teknik rawatan pembedahan "shunt kanan-kiri" dikembangkan oleh doktor Amerika Alfred Blaylock dan Helen Taussig. Bagi gadis berusia lima belas bulan dengan buku catatan Fallot, mereka menubuhkan anastomosis (sambungan) di antara arteri paru-paru bawah tanah dan kiri. Teknik ini dipanggil anastomosis Bleylock - Taussig. Ia sangat biasa, walaupun ia tidak menghilangkan cacat dalam struktur jantung. Walau bagaimanapun, ia sangat memudahkan keadaan pesakit muda, memandangkan ia membolehkan untuk meningkatkan aliran darah dalam bulatan kecil, untuk menembusi darah dengan oksigen.

Terdapat kaedah rawatan paliatif (sokongan) yang lain. Oleh itu, buat anastomosis antara aorta dan arteri pulmonari. Untuk ini, sama ada serpihan vaskular pesakit atau prostesis plastik digunakan.

Mengikut klasifikasi pembedahan jantung Jerman, operasi ini dianggap mudah. Alat-alat moden membolehkan anda menjalankannya tanpa menyambungkan mesin jantung-paru-paru. Anastomosis boleh dipasang (dengan hampir tiada risiko) walaupun untuk bayi. Ini akan memberi dia syarat yang sesuai untuk pertumbuhan dan pembangunan. Kemudian, apabila badan dikuatkan, operasi radikal boleh dijalankan, tujuannya adalah untuk memberi hati bentuk yang betul dan menormalkan fungsinya.

Semasa operasi radikal, dua tugas telah dicapai:

1. Pengembangan stenosis pulmonari. Untuk tujuan ini, berkesan angioplasti moden digunakan.

2. Penghapusan tetingkap dalam septum interventricular. Tingkap itu dilapisi dengan patch (Patch) dari tisu perikardial, atau dari Gortex (Gore-Tex), bahan membran sintetik yang dicipta untuk digunakan di ruang angkasa - tetapi juga telah digunakan di Bumi, termasuk pembedahan inovatif.

Fallot's Tetrad - prognosis selepas operasi radikal

Teknik moden, yang dikuasai oleh doktor-doktor Jerman, membenarkan "pembaikan" injap paru-paru dan septum interventricular "dalam satu langkah", iaitu, sebagai satu operasi tunggal. Operasi sedemikian boleh dilakukan walaupun untuk kanak-kanak berusia satu tahun. Kesan sampingan praktikal tidak termasuk, termasuk jangka panjang. Walau bagaimanapun, selepas operasi itu harus kerap, setiap enam bulan atau setahun, hubungi pakar kardiologi untuk memantau operasi injap paru-paru.

Maklumat tambahan mengenai organisasi rawatan di Jerman

Anda boleh mendapatkan melalui telefon secara percuma

E-mel kami di alamat e-mel ini dilindungi daripada bot spam. Anda perlu JavaScript untuk dilihat.

Tetra Fallot: gejala, diagnosis, pembetulan, prognosis

Beberapa 100 tahun yang lalu, diagnosis Fallot's Tetrad terdengar seperti sebuah ayat. Kerumitan kecacatan ini sememangnya membenarkan kemungkinan rawatan pembedahan, tetapi operasi untuk masa yang lama hanya dilakukan untuk mengurangkan penderitaan pesakit, kerana ia tidak dapat menghapuskan punca penyakit tersebut. Sains perubatan bergerak ke hadapan, minda terbaik, membangunkan kaedah baru, tidak berhenti berharap penyakit itu dapat diatasi. Dan mereka tidak tersilap - terima kasih kepada usaha orang yang telah mendedikasikan hidup mereka untuk memerangi kecacatan jantung, telah menjadi mungkin untuk menyembuhkan, memanjangkan hayat dan meningkatkan kualitinya walaupun dengan penyakit seperti tetrad Fallot. Sekarang teknologi baru dalam pembedahan jantung berjaya membetulkan kursus patologi ini dengan satu-satunya keadaan yang operasi itu akan dijalankan pada masa kanak-kanak atau awal kanak-kanak.

