Neutropenia pada bayi

Perutusan Konopelka »Isnin 01 Mei 2008 07:35

Mesej dari MamaMiA "Thu 01 Mei 2008 09:57

Mesej Konopelka »Jum 02 Mei 2008 09:29

Mesej Olya »Jum 02 Mei 2008 12:36

Mesej Konopelka »Jum 02 Mei 2008 16:16

Mesej dari MamaMiA »Fri May 02, 2008 18:05

Mesej Konopelka »Jum 02 Mei 2008 21:22

Mesej Olya »Sat 03 Mei 2008 07:24

Mesej Konopelka »Sat 03 Mei 2008 07:59

Mesej Olya »Sabtu, 03 Mei 2008 08:59

Mesej Pokklya »Mon May 05, 2008 09:16

Apa yang menyebabkan neutropenia pada bayi: tanda-tanda dan rawatan penyakit

Selepas kelahiran, sejak bayi, ujian yang diperlukan dijalankan untuk menentukan sel-sel darah dan jumlah hemoglobin dalam darah bayi. Ujian makmal ini membolehkan masa untuk menentukan kegagalan dan kefungsian badan. Neutropenia mungkin berkembang pada bayi, tetapi untuk ibu bapa tidak panik apabila mereka mendengar diagnosis ini, anda harus tahu terlebih dahulu mengenai patologi dan rawatan ini.

Etiologi penyakit ini

Neutropenia pediatrik adalah penyakit di mana terdapat penurunan leukosit dalam darah yang bertanggungjawab terhadap sistem imun bayi. Sel-sel ini juga dipanggil neutrophil, mereka menghalang akses mikroba dan bakteria, dengan itu melindungi bayi daripada penyakit berjangkit dan virus. Neutrofil dihasilkan oleh sumsum tulang, selepas pembentukan mereka menembusi aliran darah, dan mempunyai fungsi perlindungan selama enam jam.

Jika pada masa ini mikroorganisma berbahaya telah menembusi di dalamnya, ia segera dinetralkan. Enam jam kemudian, sel-sel baru menggantikan yang lama. Proses ini biasanya berlaku secara berterusan. Sekiranya terdapat masalah dengan leukosit, kanak-kanak terdedah kepada kesan negatif jangkitan dan cepat dijangkiti.

Patologi jarang terjadi, selalunya ia dipengaruhi oleh sifat keturunannya.

Faktor pembangunan neutropenia

Sebab-sebab berikut boleh menjejaskan pemusnahan dan penurunan jumlah neutrofil dalam darah:

• penyakit bakteria, virus dan parasit: AIDS, tuberkulosis, malaria
• Sesetengah ubat-ubatan, bagaimanapun, pada zaman kanak-kanak penggunaan ubat-ubatan tersebut dilakukan dalam kes-kes yang melampau (kita bercakap tentang onkologi dan kemoterapi)
• kekurangan vitamin, terutama kumpulan B12
• gangguan sistem autoimun
• fungsional pankreatik yang tidak mencukupi
• penyakit kongenital sumsum tulang: leukemia, myelofibrosis, sindrom myelodysplastic

Untuk menentukan sifat dan penyebab penyakit itu boleh menjadi pakar yang berkelayakan, setelah lulus peperiksaan penuh. Anda boleh berunding dengan beberapa doktor, kerana diagnosis itu serius dan memerlukan rawatan yang tepat.

Gejala patologi

Tanda-tanda neutropenia berbeza, semuanya bergantung kepada tahap perkembangan penyakit, penyebab kejadian dan klasifikasi.

Pertama sekali, imuniti kanak-kanak menderita, mikrob patogen menyerang tubuh, ini menyebabkan demam, ulser dan luka pada membran mukus. Jika tidak tepat pada masanya untuk bertindak balas terhadap gejala-gejala ini, maka kejutan toksik boleh berlaku.

Sekiranya bilangan sel perlindungan telah menurun kepada lima ratus per mikroliter darah, satu bentuk patologi berbahaya berkembang - neutropenia febrile. Untuk jenis ini, gejala-gejala ini adalah ciri-ciri bayi baru lahir:

• keletihan kronik
• suhu badan di atas tiga puluh lapan darjah
• berpeluh berlebihan
• denyutan jantung dan kegagalan jantung
• gegaran bermula - goncang tangan
• mabuk badan
• mengembangkan penyakit rongga mulut - gingivitis, penyakit periodontal, stomatitis
• bayi mudah terdedah kepada jangkitan virus dan kulat

Gejala yang sama mungkin menandakan penyakit serius lain, seperti jangkitan darah dan radang paru-paru, jadi anda perlu memeriksa keadaan pesakit kecil lebih dari satu kali untuk membuat diagnosis definitif.

Jenis neutropenia

1. Jenis siklik - bentuk jarang penyakit ini. Faktor yang membezakan adalah pergeseran perantaraan, anda boleh menentukan tempoh krisis dan interaktif dengan tepat. Keadaan kritikal berlangsung dari tiga hingga sembilan hari, maka keadaan bayi itu dinormalisasi.
2. Jenis neutropen yang kronik, kronik. Selalunya menderita kanak-kanak sehingga 2 tahun. Patologi darah tidak memerlukan campur tangan perubatan, setelah mencapai usia ini tahap leukosit dipulihkan secara bebas. Ibu bapa perlu mendaftarkan anak mereka supaya keadaannya dapat dipantau: hematologi, pakar pediatrik, imunologi, alahan dan ahli neonatologi.
3. Jenis demam jarang dilihat pada bayi baru lahir. Patologi jenis ini sukar ditentukan pada peringkat permulaan pembangunan. Selepas masa tertentu, pembentukan nanah terbentuk pada kulit, membran mukus dan organ dalaman.
4. Jenis autoimun adalah bentuk neutropenia yang paling parah. Tubuh tidak menerima sel-sel neutrophil, menganggapnya sebagai unsur asing. Terdapat kemusnahan sel yang cepat, tanpa rawatan perubatan, akibatnya boleh menjadi kritikal.
5. Jenis patologi keturunan terbahagi kepada subtipe:

• Sindrom Kostman. Ia dihantar dari ibu bapa dengan gen yang cacat, yang menjejaskan pembentukan sumsum tulang. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, gen tersebut tidak muncul kerana keturunan, tetapi dalam cara yang diperolehi.
• Myelokahexia. Dengan penyakit ini, sel putih tidak meninggalkan saluran sumsum tulang, pengeluaran neutrophil berkurang. Patologi boleh ditentukan semasa bayi, menurut pengeluaran dan jumlah monosit.

Sebelum memulakan rawatan, perlu menetapkan jenis penyakit yang tepat untuk menetapkan prosedur dan ubat yang sesuai.

Diagnosis

Pertama sekali, pakar perlu mendengar aduan, ibu bapa akan menceritakannya. Adalah penting untuk menerangkan apabila gejala pertama yang mencurigakan bermula dan sama ada bayi mempunyai penyakit keturunan. Seterusnya diberikan diagnosis makmal. Manipulasi berikut dijalankan:

• mereka mengambil darah dari bayi untuk mengkaji bilangan sel dan menilai dinamika mereka, adalah dinasihatkan untuk menjalankan analisis beberapa kali seminggu selama enam bulan
• Ujian diambil untuk memeriksa jangkitan berjangkit, virus dan fungus untuk mengenal pasti punca masalah
• jika tahap patologi yang teruk ditubuhkan semasa peperiksaan, doktor akan menetapkan pemeriksaan sumsum tulang, ketulan tulang belakang dilakukan.
• sejarah ibu bapa dan keluarga yang sedang dipertimbangkan, mereka mungkin perlu menjalani ujian darah umum

Adalah penting bagi ibu bapa untuk bekerjasama dengan doktor mereka, lebih cepat sebab dan jenis penyakit menjadi jelas, lebih cepat doktor akan memberikan rawatan.

