Punca, klinik dan rawatan hemofilia

Ketidakupayaan darah telah lama diketahui oleh para doktor sebagai "penyakit diraja." Penyakit ini (disebut hemofilia) digambarkan sebagai kecenderungan saluran darah untuk meningkatkan pendarahan. Jelasnya, penyakit ini bukan sahaja mengancam kesihatan, tetapi juga kehidupan pesakit.

Penting: hemofilia merujuk kepada patologi hemoragik dan diwarisi. Bahaya utama pembekuan darah adalah bahawa ia menyebabkan pendarahan yang berpanjangan dan agak sengit. Pada masa yang sama, ia adalah sangat bermasalah untuk menentukan apa faktor kali ini menimbulkan fenomena sedemikian.

Sebabnya

Penyakit ini dalam kebanyakan kes ditentukan secara genetik. Sebab utama perkembangan penyakit ini adalah melanggar sintesis prothrombin dan fibrinogen, serta kekurangan sebatian biokimia yang nipis darah.

Faktor asas yang boleh mencetuskan penyakit ini:

  • Yang utama ialah trombositopati keturunan.
  • Patologi hati kronik - organ ini menghasilkan fibrinogen dan prothrombin (protein yang bertanggungjawab untuk pembekuan darah), oleh itu sebarang kegagalan berfungsi membawa kepada pengurangan tahap sintesis bahan-bahan ini, dan, dengan itu, menimbulkan pendarahan.
  • Pengurangan bilangan platelet akibat trombositopenia, kekurangan faktor X, V, II, VII.
  • Anemia hemolitik adalah penyakit serius yang berkaitan dengan pemusnahan sel-sel darah merah secara langsung di dalam kapal. Akibatnya, sumsum tulang, cuba mengisi kekurangan oksigen, secara aktif mensintesiskan tambahan sel darah merah yang tidak matang. Jumlah platelet yang dihasilkan olehnya, sebaliknya, turun dengan ketara - akibatnya, darah tidak membeku.
  • Penyebab penyakit lain adalah manifestasi alahan sistemik (urtikaria, kejutan anaphylactic). Menghadapi latar belakang perubahan seperti dalam tubuh, sejumlah besar histamine dikeluarkan ke dalam aliran darah pesakit - dinding vaskular menjadi telap, dan darah itu sendiri cair.
  • Ia berlaku bahawa penyakit ini berkembang akibat leukemia - kanser darah (pengeluaran leukosit, eritrosit, dan platelet terganggu).
  • Kekurangan kalsium dalam badan. Unsur ini, bersama dengan protein fibrinogen dan prothrombin, bertanggungjawab untuk pembekuan darah.
  • Kekurangan vitamin K.
  • Suntikan Heparin, ubat penipisan darah, boleh mencetuskan penyakit ini.
  • Punca-punca yang mencetuskan kejadian pendarahan hematoma kapilari, penyakit von Willebrand, DIC.
  • Vaskulitis imun.

Gambar klinikal

Penyakit yang dijelaskan di kalangan orang dewasa atau kanak-kanak menunjukkan dirinya sebagai:

  • peningkatan pendarahan luka, gusi;
  • lebam sering;
  • terdapat kesukaran apabila cuba menghentikan pendarahan.

Salah satu tanda penyakit biasa pada kanak-kanak adalah kejadian biasa hematomas kecil. Penyebab utama fenomena ini adalah penyakit Willebrand.

Diagnostik

Untuk mengesahkan diagnosis yang sesuai, pesakit harus:

  • lulus kiraan darah lengkap;
  • melalui kajian agregasi platelet (menunjukkan keupayaan sel untuk saling melekat);
  • mengukur masa yang diambil untuk menghentikan darah selepas jari telah menusuk pena.

Bagaimana untuk mengatasi penyakit ini?

Sekiranya penyakit ini timbul akibat daripada sebarang patologi sistemik yang menyebabkan penurunan kadar pembekuan darah, rawatan harus ditujukan untuk menghapuskan punca penyakit ini. Oleh itu, apabila asas patologi adalah leukemia, pesakit akan menunjukkan radiasi, kemoterapi, dan, jika perlu, pemindahan tulang sumsum.

Sekiranya darah tidak berfungsi dengan betul, hati adalah untuk disalahkan, pesakit adalah ubat yang diberi ubat hepatoprotective.

Sering kali remisi penyakit ini dicapai dengan memperkayakan diet dengan komponen, kekurangan yang menyebabkan pembangunannya - asid folik, kalsium, vitamin K, serta asid amino penting.

Adalah mungkin untuk meningkatkan bilangan faktor pembekuan yang hilang dalam darah kanak-kanak atau orang dewasa yang menderita penyakit dengan bantuan ubat tertentu.