Nama penyakit itu sendiri mengatakan bahawa ia berhutang penampilannya bukan kepada satu, tetapi kepada empat kecacatan sekaligus, yang menentukan keadaan manusia: Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital, di mana 4 anomali digabungkan:

  1. Kekurangan septum antara ventrikel jantung, biasanya bahagian membran septum tidak hadir. Panjang kecacatan ini agak besar.
  2. Peningkatan volum ventrikel kanan.
  3. Penyempitan lumen pada batang paru-paru.
  4. Dislokasi aorta ke kanan (dextroposition), sehingga keadaan ketika ia sebahagian atau bahkan sepenuhnya berlepas dari ventrikel kanan.

Pada dasarnya, tetrad Fallot dikaitkan dengan zaman kanak-kanak, yang agak difahami: penyakit ini kongenital, dan jangka hayat bergantung kepada tahap kegagalan jantung, yang terbentuk akibat perubahan patologi. Ia bukan fakta bahawa seseorang boleh mengharapkan untuk hidup lama dan bahagia - orang-orang "biru" seperti itu tidak hidup pada usia tua, dan, lebih-lebih lagi, mereka sering mati semasa tempoh payudara jika pembedahan atas sebab tertentu ditangguhkan. Di samping itu, tetesan Fallo boleh disertai oleh kelainan anomali kelima, yang bertukar menjadi Fallot pentad - kecacatan septum atrium.

Gangguan peredaran darah di tetrad Fallot

Tetap Fallot tergolong dalam apa yang disebut "biru" atau cacat sianotik. Kecacatan pada septum antara ventrikel jantung membawa kepada perubahan dalam aliran darah, dengan keputusan bahawa darah memasuki peredaran sistemik yang tidak membawa oksigen yang mencukupi ke tisu dan mereka pula mula mengalami kelaparan.

Disebabkan peningkatan hipoksia, kulit pesakit memperoleh warna sianotik (sianotik), jadi kecacatan ini dipanggil "biru". Keadaan dengan tetrad Fallot semakin diperkecil oleh kehadiran penyempitan di kawasan batang paru-paru. Ini membawa kepada hakikat bahawa melalui pembukaan arteri pulmonari yang mencukupi jumlah darah vena yang mencukupi tidak boleh melarikan diri ke dalam paru-paru, oleh itu sejumlah besarnya kekal di dalam ventrikel kanan dan di bahagian vena daripada peredaran pulmonari (oleh itu, pesakit menjadi biru). Mekanisme venous genangan, selain mengurangkan oksigenasi darah di paru-paru, menyumbang kepada perkembangan pesat CHF (kegagalan jantung kronik), yang menunjukkan dirinya:

sianosis dengan tetrad Fallot

  • Kejatuhan sianosis;
  • Gangguan metabolik dalam tisu;
  • Pengumpulan cecair dalam rongga;
  • Kehadiran edema.

Untuk mengelakkan kejadian seperti itu, pesakit akan ditunjukkan pembedahan jantung (pembedahan radikal atau paliatif).

Gejala penyakit

Disebabkan fakta bahawa penyakit itu menunjukkan dirinya agak awal, dalam artikel ini kita akan menumpukan pada usia kanak-kanak, bermula dari lahir. Manifestasi utama dari tetrad Fallo adalah disebabkan peningkatan CHF, walaupun bayi tersebut tidak menolak perkembangan gagal jantung akut (arrhythmia, sesak napas, kegelisahan, dan tidak ada dada). Penampilan kanak-kanak itu sebahagian besarnya bergantung pada keparahan penyempitan batang paru-paru, serta pada panjang cacat pada septum. Lebih banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinikal muncul. Penampilan kanak-kanak itu sebahagian besarnya bergantung pada keparahan penyempitan batang paru-paru, serta pada masa kecacatan pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinikal berkembang.