Kaedah rawatan

Sebelum menetapkan terapi perubatan, doktor perlu menerima jawapan kepada soalan berikut:

• adakah terdapat komplikasi?
• apakah keparahan patologi itu
• apakah agen penyebab, keturunan dan genetik dikaji
• apakah kesejahteraan umum bayi

Dalam neutropenia yang teruk, doktor mengesyorkan rawatan pesakit. Bayi itu dimasukkan ke hospital dengan salah seorang ibu bapa. Pesakit berada di bawah pengawasan yang berterusan, ruang mesti dirawat dengan agen antibakteria dan ultraviolet pada siang hari.

Bentuk kitaran cepat menjadi kronik, jadi rawatan mesti tepat pada masanya. Terdapat dua pilihan rawatan untuk jenis penyakit ini: beberapa hari sebelum isyarat pertama kemerosotan seterusnya, menyuntik dadah. Berikan ubat setiap hari sehingga pemulihan darah lengkap. Dos ubat mesti menentukan doktor, pelantikan dilakukan secara individu. Pilihan kedua adalah untuk menguatkan sistem imun bayi, ubat antibakteria ditetapkan untuk menghapus jangkitan.

Jika penyebabnya adalah kesan dadah, maka ubat harus segera dibatalkan dan diganti dengan analog yang selamat.

Dengan kekurangan vitamin, terapi vitamin dilakukan. Menetapkan kursus asid folik dan vitamin B12. Doktor akan membetulkan makanan, jika ibu menyusu, maka dia perlu minum vitamin, dan makan makanan seimbang. Dengan kekurangan vitamin B12, bayi akan habis.

Neutropenia benign adalah tahap patologi ringan yang tidak memerlukan terapi perubatan. Adalah cukup untuk menunjukkan kanak-kanak kepada ahli pediatrik untuk memantau keadaan.

Jadi, neutropenia adalah penyakit darah yang jarang berlaku, di mana terdapat penurunan paras neutrofil. Faktor dalam perkembangan patologi ialah keturunan atau penyakit yang diperoleh. Adalah penting untuk mendiagnosis bayi pada waktunya bagi doktor untuk menetapkan rawatan yang berkesan. Sekiranya bentuk penyakit itu ringan, maka rawatan tidak diperlukan, selepas beberapa tahun tahap sel akan pulih dengan sendirinya.

Dr. Komarovsky mengenai neutropenia pada kanak-kanak

Semua ibu bapa membawa anak-anak mereka ke poliklinik untuk menderma darah. Moms dan ayah tahu bahawa juruteknik makmal mengkaji komposisi darah untuk menghitung jumlah hemoglobin, untuk menentukan bilangan sel darah yang lain, fungsi dan tujuan yang menjadi misteri besar kepada pesakit. Dan kerana diagnosis, yang kadang-kadang dibuat selepas ujian darah kanak-kanak, neutropenia, menyebabkan seram dan banyak pertanyaan. Mengenai ini memberitahu doktor kanak-kanak terkenal Yevgeny Komarovsky.

Neutropenia pada kanak-kanak adalah penurunan dalam darah jenis tertentu sel darah putih (sel-sel yang terlibat dalam proses imun). Sel darah putih ini adalah yang paling banyak dan dipanggil neutrofil. Mereka diciptakan secara alamiah untuk melawan bakteria yang menyebabkan penyakit yang paling pelbagai. Sel-sel ini, pembela tulang sumsum, dikembangkan, dan kemudian mereka memasuki aliran darah dan mula "patrol" badan, yang berlangsung selama 6 jam. Jika pada masa ini mereka mendapati bakteria yang mana untuk bertarung, proses pemusnahannya bermula. Sekiranya tidak dijumpai, ia akan digantikan di jawatan oleh kumpulan neutrofil baru. Apabila terdapat kekurangan sel-sel ini, kanak-kanak menjadi terdedah kepada pelbagai penyakit.

Apa itu?

Apa-apa penyakit, sama ada virus, bakteria atau parasit, boleh menyebabkan penurunan bilangan neutrophil yang boleh dilaksanakan. Kekurangan vitamin B12, penyakit maligna sumsum tulang (leukemia, dan lain-lain) boleh menyebabkan neutropenia, kadang-kadang jumlah neutrophil dikurangkan dalam kes-kes penyakit limpa dan pankreas. Oleh itu, doktor untuk diagnosis "neutropenia" selepas mengenal pasti punca-punca mesti menambah perkataan lain - sama ada benigna atau malignan.

Dalam kanak-kanak sehingga satu tahun, menurut Komarovsky, bentuk penyakit yang tidak bermulanya, yang disebut neutropenia siklik, sering didiagnosis, di mana bilangan neutrofil leukosit yang meningkat atau menurun. Keadaan ini tidak memerlukan banyak rawatan, dan ia sendiri semakin hampir kepada usia tiga tahun.

Jenis penyakit yang paling teruk adalah autoimun. Dengannya, imuniti kanak-kanak untuk beberapa sebab menganggap neutrophils menjadi agen asing dan secara aktif memusnahkan mereka. Dengan borang ini, diperlukan bantuan perubatan yang berkelayakan.

Rawatan mengikut Komarovsky

Rawatan yang mencukupi membayangkan pengetahuan mengenai punca sebenar yang disebabkan oleh penurunan bilangan neutrofil dalam darah:

• Sumsum tulang rosak oleh jangkitan virus yang kuat. Ini biasanya merupakan fenomena sementara, ia memerlukan terapi penyelenggaraan.
• Agranulocytosis. Patologi kongenital, dibezakan oleh kursus yang sangat teruk. Mungkin memerlukan terapi antibiotik dengan kesan tambahan ubat pada pertumbuhan koloni neutrofil. Kadang-kadang kanak-kanak memerlukan pemindahan tulang sumsum.
• Neutropenia benign. Bentuk ringan sifat kongenital atau diperolehi, rawatan di peringkat ringan tidak memerlukan. Di tengah, ada kemungkinan untuk merawat terapi penyelenggaraan.
• Bentuk penyakit secara berterusan. Sekiranya kekurangan sel dijumpai setiap 3-4 minggu, kanak-kanak itu sering mempunyai stomatitis, maka antibiotik boleh diresepkan untuknya, dan juga untuk menetapkan ubat-ubatan yang bertindak pada pertumbuhan koloni granulocyte.
• Neutropenia dengan keletihan. Jika kanak-kanak habis, dia mempunyai kekurangan vitamin B 12, serta asid folik, rawatan akan bertujuan untuk menghapuskan kekurangan seperti dengan menetapkan ubat asid dan asid folik, serta pembetulan pemakanan.

• Borang perubatan. Jika patologi telah muncul di latar belakang mengambil ubat-ubatan tertentu, mereka harus segera dibatalkan dan rawatan sokongan harus disediakan jika perlu.
• Borang idiopatik autoimun. Ia gagal untuk mewujudkan sebab yang tepat. Kanak-kanak ini direkodkan kortikosteroid dan pentadbiran intravena imunoglobulin.
• Neutropenia yang baru lahir. Masalah kongenital yang berkaitan dengan penghambatan neutrofil janin oleh antibodi ibu. Dalam kesnya, kanak-kanak itu diberi rawatan yang menyokong, kadang-kadang keadaan itu normal pada beberapa hari.

Bagaimana untuk mencegah kesan neutropenia, lihat video berikut.

Neutropenia

Neutropenia adalah tahap granulosit neutrophil yang dikurangkan dalam jumlah komposisi sel darah sehingga kurang daripada 1500 / μl. Keterukan keadaan pesakit dan risiko komplikasi yang teruk dari penyakit berjangkit dan bakteria secara langsung bergantung kepada keparahan neutropenia.