Rata-rata, manifestasi pertama bermula pada 4 minggu dari kehidupan kanak-kanak. Gejala utama:

  1. Pewarnaan sianotik kulit anak pada mulanya muncul ketika menangis, menghisap, maka sianosis dapat dikendalikan bahkan pada saat istirahat. Pertama, hanya sianosis segitiga nasolabial, hujung jari, dan telinga (acrocyanosis) yang muncul, maka, sebagai hipoksia berlangsung, perkembangan jumlah sianosis adalah mungkin.
  2. Kanak-kanak itu ketinggalan dalam pembangunan fizikal (kemudian mula memegang kepala, duduk, merangkak).
  3. Penebalan falang terminal dalam bentuk "drumsticks".
  4. Kuku menjadi rata dan bulat.
  5. Dada mendatar, dalam kes yang jarang berlaku, pembentukan "bonggol jantung".
  6. Mengurangkan jisim otot.
  7. Pertumbuhan gigi yang tidak betul (jurang luas di antara gigi), karies berkembang pesat.
  8. Kecacatan tulang belakang (scoliosis).
  9. Flatfoot berkembang.
  10. Ciri ciri adalah rupa serangan sianotik, di mana kanak-kanak berlaku:
    • pernafasan menjadi lebih kerap (sehingga 80 nafas seminit) dan mendalam;
    • kulit menjadi ungu-violet;
    • murid-murid secara mendalam membesar;
    • sesak nafas muncul;
    • dicirikan oleh kelemahan, sehingga kehilangan kesedaran akibat perkembangan koma hipoksik;
    • boleh menyebabkan kekejangan otot.

zon sianosis biasa

Kanak-kanak yang lebih tua cenderung berjongkok semasa serangan, kerana kedudukan ini memudahkan keadaan mereka sedikit. Rata-rata, serangan serupa berlangsung dari 20 saat hingga 5 minit. Walau bagaimanapun, selepas itu, kanak-kanak mengadu kelemahannya. Dalam kes-kes yang teruk, serangan seperti ini boleh menyebabkan strok atau kematian.

Algoritma tindakan apabila berlaku penyitaan

  • Ia adalah perlu untuk membantu kanak-kanak mencangkung "pada haunches beliau", atau untuk mengangkat kedudukan "lutut-siku". Kedudukan ini menyumbang kepada pengurangan aliran darah vena dari bahagian bawah badan ke jantung, dan oleh itu mengurangkan beban pada otot jantung.
  • Bekalan oksigen melalui topeng oksigen dengan kelajuan 6-7 l / min.
  • Penyekat beta intravena (contohnya, "Propranolol" dalam pengiraan 0.01 mg / kg berat badan) menghapuskan takikardia.
  • Pengenalan analgesik opioid ("Morphine") membantu mengurangkan kepekaan pusat pernafasan kepada hipoksia, mengurangkan kekerapan pernafasan.
  • Jika penyitaan tidak berhenti dalam masa 30 minit, operasi mungkin perlu dilakukan secara kecemasan.

Ia penting! Anda tidak boleh menggunakan semasa ubat serangan yang menguatkan kontraksi jantung (kardiotonik, glikosida jantung)! Tindakan ubat-ubatan ini membawa kepada peningkatan kontraksi ventrikel kanan, yang melibatkan pembuangan darah tambahan melalui kecacatan pada septum. Ini bermakna bahawa darah vena yang bebas daripada oksigen memasuki peredaran sistemik, yang membawa kepada peningkatan hipoksia. Jadi ada "lingkaran setan."

Berdasarkan kajian apakah diagnosis tetrad Fallot?