Untuk memilih rawatan yang berkesan, adalah perlu bukan sahaja untuk menubuhkan penurunan neutrophil dengan bilangan sel biasa kuman hematopoietik lain, tetapi juga untuk memastikan mekanisme etiopatogenetik terjadinya keadaan ini berbahaya untuk kesihatan pesakit.

Kejadian neutropen teruk adalah tidak lebih daripada satu episod per 150,000 penduduk. Tahap kematian dari neutropenia yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza adalah 10-60%.

bentuk yang teruk neutropenia di mana tahap neutrofil dalam darah periferal adalah kurang daripada 500 / ml, amat jarang berlaku, tetapi dalam pengurusan pesakit dengan agranulocytosis harus sedar risiko yang sangat tinggi sifat radang penyakit ini, yang merupakan ejen penyebab flora dalaman sendiri pesakit.

Punca Neutropenia

Untuk memahami mekanisme patogenik berlakunya neutropenia, adalah perlu untuk mempertimbangkan proses fisiologi hematopoiesis normal dan perkembangan sel-sel darah penting. Seluruh kehidupan antara neutrofil mengambil masa 15 hari dan dibahagikan kepada tiga fasa: percambahan dalam organ-organ pembentuk darah utama, peredaran bebas dalam aliran darah periferal, dan, jika perlu, dalam organ-organ dan tisu, dan kemusnahan fisiologi mereka.

Melanggar setiap tempoh ini hidup granulocytes neutrophilic boleh menjadi ejen untuk pembangunan beberapa bentuk neutropenia. Oleh itu, percambahan terjejas dan pembezaan granulocytes dalam struktur sumsum tulang boleh berlaku akibat kecacatan kongenital, dan juga dalam pelbagai penyakit sifat autoimun, localization berbeza onkopatologii.

Kerana kenyataan bahawa peratusan yang lebih tinggi neutrofil tidak di negeri ini bebas dalam aliran darah beredar, dan pelekat ke dinding vaskular (yang dipanggil marginatnaya pecahan daripada granulosit neutrophilic), mewujudkan keadaan bagi pembangunan psevdoneytropenii. Keadaan ini dicirikan oleh pengurangan neutrofil dalam edaran, walaupun tahap keseluruhan granulocytes neutrophilic kekal tidak berubah disebabkan oleh bilangan besar neutrofil pengikut.

Pemusnahan sejumlah besar neutrophil hanya berlaku apabila terdedah kepada antibodi anti-leukosit.

Neutropenia tergolong dalam kategori polyetiology sindrom, jadi ia dapat bekerja sebagai sebuah negara awal, dan komplikasi kesihatan lain. penyakit kongenital disertai oleh sindrom neutropenia adalah: neutropenia siklik, negeri immunnodefitsitnye kongenital agranulocytosis genetik disebabkan, penyakit penyimpanan (acidemia, penyakit simpanan glikogen), mielokaheksiya keabnormalan fenotip (chondrodysplasia metaphyseal, dyskeratosis kongenital).

Dengan pengambilan penyakit disertai oleh sindrom neutropenia termasuk: penyakit sifat autoimun (anemia benign pada kanak-kanak, systemic lupus erythematosus, granuloma Weger), sumsum tulang patologi (anemia aplastik, metastasis penyetempatan di dalam saluran berkenaan dgn sumsum, pendedahan yang berpanjangan kepada mengion keadaan radiasi), penyakit berjangkit alam (umum sepsis bakteria, HIV dan AIDS, cytomegalovirus kekalahan batuk kering penyetempatan berbeza).

Sekumpulan berasingan neutropenic membentuk apa yang dipanggil "rumusan", yang menimbulkan kesan toksik kumpulan tertentu ubat-ubatan (diuretik merkuri, nonsteroidal anti-inflamasi, antidepresan, dan antihistamin antitireodnye).

Gejala neutropenia

Gejala klinikal tipikal dalam sindrom neutropenik berkembang dengan penurunan yang ketara dalam kadar granulosit neutropilik pada darah periferal dan gejala manifes serupa dengan anemia hipoplas.

Pertama gejala neutropenia ciri perubahan necrotic dan ulser di penyetempatan rongga mulut (tonsillitis, Vesicular, dan gingivitis), toraks (pneumonia dengan kecenderungan untuk bernanah pembentukan dan empyema pleural), kulit (abses subkutaneus, panaritiums kuku dan phlegmon intermuscular), tisu lembut penyetempatan adrectal (bernanah bernanah fistula dalam borang).

Dalam keadaan di mana proses necrotic-kolitis menjejaskan usus kecil membangunkan necrotizing enteropathy Clinic, yang menyatakan kemunculan sakit perut akut tanpa penyetempatan jelas, loya dan muntah-muntah tidak berkaitan dengan pengambilan makanan, dan atony usus dengan kecenderungan pesakit sembelit. Bahaya enteropathy necrotic adalah kecenderungan untuk mengalami komplikasi yang mengancam nyawa pesakit (penembusan usus dan peritonitis) itu.

Dalam neutropenia teruk, provokasi yang penggunaan berpanjangan anticonvulsants, sulfonamides, giposensebiliziruyuschih dan ubat-ubatan analgesik, terang dibentuk dengan debut sindrom klinikal akut dan kematian yang tinggi. Borang ini merujuk kepada agranulocytosis neutropenia imun yang disebabkan oleh antibodi reaksi antileykotsitarnyh pada granulocytes neutrophil mereka sendiri dan ditunjukkan dalam demam timbul akut, sakit kepala, sakit sakit pada sendi besar, dan kelemahan yang teruk. Dalam pelbagai organ dan tisu muncul ulser dengan komponen radang (rongga mulut, esofagus, faraj, dan usus) sehingga pembangunan septisemia umum. Jangka masa tempoh akut 3-4 hari lebih 30% daripada kes-kes yang membawa maut.

Oleh itu, dalam setiap pesakit dengan penyakit berjangkit yang kerap, terutama yang teruk, kehadiran neutropenia harus disyaki, terutamanya pada pesakit yang menerima rawatan radiasi atau sitostatik.

Untuk manifestasi awal neutropenia tiada aduan biasa pesakit, dan oleh itu, ia adalah perlu untuk memberi perhatian khusus kepada pemeriksaan fizikal pesakit dengan pemeriksaan mandatori rongga mulut, kulit, dubur, catheterization, laman venipuncture dan kapal pusat, serta rabaan abdomen.

Sebagai tambahan kepada ciri-ciri klinikal gejala untuk mewujudkan diagnosis yang boleh dipercayai "neutropenia" adalah sangat penting untuk mengenal pasti perubahan makmal.

Perhatian khusus perlu diberikan kepada pemeriksaan makmal pesakit dengan demam demam, yang membabitkan bukan sahaja kiraan darah lengkap dengan granulocytes, tetapi jika perlu, dua budaya darah kehadiran bakteria patogen dan jangkitan kulat. Pada pesakit selepas pembedahan perlu dinilai kandungan pembenihan dari longkang siswazah dan kehadiran najis longgar pelaksanaan jangkitan clostridial tahi disyorkan.

Sangat penting dalam diagnosis neutropenia adalah kajian fungsi hematopoietik sumsum tulang, di mana ia tidak mungkin untuk menilai perencatan satu atau lain hemopoietic germ, tetapi juga untuk menentukan punca kejadiannya.

Neutropenia pada kanak-kanak

Neutropenia pada zaman kanak-kanak berlaku sebagai manifestasi hipofungsi sumsum tulang, dan pada tempoh umur yang berbeza kriteria bagi sindrom neutropenik berbeza. Oleh itu, neutropenia pada bayi berlaku apabila kandungan kuantitatif granulosit neutrophil dalam darah kurang daripada 1000 / μl darah periferal. Pada usia yang lebih tua, tanda utama neutropenia adalah penurunan kandungan kuantitatif neutrofil kurang daripada 1500 / μl.

Pada usia satu tahun, neutropenia paling kerap mempunyai kursus akut atau kronik (gambaran klinikal berkembang dalam masa beberapa bulan). Sindrom neutropen utama diwakili oleh tiga bentuk utama: neutropen imun, neutropenia kronik yang kronik dan bentuk genetik yang ditentukan.

Sekiranya sindrom neutropen adalah ringan, iaitu, kanak-kanak mempunyai sedikit penurunan bilangan granulosit neutropilik di dalam darah periferi, penyakit asimptomatik penyakit ini paling sering diperhatikan. Dalam sesetengah kes, terdapat seringkali berulang-ulang episod penyakit virus pernafasan akut dengan kecenderungan untuk berpanjangan dan penambahan komplikasi bakteria. Sebagai peraturan, neutropenias ini tidak memerlukan rawatan tertentu dan bertindak balas dengan baik terhadap rawatan ubat-ubatan antiviral dan antibakteria yang standard.

Neutropenia pediatrik keparahan sederhana dicirikan oleh kecenderungan untuk penyakit purulen-septik berulang, sehingga permulaan tanda-tanda kejutan toksik berjangkit.

Neutropenia yang teruk pada zaman kanak-kanak sentiasa disertai oleh sindrom mabuk yang teruk, jenis demam yang teruk dan komplikasi merosakkan pemusnah yang teruk dengan penyetempatan dalam rongga thoracic, lisan dan perut. Jika dirawat secara tidak wajar, keadaan ini cepat rumit dengan perkembangan tanda-tanda sepsis umum, yang sering berakhir dengan kematian.

Apabila membuat diagnosis, kriteria yang diperlukan adalah:

- penentuan fakta keturunan terbeban pada patologi ini;

- penilaian gejala klinikal yang terdapat pada kanak-kanak, serta pemeriksaan objektif utama yang mendalam;

- penilaian mingguan hemogram dengan pengiraan wajib semua jenis sel darah (dalam kes neutropenia kitaran, hemogram dinilai sekurang-kurangnya dua kali seminggu selama dua bulan);

- apabila menentukan neutropenia sederhana, adalah dinasihatkan untuk melakukan myelogram;

- Sekiranya neutropenia yang berkaitan dengan virus, perlu mengkaji serum darah untuk peningkatan antibodi anti-granulosit;

- dengan kehadiran foci purus-nekrotik, budaya darah bakteria perlu dilakukan untuk menentukan flora spesifik yang menimbulkan keadaan neutropenik.

Pada zaman kanak-kanak, bukan sahaja negeri neutropen sekunder boleh dipatuhi, tetapi juga neutropenias keturunan utama, masing-masing mempunyai ciri-ciri sendiri kursus dan tanda-tanda umum.

Ciri-ciri kritikal umum terhadap semua neutropenia keturunan adalah: fakta keturunan yang dibebankan, kemunculan manifestasi klinikal dan makmal pada bulan pertama kehidupan kanak-kanak, kecacatan genetik dikesan oleh kaedah diagnostik molekul-biologi.

Sindrom Kostman, yang dicirikan oleh transmisi reses autosom gen yang cacat, adalah bentuk neutropenia keturunan yang teruk, tetapi morbiditi sporadis dapat dilihat. Dengan patologi ini, walaupun dalam tempoh neonatal, kanak-kanak mempunyai episod sering penyakit bakteria dan berjangkit dengan kecenderungan untuk berulang.

Dalam sindrom Kostman, terdapat penurunan kuantitatif dalam indeks neutrhil granulosit dalam darah, sehingga perkembangan agranulositosis (dalam 1 μl kurang daripada 300 neutrofil). Kanak-kanak dengan sindrom Kostman berisiko kerana kejadian leukemia myeloblastik akut dan sindrom myeloplastic. Sindrom Kostman Penyakit adalah rasional untuk pelantikan terapi khusus sepanjang hayat dengan menggunakan faktor koloni-stimulasi (Filgrastim subcutaneously dalam dos harian 6 μg / kg berat badan). Sekiranya terapi perangsang koloni tidak berkesan untuk kanak-kanak yang sakit, penyebaran sumsum tulang allogene disyorkan.

Satu lagi jenis neutropen keturunan, disertai dengan pelanggaran aktiviti rendah pelepasan granulosit neutropilik daripada saluran sum-sum tulang, yang dipanggil "myelokakeksii". Jenis neutropenia ini dikaitkan dengan perubahan yang berkaitan, yang ditunjukkan dalam apoptosis granulosit dipercepatkan dalam sumsum tulang dan dikurangkan chemotaxis. Semasa tahun pertama kehidupan, kanak-kanak mempunyai neutropenia relatif yang dikaitkan dengan eosinofilia yang teruk dan tahap monosit yang tinggi dalam darah periferal. Apabila menyertai jangkitan bakteria menandakan leukositosis neutrophil, yang dengan cepat berubah menjadi leukopenia.

Satu bentuk sindrom neurropenik keturunan yang jarang dilihat pada zaman kanak-kanak adalah neutropenia kitaran, yang diwarisi semata-mata oleh cara resesif. Perbezaan utama sindrom neutropen ini daripada bentuk lain neutropenia adalah kursus berselang-seli dengan kehadiran krisis. "Neutropenia" ini dipanggil "kitaran" kerana ia mempunyai tempoh masa yang jelas untuk kemunculan krisis seterusnya (purata 3-8 hari) dan tempoh interictal yang jelas (2 minggu-3 bulan). Sejak bermulanya krisis, kanak-kanak itu mempunyai tanda-tanda klinikal dan makmal cerah dalam bentuk penurunan tajam dalam jumlah granulosit neutropilik dan monositosis serentak dan eosinofilia, rupa penyakit jangkitan pelbagai penyetempatan dengan kandungan purulen. Selepas berakhirnya krisis neutropen pada kanak-kanak, keadaan umum kesihatan dan darah leukosit dianggap normal.

Pendekatan utama untuk rawatan neutropenia kitaran ialah pelantikan faktor-faktor merangsang koloni dua hari sebelum permulaan krisis yang dijangkakan. Tempoh rawatan tertentu bergantung kepada kadar normalisasi penunjuk granulosit dalam darah periferal.

Neutropenia demam

Neutropen demam atau "demam neutropenik" adalah keadaan teruk yang teruk bagi pesakit, yang berkembang sekiranya berlaku penurunan berat badan dalam granulosit neutrophil dalam darah periferi.

Gejala-gejala ciri sindrom neutropen febrile ialah demam demam, kesejukan yang teruk, diikuti oleh peningkatan berpeluh, peningkatan kadar jantung dan penurunan tajam pada tekanan sistolik arteri sehingga perkembangan tanda-tanda kejutan hipotensia.

Oleh kerana terdapat penurunan yang ketara dalam leukosit neutrophil dalam tubuh manusia, yang bertanggungjawab untuk pembentukan tindak balas imun dan pembentukan tindak balas keradangan, selalunya mustahil untuk mendiagnosis fokus utama jangkitan pada pesakit. Dan hanya dengan jangka panjang penyakit ini, di bawah syarat-syarat penindasan ketahanan imuniti, fokus otot-septik dari pelbagai penyetempatan muncul.

Neutropenia demam paling sering diperhatikan pada pesakit yang berulang kali mengalami terapi sitostatik dan radiasi secara besar-besaran yang digunakan dalam tumor ganas, dan dianggap sebagai reaksi hyperergic sebagai tindak balas kepada kesan toksik ubat-ubatan.

Pada pesakit yang menghidap neutropenia febrile, ada penyakit berjangkit yang teruk yang dalam orang yang sihat tidak menyebabkan masalah kesihatan jangka panjang. Sehubungan dengan penghalang imuniti yang tajam, pada pesakit dengan neutropenia febrile, penyebaran jangkitan yang cepat dari tumpuan utama kepada semua tisu dan organ diperhatikan, sehingga menyebabkan sepsis umum.