  1. Apabila mendengar hati, kelemahan nada II dikesan, di ruang intercostal kedua di sebelah kiri, bunyi kasar "mengikis" ditentukan.
  2. Menurut elektrokardiografi, adalah mungkin untuk mengenal pasti tanda-tanda ECG peningkatan dalam jantung yang betul, serta pergeseran paksi jantung ke kanan.
  3. Yang paling bermaklumat adalah ultrasound jantung, di mana kecacatan dalam septum interventricular dan dislokasi aorta dapat dikenalpasti. Terima kasih kepada sonografi Doppler, adalah mungkin untuk mempelajari secara terperinci aliran darah di dalam hati: pembuangan darah dari ventrikel kanan ke kiri, serta kesukaran aliran darah ke dalam batang paru-paru.

Fragmen ECG di Fallo tetrade

Rawatan

Jika pesakit mempunyai tetesan Falla, adalah penting untuk mengingati satu peraturan mudah: operasi ditunjukkan kepada semua (tanpa pengecualian!) Pesakit dengan kecacatan jantung ini.

Kaedah utama rawatan penyakit jantung ini hanya pembedahan. Umur optimum untuk pembedahan adalah 3-5 bulan. Lebih baik melakukan pembedahan secara terancang.

Mungkin terdapat keadaan apabila pembedahan kecemasan mungkin diperlukan pada usia yang lebih awal:

  1. Pertarungan yang kerap.
  2. Penampilan sianosis pada kulit, sesak nafas, berdebar-debar pada rehat.
  3. Kemunculan lag pembangunan fizikal.

Biasanya, prosedur kecemasan adalah pembedahan paliatif yang dipanggil. Shunt buatan (sendi) di antara aorta dan batang pulmonari tidak dicipta pada masa itu. Campur tangan ini membolehkan pesakit untuk menguatkan sementara sehingga operasi kompleks, pelbagai komponen dan jangka panjang bertujuan untuk menghapuskan semua kecacatan di Fallot tetrad.

Bagaimana operasi itu?

Memandangkan gabungan empat anomali dalam penyakit jantung ini, pembedahan untuk patologi ini adalah salah satu pembedahan jantung yang paling kompleks.

  • Di bawah anestesia am, pembedahan anterior dada dilakukan.
  • Selepas memberikan akses kepada jantung, mesin jantung-paru-paru dihubungkan.
  • Insisi otot jantung dibuat dari ventrikel kanan supaya tidak menyentuh arteri koronari.
  • Dari rongga akses ventrikel kanan ke batang paru, pembukaan pembukaan sempit, injap plastik.
  • Langkah seterusnya adalah menutup kecacatan septum ventrikel menggunakan bahan hipokallenik sintetik (Dacron) atau biologi (dari tisu bag jantung - pericardium). Bahagian operasi ini agak rumit, kerana kecacatan anatomi septum terletak berhampiran dengan pemandu kadar jantung.
  • Setelah berjaya menyelesaikan peringkat sebelumnya, dinding ventrikel kanan disuntik, peredaran darah dipulihkan.

Operasi ini dilakukan secara eksklusif di pusat pembedahan jantung yang sangat khusus, di mana pengalaman yang relevan telah diperolehi dalam pengurusan pesakit tersebut.

Komplikasi dan prognosis yang mungkin

Komplikasi yang paling biasa selepas pembedahan adalah:

  1. Pemeliharaan penyempitan batang pulmonari (dengan penyebaran injap yang tidak mencukupi).
  2. Dengan kecederaan pada serat, melakukan pengujaan di otot jantung, boleh mengembangkan pelbagai aritmia.

Secara purata, kematian selepas operasi adalah sehingga 8-10%. Tetapi tanpa rawatan pembedahan, jangka hayat kanak-kanak tidak melebihi 12-13 tahun. Dalam 30% kes, kematian kanak-kanak berlaku pada peringkat awal dari kegagalan jantung, strok, dan peningkatan hipoksia.