Agen penyebab utama jangkitan dalam neutropenia febrile ialah mikroorganisme anaerob, clostridia dan cocaine gram-positif patogenik, serta reinfeksi dengan virus herpes dan sitomegalovirus.

Selepas menentukan fakta penurunan dalam granulosit neutrophil yang digabungkan dengan sindrom mabuk yang ketara, darah dan cecair biologi diperlukan untuk menentukan kepekaan terhadap ubat antibakteria pelbagai kumpulan untuk memilih rejimen rawatan yang sesuai dan sesuai.

Dalam rawatan antibakteria neutropenia febrile, seseorang harus mematuhi rejimen rawatan yang digabungkan berdasarkan penggunaan gabungan agen antibakteria yang mempengaruhi kedua-dua flora positif dan gram negatif (Augmentin 375 mg 2 kali sehari secara lisan, Medakson 1 g 1 p / hari.) Intramuscularly, Gentamicin in dos harian sebanyak 2.4 mg / kg intravena). Oleh sebab ejen antibakteria ini memberi kesan buruk kepada flora patogen dan mikroflora usus yang bermanfaat, menyebabkan penyebaran jangkitan kulat, penggunaan ubat antijamur adalah wajib (Fluconazole dalam dos harian 400 mg secara intravena atau secara lisan).

Keberkesanan terapi empirikal antibakteria dinilai, sebagai peraturan, dalam tempoh dua hari pertama, dan apabila tidak ada dinamik positif parameter klinikal dan makmal, rawatan antikulat besar harus ditetapkan (Amphotericin B dalam dos harian 0.25 mg / kg secara intravena).

Kaedah rawatan gejala tidak spesifik yang digunakan mengikut petunjuk ketat untuk meringankan keadaan pesakit dan mencegah komplikasi yang mungkin termasuk transfusi jisim granulosit dan pengenalan plasma hyperimun dengan infusi intravena.

Neutropenia benign

Neutropenia jinak kronik adalah patologi darah, diperhatikan hanya pada masa kanak-kanak selama tidak lebih daripada dua tahun dan tidak memerlukan penggunaan terapi tertentu.

Pendaftaran perubahan dalam ujian darah yang mengesahkan neutropenia pada kanak-kanak adalah rasional untuk penjagaan susulan oleh doktor dari pelbagai profil (ahli hematologi, pakar imunologi, ahli neonatologi, ahli pediatrik). Patologi darah ini tidak menyebabkan gangguan kesihatan dan psikomotorik kanak-kanak yang teruk.

Tidak ada faktor etiopathogenetik yang spesifik untuk terjadinya neutropenia jinak pada zaman kanak-kanak, dan ahli hematologi paling sering mengaitkan tanda-tanda perubahan dalam gambar darah putih dengan ketidaksempurnaan sistem darah akibat ketiadaan tisu hematopoietik yang tidak mencukupi.

Sebagai tambahan kepada kandungan kuantitatif granulosit neutropilik yang dikurangkan dalam darah, tiada perubahan lain dikesan. Neutropenia benign tidak dicirikan oleh kursus teruk dan hampir 100% kes mempunyai prognosis yang baik untuk kehidupan.

Kaedah rawatan perubatan untuk neutropenia jinak, hanya rejimen rawatan antibakteria dan antiviral digunakan untuk sebab-sebab perubatan, dos yang tidak berbeza daripada skema biasa yang digunakan untuk jangkitan bakteria dan virus pada anak-anak muda.

Rawatan neutropenia

Pemilihan kaedah rawatan yang sesuai tidak hanya bergantung pada keparahan keadaan pesakit, tetapi juga kehadiran atau ketiadaan komplikasi yang dikatakan, serta ciri-ciri individu organisma. Dalam menentukan taktik rawatan pesakit, dinasihatkan untuk memantau perjalanan penyakit sepanjang masa, dan oleh itu, bentuk neutropenia teruk perlu dirawat hanya di hospital dengan profil hematologi.

Dalam keadaan di mana terdapat kecurigaan terhadap penyakit yang berjangkit, perlu segera memulakan rawatan etiopathogenetik dengan ubat kumpulan ubat antibakteria dalam dos yang besar berbanding dengan patologi yang sama tanpa neutropenia. Apabila memilih ubat antibakteria yang sesuai, kepekaan antimikrob terhadap patogen penyakit berjangkit yang paling biasa dan potensi toksisiti mereka harus dipertimbangkan.

Selalunya, agen antibakteria diberikan oleh infusi intravena melalui akses vena pusat, tetapi pengesahan bakteria pada pesakit, yang dipicu oleh Staphylococcus aureus, adalah petunjuk untuk mengeluarkan kateter vena.

Tempoh terapi antibiotik mungkin berbeza, bergantung kepada bentuk neutropenia, patogen dan keparahan neutropenia. Kriteria yang diterima umum untuk keberkesanan rawatan antibakteria adalah peningkatan keadaan pesakit dalam 72 jam pertama, dan kurangnya dinamik positif adalah rasional untuk mengubah antibiotik atau meningkatkan dos ubat antibakteria yang digunakan sebelum ini.

Bentuk neutropen sementara, yang diamati setelah penggunaan terapi imunosupresif pada pesakit kanser, juga memerlukan rawatan empiris antibakteri, bertahan hingga peningkatan indeks granulosit neutrophil lebih dari 500/1 μl.

Kekurangan dinamik positif keadaan pesakit apabila menggunakan terapi antibakteria boleh disebabkan oleh jangkitan dengan mikroorganisma tahan, superinfeksi, yang dicetuskan oleh dua atau lebih jenis bakteria, serum yang tidak mencukupi dan antibiotik tisu, atau tumpuan infeksi terhadap lokalisasi terhad (abses).

Berkaitan dengan terapi antibiotik, pesakit febrile jangka panjang dengan neutropenia, disyorkan agar rejimen rawatan antijamur ditetapkan (intravena Amphotericinin-tetes 0.25 mg / kg sehari). Penggunaan ubat antikulat untuk tujuan prophylactic tidak munasabah dan tidak wajar dalam rawatan neutropenia. Trimethoprim-sulfamethoxazole dalam dos harian maksimum 100 mg digunakan sebagai agen antibakteria yang digunakan untuk tujuan prophylactic pada pesakit dengan neutropenia yang agak teruk, dengan mengambil kira kemungkinan kesan sampingannya tindakan myelosupresif).

Baru-baru ini, penggunaan ubat-ubatan yang meluas terhadap neutropenia yang teruk menggunakan faktor-faktor merangsang koloni, terutama pada jenis sindrom neutropenik. Juga, skop ubat ini adalah pencegahan komplikasi berjangkit yang mungkin berlaku pada pesakit yang baru-baru ini menjalani pemindahan tisu tulang sumsum. Ubat-ubatan yang dipilih dalam keadaan ini adalah faktor koloni-stimulasi dengan keberkesanan yang terbukti (Filgrastim 5 mg / 1 kg berat badan setiap hari secara intravena, Molgramostin pada dos harian 5 μg / kg sc), yang digunakan sehingga normalisasi neutrhil granulosit dalam darah.

Juga dalam rawatan kompleks neutropenia termasuk penggunaan ubat simtomatik yang tidak secara bebas menjejaskan proses peningkatan percambahan dan kematangan neutrofil, tetapi mempengaruhi proses pengedaran dan pembusukan mereka. Ubat-ubatan kumpulan ini termasuk hormon glucocorticoid (hidrokortison dalam dos harian 250 mg), ubat-ubatan yang meningkatkan proses metabolik dalam badan (Pentoxyl dalam dos harian 600 mg secara lisan, Leucogen 0.02 g 3 r / hari, Methyluracil 2 g / hari ), serta asid Folik dengan dos harian 1 mg / 1 kg berat badan.

Dari kaedah operasi rawatan dalam neutropenia, disebabkan peningkatan pemusnahan granulosit neutropilik dalam limpa, splenectomy telah ditunjukkan. Kontraindikasi mutlak terhadap produk operasi ini adalah sindrom neutropen yang teruk dan proses menular yang umum.

Ciri-ciri neutropenia pada kanak-kanak

Semua orang tahu bahawa cecair, tisu mudah alih yang bergerak melalui kapal adalah darah. Biasanya pengetahuan tentang orang tentang sesuatu bahan adalah terhad oleh hakikat bahawa ia berwarna merah, membawa oksigen, dan kehilangannya yang banyak adalah mematikan kepada manusia. Pada kenyataannya, ia lebih rumit dan darah melakukan banyak fungsi penting kerana komposisi kompleksnya. Salah satu unsur formula darah adalah leukosit, kumpulan sel berasingan yang sering disebut sebagai "darah putih." Secara umum, tugas kumpulan ini adalah untuk memberikan perlindungan keimunan badan. Oleh itu, jika terdapat beberapa jenis penyakit darah, imuniti berkurangan dan, oleh itu, orang menjadi terdedah kepada alam sekitar. Penyakit yang dikaitkan dengan sel-sel darah putih biasanya menjejaskan subkumpulan tertentu mereka. Oleh itu, neutropenia adalah penurunan bilangan neutrofil yang terkandung (jenis leukosit paling berangka, yang tugasnya adalah untuk melawan jangkitan bakteria). Penyakit ini, terutamanya dalam kanak-kanak, mewujudkan jurang dalam pertahanan badan, dan oleh itu sangat penting untuk mengesan dan membetulkannya pada waktunya.

Mengapa neutropenia berlaku?

Bilangan neutrophil dalam jumlah leukosit adalah yang paling penting - mereka membentuk sehingga 78% daripada kumpulan ini. Ia adalah sel yang aktif menentang sebarang jenis bakteria yang memasuki tubuh anak. Sel-sel dihasilkan oleh sumsum tulang di mana mereka matang selama dua minggu. Memasuki aliran darah, selama 6 jam, neutrophils beredar di dalamnya, cuba mengesan bahaya. Sekiranya patogen telah dikenalpasti, maka neutrofil melekat padanya dan, dengan bantuan bahan toksik yang disembelih, membunuhnya dan kemudian mencernainya. Berdasarkan perkara di atas, sukar untuk memaksimumkan kepentingan sel-sel ini.

Terima kasih kepada neutrofil terdapat pertarungan terhadap bakteria

Apa yang boleh menimbulkan neutropenia? Bilangan neutrofil dalam darah berkurangan apabila sesetengahnya dimusnahkan, pengeluaran mereka dikurangkan atau dikurangkan. Faktor-faktor berikut boleh menjejaskan keadaan seperti berikut:

• kanak itu mempunyai malaria, tuberkulosis, HIV, dan beberapa penyakit parasit, virus, dan bakteria yang lain;
• mengambil ubat jenis tertentu yang boleh memberi kesan negatif pada keadaan tulang sumsum (selalunya ia adalah bahan yang digunakan semasa kemoterapi);
• badan mempunyai kekurangan vitamin B12;
• keabnormalan kongenital yang menghalang fungsi sum-sum tulang;
• gangguan sel autoimmune;
• kursus rawatan sinaran;

Doktor memanggil penyakit sumsum tulang (leukemia, sindrom myelodysplastic, myelofibrosis, dan lain-lain) penyebab utama neutropenia.

• Dalam sesetengah kes, penyakit organ lain juga boleh menimbulkan neutropenia. Oleh itu, dengan hipersplenisme, limpa tumbuh dalam saiz dan terlalu banyak sel darah mati di dalamnya. Ia juga boleh menyebabkan beberapa penyakit pankreas.

Satu perkara yang sangat penting adalah perlu untuk menetapkan jenis penyakit dengan jelas, kerana bukan hanya gaya rawatan tetapi juga keperluan keseluruhannya bergantung padanya. Ini akan membantu pengetahuan penyebab penyakit. Oleh itu, terdapat beberapa bentuk berikut:

• neutropenia kitaran membayangkan turun naik berterusan dalam bilangan neutrofil. Oleh itu, keadaan bilangan sel yang berkurang biasanya selalunya berlangsung hingga 10 hari, selepas itu petunjuk penstabilan. Oleh kerana penurunan sementara dalam keamatan fungsi pertahanan tubuh, proses bakteria sering berlaku;

Neutropenia kitaran mengurangkan imuniti badan

• Jenis penyakit demam adalah tindak balas yang terang terhadap kesan toksik negatif pada tubuh pelbagai ubat kemoterapi, produk pemusnahan sel-sel tumor, dan sebagainya. Penyebab yang paling biasa dalam bentuk ini ialah kesan jangkitan;
• Bentuk terakhir penyakit ini adalah autoimun. Penurunan bilangan neutrofil dalam keadaan sedemikian adalah kerana sistem imuniti mula mengenal pasti mereka sebagai agen asing dan melawan mereka, menghasilkan antibodi untuk kemusnahan. Pada masa yang sama, neutrofil sama-sama dimusnahkan atau terpaku bersama-sama - bagaimanapun, mereka tidak lagi boleh melaksanakan fungsi utamanya.

Jika seorang kanak-kanak di bawah umur telah didiagnosis dengan ini, maka anda tidak perlu risau. Kemungkinan besar, ini adalah bentuk yang tidak berbahaya bagi penyakit ini, di mana bilangan neutrofil dalam darah sentiasa berubah-ubah sama ada ke atas atau ke bawah. Sering kali, masalah itu hilang tanpa rawatan tambahan oleh tiga tahun. Anda boleh mengklasifikasikan penyakit berdasarkan tahap lesi. Neutropenia diasingkan dalam cahaya (kepekatan neutrophils setiap 1 μl lebih daripada seribu), sederhana (jumlah neutrofil adalah dari 500 hingga seribu) dan teruk (kurang daripada 500).

Gejala patologi pada kanak-kanak

Gambar klinikal penyakit ini berbeza-beza dari satu pesakit ke yang lain - ini ditentukan oleh jenis penyakit tertentu, sifat perjalanannya dan keadaan umum badan. Bagi simptom, tidak terdapat perbezaan yang signifikan antara manifestasi neutropenia pada orang dewasa dan kanak-kanak. Dalam bentuk yang ringan, penyakit itu tidak menghasilkan manifestasi yang jelas, satu-satunya perkara yang berubah adalah kadar kejadian pelbagai jangkitan virus akut, yang mudah dirawat, meningkat. Bentuk yang sederhana menyebabkan pengulangan jangkitan virus pernafasan yang kerap dan pembentukan fusi purulen (penyetempatan - rongga mulut). Jika tidak, kursus ini juga sering tanpa gejala. Dan hanya bentuk neutropenia teruk yang memberikan manifestasi gejala yang terang, iaitu:

• gejala mabuk;
• suhu badan meningkat;
• kes kerap bakteria dan jangkitan kulat yang teruk;
• pada membran mukus muncul lesi nekrotik;
• pneumonia;
• peningkatan risiko sepsis.

Bentuk yang teruk adalah ancaman nyata kepada kehidupan kanak-kanak - jika anda tidak memulakan rawatan yang mencukupi, maka risiko kematian akan meningkat dengan ketara.

Anda juga boleh menerangkan gejala, berdasarkan jenis penyakit untuk sebabnya:

• bentuk kitaran ditunjukkan oleh kehadiran demam, sakit kepala dan luka mukosa di dalam mulut. Pembentukan ulser biasanya bulat dan tidak disertai dengan tanda-tanda penyembuhan. Tanpa rawatan, penyakit ini berkembang dan membawa kepada pembentukan karang gigi dan kehilangan gigi. Kekerapan kitaran purata 5 hari setiap 3-4 minggu;

Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini boleh merosakkan dan merosakkan gigi kanak-kanak.