Walau bagaimanapun, dalam rawatan pembedahan yang dilakukan untuk kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, majoriti kanak-kanak (90%) tidak memperlihatkan tanda-tanda perkembangan di belakang rakan sebaya apabila mereka diperiksa semula pada usia 14 tahun.

Tambahan pula, 80% kanak-kanak yang dikendalikan membawa kehidupan normal, tidak praktikal dari rakan sebaya mereka, selain daripada sekatan dalam usaha fizikal yang berlebihan. Telah terbukti bahawa operasi radikal yang lebih awal telah dilakukan untuk menghapuskan kecacatan ini, semakin cepat kanak-kanak pulih dan menangkap dengan rakan-rakannya dalam pembangunan.

Adakah kecacatan menunjukkan penyakit ini?

Kesemua pesakit sebelum pembedahan radikal di jantung, serta 2 tahun selepas operasi menunjukkan kelonggaran kecacatan, diikuti dengan peperiksaan semula.

Dalam menentukan kumpulan kecacatan, penunjuk berikut amat penting:

  • Adakah terdapat gangguan peredaran darah selepas pembedahan?
  • Sama ada stenosis arteri pulmonari kekal.
  • Keberkesanan rawatan pembedahan dan sama ada terdapat komplikasi selepas pembedahan.

Bolehkah tetrapen Fallo didiagnosis dalam utero?

Diagnosis penyakit jantung ini secara langsung bergantung kepada kelayakan pakar yang melakukan diagnosis ultrasound semasa kehamilan, serta pada tahap mesin ultrasound.

Apabila ultrasound gred pakar dilakukan oleh pakar kategori tinggi, tetrad Fallot dikesan dalam 95% kes sehingga 22 minggu, pada trimester ketiga kehamilan kecacatan ini didiagnosis hampir 100% kes.

Di samping itu, satu faktor penting ialah penyelidikan genetik, yang dikenali sebagai "genetik dua dan tiga" genetik, yang ditayangkan untuk semua wanita hamil selama tempoh 15-18 minggu. Dibuktikan bahawa tetrad Fallot dalam 30% kes digabungkan dengan anomali lain, yang paling kerap penyakit kromosom (Down syndrome, Edwards, Patau, dll.).

Apa yang perlu dilakukan jika patologi ini dijumpai pada janin semasa hamil?

Apabila penyakit jantung ini dikesan dalam kombinasi dengan kelainan kromosom yang serius, disertai oleh gangguan mental yang kasar, wanita itu ditawarkan untuk menamatkan kehamilan untuk alasan perubatan.

Jika hanya kecacatan jantung yang dikesan, maka konsultasi dikumpulkan: pakar obstetrik, pakar kardiologi, pakar bedah jantung, ahli neonatologi, dan seorang wanita hamil. Pada perundingan ini, wanita menjelaskan secara terperinci: apakah risiko patologi ini untuk kanak-kanak, apa akibatnya, serta kemungkinan dan kaedah rawatan pembedahan.

Walaupun kompleksnya tetrad Fallot, penyakit jantung ini boleh diretas, iaitu, ia mengalami pembetulan pembedahan. Penyakit ini bukanlah hukuman bagi kanak-kanak. Tahap perubatan moden membolehkan 90% kes untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit berkat operasi yang kompleks dan pelbagai peringkat.

Pada masa ini, pakar bedah jantung secara praktikal tidak menggunakan pembedahan paliatif, hanya sementara untuk memperbaiki keadaan pesakit. Arah keutamaan adalah operasi radikal yang dijalankan pada masa kanak-kanak (sehingga satu tahun). Pendekatan ini membolehkan untuk menormalkan perkembangan fizikal secara keseluruhan, untuk mengelakkan pembentukan ubah bentuk berterusan dalam badan, yang dengan ketara meningkatkan kualiti hidup.

Baca Lebih Lanjut Mengenai Kapal-Kapal