• bentuk febrile adalah demam, berpeluh dan perasaan umum kelemahan;

Oleh kerana bilangan kecil neutrophil, badan tidak dapat memberi penjelasan yang jelas terhadap jangkitan, oleh itu sering tidak mungkin untuk mengesan fokusnya, yang menjadikannya sukar untuk menghilangkan punca penyebab neutropenia.

• bentuk autoimun dianggap salah satu yang paling berbahaya. Selalunya ia membawa kepada komplikasi serius dalam bentuk penambahan jangkitan bakteria.

Simptom neutropenia biasa (foto)

Diagnosis dan rawatan

Di samping maklumat daripada ibu bapa, aduan kanak-kanak dan penilaian dinamik penunjuk status darah, kajian-kajian berikut membantu menentukan penyakit ini:

• Ujian darah diambil beberapa kali seminggu untuk masa yang lama (biasanya setengah tahun) untuk dapat menilai dinamika bilangan sel darah putih;

Ujian darah diperlukan untuk menilai dinamik bilangan sel darah putih.

• kanak itu juga diuji untuk beberapa penyakit yang boleh mencetuskan masalah sedemikian;
• jika ada bentuk sederhana atau teruk penyakit, maka punca sumsum tulang diperlukan untuk penyelidikan;
• Anamnesis ahli keluarga juga sedang dikaji untuk mengenal pasti kemungkinan penyebab masalah dalam kanak-kanak.

Perkara pertama yang perlu dilakukan oleh doktor adalah untuk menghapuskan punca utama, yang paling sering dijangkiti. Kursus rawatan biasanya termasuk antibiotik, vitamin, persediaan untuk memulihkan mikroflora usus, dan ubat-ubatan yang meningkatkan imuniti kanak-kanak. Jika bentuk yang teruk didiagnosis dengan jumlah neutrophil yang sangat rendah dan gejala seperti demam berlaku, mereka tidak menghabiskan masa mencari sebab-sebab dan segera memulakan rawatan antibakteria aktif (ubat dipilih untuk memerangi patogen yang paling sering menyebabkan penampilan masalah yang sama). Dengan menghapuskan punca penyakit itu, keadaan darah kanak-kanak itu dinormalisasi.

Perhatian khusus perlu dibayar kepada bentuk kitaran, kerana ia kronik. Terdapat dua taktik utama: pengenalan dadah selama beberapa hari sebelum permulaan yang dijangkakan kemerosotan berikutnya dan pengenalan harian sehingga normalisasi darah atau pengenalan dadah dalam dos yang lebih kecil, tetapi setiap hari secara teratur. Tindakan sedemikian membantu untuk memastikan kanak-kanak itu kualiti hidup yang normal. Pada aksesi satu jangkitan rawatan tambahan watak antibakteria diperlukan. Fokus utama, satu cara atau yang lain, adalah untuk memperkuat pertahanan imun untuk mencegah komplikasi.

Bayi sering sakit: adakah dia mempunyai neutropenia?

Apabila seorang ibu yang baru dilahirkan mendengar diagnosis neutropenia berhubung dengan bayinya, dia hilang, kerana penyakit ini tergolong dalam kategori patologi pembentukan darah. Malah lebih mengejutkan adalah kesimpulan ramai ahli pediatrik, yang menafikan keperluan untuk terapi bayi. Pertimbangkan apa yang neutropenia pada masa kanak-kanak awal, apakah ciri-ciri kursus dan rawatannya.

Apakah penyakit ini?

Neutropenia adalah penyakit yang tergolong dalam kategori keadaan patologi sistem hematopoietik, apabila otak menghasilkan sejumlah kecil sel darah putih - neutrofil. Mereka matang selama 2 minggu, selepas itu mereka melalui saluran darah selama 6 hari ke depan untuk mencari antigen, agen asing - ejen dan virus berjangkit.

Dalam erti kata lain, neutrophils secara langsung berkaitan dengan pertahanan imun tubuh, oleh itu, dengan kekurangan darah mereka, seseorang itu dilindungi dengan minimum dari penyakit virus, kulat dan berjangkit. Keadaan ini ditunjukkan oleh kemerosotan kesejahteraan pesakit yang kerap.

Kadangkala kekurangan sel putih dikaitkan bukan dengan pencabulan pengeluaran mereka di dalam otak, tetapi dengan pemusnahan mereka oleh antibodi dan kematian pesat. Lebih kecil bilangan sel neutrofil dalam darah, semakin lemah imuniti kanak-kanak dan semakin tinggi kemungkinan jangkitan.

Neutropenia didiagnosis pada bayi jika bilangan sel putih - neutrofil - kurang daripada 1000 Unit dalam 1 μl darah yang dikaji. Selepas setahun, tahap minimum nisbah normal mereka dalam darah meningkat kepada 1500 Unit.

Sebabnya

Dalam sesetengah kes, neutropenia dirujuk sebagai anomali berasingan sistem hematopoetik. Penyakit pada bayi mungkin timbul akibat patologi darah atau terhadap latar belakang keabnormalan lain. Sebab utama untuk keadaan ini termasuk:

1. Ketidakseimbangan dalam jumlah neutrofil yang beredar dan kegagalan jumlah kolam dinding. Neutropenia redistributif juga diperhatikan, apabila sel darah putih diletakkan di tempat keradangan, menyebabkan stagnasi mereka.
2. Proses patologi dalam cawangan periferal darah, apabila ada nekrosis pesat sel yang baru dihasilkan.
3. Kegagalan sel darah putih dalam sumsum tulang, yang mengakibatkan kecacatan bahan sebelum proses ini.

Faktor lain yang mencetuskan penyakit ini termasuk:

• jangkitan bakteria dan virus rumit (herpes, rubella, HIV, Epstein-Barr virus, influenza, campak);
• penyakit sum-sum tulang;
• hypersplenism adalah patologi yang berkaitan dengan pembesaran limpa yang berlebihan, yang mana neutrofilnya dibunuh secara aktif;
• mengambil sekumpulan ubat-ubatan (analgesik, anticonvulsants);
• penyakit darah (leukemia akut, anemia aplastik dan sindrom myelodispathy) dan tisu penghubung;
• immunodeficiencies (total immunodeficiency variable, Ig-linked X, agammaglobulinemia yang berkaitan dengan X);
• avitaminosis.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, penyebab neutropenia yang didiagnosis pada bayi disebut disfungsi pankreas, yang berkembang pada latar belakang sindrom Shwachmann-Diamond-Osky.

Gejala

Kursus penyakit ini selalu mempunyai pelbagai manifestasi, kerana tidak mungkin tepat meramalkan respon tubuh terhadap efek agen patogen yang tidak ditentang oleh sistem kekebalan tubuh yang lemah. Oleh itu, hanya mungkin secara umum untuk menggambarkan gejala neutropenia, yang diklasifikasikan mengikut sebab-sebab kejadian dan bentuk kebocoran:

• Kursus cahaya yang ringan pada bayi tidak dapat muncul secara luaran, tetapi didiagnosis neutropenia hanya setelah memeriksa formula darah setelah penyakit ARVI yang kerap dan berkepanjangan, yang berlarut-larut dengan komplikasi bakteria. Dalam kes jangkitan setempat, rawatan cepat, keadaan tidak berbahaya untuk kesihatan bayi;
• keterukan rata-rata neutropenia dicirikan oleh jangkitan virus pernafasan akut yang kerap, pengulangan jangkitan purulen, ulser pada membran mukus. Sebagai tambahan kepada manifestasi seperti itu, penyakit ini mungkin tidak lagi dirasakan, tetapi pada tahap ini agranulocytosis dapat dikesan lagi apabila, bersama dengan neutrofil, pengurangan umum dalam leukosit dan granulosit dikesan dalam formula darah. Tanda-tanda kejutan toksik berjangkit adalah mungkin;
• Neutropenia yang teruk disertai oleh gejala-gejala berikut: mabuk badan, demam, penyakit berjangkit yang kerap, luka membran kulit dan lendir, ulser berhampiran dubur, kambuhan pneumonia, komplikasi merosakkan pemurnian di rongga abdomen, toraks dan mulut. Tahap ini adalah berbahaya bagi kemungkinan kematian dalam hal ketidakhadiran hasil terapi yang berpanjangan.

Bayi yang menderita sindrom Shwachman-Diamond-Oskie terdedah kepada kecacatan fizikal dan mental.

Pediatrik Yevgeny Komarovsky berhujah bahawa ia patut berjaga-jaga, jika bayi mempunyai kerap sinusitis, pneumonia, demam, stomatitis dan limfadenitis. Gabungan penyakit ini dalam bentuk berulang adalah manifestasi awal neutropenia pada kanak-kanak.

Keturunan

Yang paling biasa di kalangan bayi adalah sejenis nukropenia keturunan, yang tergolong dalam penyakit darah primer. Dalam kes ini, patologi mengesan makmal pada bulan pertama kehidupan bayi yang baru lahir, ketika otak menghasilkan neutrofil yang tidak cukup untuk menjaga perlindungan imun yang normal. Neutropen keturunan mempunyai beberapa bentuk.

Sindrom Kostman

Disifatkan oleh pemindahan dari ibu bapa gen yang cacat, yang memberi kesan buruk kepada aktiviti sumsum tulang. Tetapi terdapat kes-kes penyakit ini apabila gen yang patologis berkembang berasal dari keturunan.

Dari lahir, bayi sering sakit dengan jangkitan bakteria berulang, imuniti memerlukan sokongan yang berterusan. Sindrom Kostman dicirikan oleh kiraan neutrofil yang dikurangkan dalam darah - kurang daripada 300 U per 1 μl darah. Kanak-kanak ini terapi terapi penyelenggaraan sepanjang hayat berdasarkan faktor-faktor penunjang koloni dalam subkutaneus harian. Mereka menimbulkan peningkatan dalam pengeluaran sumsum tulang sel darah putih.

Kanak-kanak dengan bentuk penyakit yang dijelaskan mempunyai kecenderungan meningkat untuk mengembangkan penyakit darah yang lain, khususnya, kepada leukemia. Dalam kes ketidakcukupan terapi penggantian koloni, kanak-kanak itu ditetapkan pemindahan tulang sum-sum tulang selepas berumur 12 tahun.

Myelohexyxia

Ia adalah sejenis neutropen keturunan, ketika sel darah putih tidak dapat secara aktif meninggalkan saluran sumsum tulang, yang menyebabkan penurunan produksi mereka. Ia dikesan oleh makmal pada tahun pertama kehidupan, apabila peningkatan pengeluaran monosit dinyatakan dalam darah di bawah kajian terhadap latar belakang penurunan bilangan neutrofil. Yang terakhir adalah sel darah yang melakukan fungsi perlindungan di dalam tubuh dan meningkat apabila keradangan atau jangkitan berlaku di dalam tubuh. Pesakit sedemikian berisiko untuk leukositosis - penyakit darah yang cepat berubah menjadi peringkat yang lebih teruk.

Neutropenia kitaran

Ia berlaku kurang kerap daripada bentuk lain neutropen keturunan. Ciri tersendiri adalah pergeseran tengah, apabila anda boleh memilih bingkai waktu yang jelas untuk tempoh interaktif dan krisis.

Krisis neutropenik berlaku secara tiba-tiba dengan penurunan mendadak dalam sel putih dalam darah, penyetempatan manifestasi berjangkit, selalunya dengan kandungan purulen. Berlaku dari 3 hingga 9 hari, selepas itu keadaan kanak-kanak juga kembali normal. Tempoh antara eksaserbasi boleh dari 2 hingga 14 minggu.

Rawatan bentuk penyakit ini dikurangkan kepada pengenalan faktor-faktor merangsang koloni 2 hari sebelum jangkaan semula krisis.

Neutropenia kronik

Ini adalah patologi darah, yang diperhatikan pada kanak-kanak dari kelahiran hingga dua tahun, dan selepas itu penyakitnya tersebar sendiri tanpa menggunakan terapi tambahan. Sekiranya neutropenia jinak, hanya pengurangan neutrophil kuantitatif yang dikesan dalam darah, tiada patologi lain yang dikesan. Kanak-kanak tersebut didaftarkan dan sentiasa dipantau oleh ahli pediatrik, ahli hematologi, ahli neonatologi dan ahli imunologi.

Bentuk penyakit ini dikaitkan hanya dengan ketidaksempurnaan sistem hematopoietik dan tisu. Keadaan ini tidak menimbulkan ancaman kepada kesihatan bayi dan tidak menjejaskan perkembangan fizikal atau psikomotor kanak-kanak.

Terapi ubat khas tidak memerlukan, hanya menggunakan ubat antiviral dan antibakteria untuk sebab-sebab perubatan dalam dos biasa.

Neutropenia demam

Pada bayi adalah sangat jarang, tetapi merupakan penyakit yang paling teruk pada latar belakang pengurangan ketara dalam sel putih dalam darah periferal. Dicirikan oleh gejala berikut:

• demam;
• suhu badan melebihi 38 darjah;
• menurunkan tekanan darah (khususnya, sistolik);
• berpeluh berlebihan;
• ketara menggoda;
• pendarahan jantung.

Oleh kerana tindak balas imun yang dikurangkan oleh organisma, tidak mungkin pada peringkat awal untuk mencari tumpuan sebenar jangkitan. Dengan kursus jangka panjang, pesakit kelihatan berjerawat di pelbagai lokasi (membran mukus, kulit, organ dalaman).

Apabila merawat bentuk neutropenia demam, rejimen terapi gabungan disyorkan, yang, bergantung kepada jangkitan patogen, mungkin termasuk:

1. Ubat antibakteria, diberikan secara intravena atau intramuskular.
2. Ubat antimikrobial.
3. Dalam ketiadaan dinamik positif selepas penggunaan dua titik pertama, terapi titisan antikulat antijamur ditetapkan.
4. Pengenalan plasma hyperimmune bersamaan dengan pemindahan jisim granulosit yang ditunjukkan untuk pencegahan komplikasi dan pengurangan keseluruhan penyakit.

Rawatan

Pilihan kaedah rawatan bergantung kepada gabungan faktor-faktor berikut:

• keterukan penyakit;
• keadaan pesakit;
• kehadiran komplikasi;
• sifat agen penyebab jangkitan atau penyakit bakteria.

Keputusan mengenai keperluan untuk dimasukkan ke hospital dilakukan secara individu berdasarkan kepada tahap neutropenia. Dalam kes komplikasi, pesakit diperhatikan pada dasar pesakit luar sepanjang masa, dengan wad terpisah yang terpencil, di mana rawatan ultraviolet dan antibakteria dijalankan secara kerap.

Selepas menganalisis keadaan pesakit, dia ditetapkan rawatan yang kompleks, yang mungkin mengandungi terapi antibakteria, imunostimulasi dan ubat antikulat, pengenalan faktor-faktor merangsang koloni. Dalam kes-kes jarang di mana neutrophils dimusnahkan di limpa pesakit, splenectomy ditunjukkan. Dengan tidak berkesan terapi kumulatif untuk masa yang lama, pemindahan tulang sumsum ditetapkan.

Neutropenia pada kanak-kanak kecil adalah penyakit serius yang memerlukan imunostimulasi yang berterusan dan melawan virus dan jangkitan. Tetapi dalam kes bentuk yang tidak berbahaya bagi penyakit ini, anda tidak perlu risau: ia secara automatik akan dilalui oleh dua tahun tanpa menjejaskan kesihatan masa depan dan perkembangan kanak-kanak.