Rawatan untuk hemofilia (bergantung kepada punca perkembangannya) mungkin termasuk ubat berikut:

  • Coagulants yang berasal dari plasma donor digunakan untuk menghentikan pendarahan.
  • Untuk memerangi kekurangan fibrinogen oleh pentadbiran ubat intravena dengan kandungannya yang tinggi.
  • Rawatan hemofilia yang disebabkan oleh penyakit von Willebrand dijalankan dengan suntikan plasma cryoprecipitate dan antihemophilic.
  • Kesan hemostatic yang sangat baik ditunjukkan oleh asid Kontrykal dan aminocaproic. Obat-obatan ini menjalankan pencegahan pembekuan darah.

Terlepas dari penyebab penyakit, rawatan semestinya termasuk:

  • dadah dengan kandungan besi yang tinggi;
  • pemindahan darah.

Perubatan tradisional mengesyorkan untuk menambah rawatan perubatan penyakit ini dengan merebus dari buah tumbuhan tersebut:

  • barberry;
  • chokeberry;
  • daun currant dan strawberi.

Dengan tidak adanya terapi yang sesuai, patologi dapat menimbulkan pendarahan yang berat, yang akan menyebabkan kematian.

Pembekuan darah yang lemah semasa kehamilan adalah penyakit serius. Ia boleh didasarkan pada patologi sistemik atau kekurangan protein (prothrombin, fibrinogen), vitamin K, kalsium. Walau bagaimanapun, pesakit dengan penyakit ini memerlukan rawatan perubatan yang tepat pada masanya (bertujuan untuk menghapuskan punca penyakit tersebut dan menghapuskan akibatnya). Jika tidak, penyakit itu boleh menyebabkan kematian pesakit.

Pembekuan darah rendah

Di bawah keadaan biasa, darah sentiasa dalam keadaan cair. Jika sebuah kapal rosak, zarah tisu memasuki aliran darah, proses pembekuan darah bermula. Ini membentuk trombus, yang menyumbat kawasan yang rosak.

Di bawah keadaan tertentu, pembekuan darah yang lemah mungkin berlaku. Ini penuh dengan pendarahan yang teruk dan masalah kesihatan. Oleh itu, adalah penting untuk mengetahui sebab-sebab fenomena ini tepat pada masanya dan mengambil tindakan.

Apakah penyakit ini?

Darah terdiri daripada banyak komponen: protein, platelet, sel darah merah, fibrin dan lain-lain. Ia bertanggungjawab untuk penghantaran nutrien dan oksigen kepada semua organ dan tisu dalaman.

Untuk mengelakkan kehilangan darah yang serius sekiranya berlaku kerosakan vaskular, bekuan darah terbentuk apabila faktor tisu memasuki aliran darah. Sekiranya proses ini terganggu, ia menunjukkan kehadiran penyakit tersebut.

Pembekuan darah yang lemah dikaitkan dengan kekurangan enzim tertentu. Terdapat penurunan dalam pengeluaran platelet. Patologi ini berbahaya kepada kesihatan manusia dan kehidupan. Sekiranya kerosakan pada saluran darah teruk, maka kehilangan darah yang teruk boleh mengakibatkan kematian.

Bergantung kepada faktor yang memprovokasi, terdapat beberapa jawapan kepada persoalan bagaimana penyakit itu dipanggil:

  1. Jika patologi dikaitkan dengan kekurangan fibrinogen dalam darah, maka gangguan pendarahan dipanggil fibrinopenia.
  2. Apabila faktor keturunan memainkan peranan utama, penyakit itu disebut hemofilia. Masalah ini memberi kesan kepada kebanyakan lelaki.
  3. Penyakit yang disebabkan oleh kekurangan platelet dipanggil "trombositopenia."

Penyakit ini mempunyai sebab yang sama dan dicirikan oleh gejala yang sama.

Apakah punca penyakit ini?

Punca pembekuan darah miskin boleh diubah. Selain itu, pada lelaki dan wanita, penyakit ini mungkin disebabkan oleh pelbagai faktor. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa prasyarat yang biasa:

  1. Penyakit hati.
  2. Malfungsi sistem imun.
  3. Rawatan jangka panjang dengan ubat-ubatan anti-radang nonsteroid.
  4. Kekurangan kalsium dalam tubuh.
  5. Reaksi alergi yang disertai oleh pelepasan ketara histamine ke dalam darah.
  6. Perkembangan kanser.
  7. Terapi dengan ubat-ubatan yang bertujuan untuk merawat penyakit kardiovaskular.
  8. Keadaan ekologi yang buruk, pekerjaan dalam pengeluaran berbahaya.
  9. Kekurangan vitamin K dalam badan.
  10. Rawatan jangka panjang dengan ubat antibakteria yang kuat.
  11. Mengambil ubat yang direka untuk mengelakkan pembentukan saluran darah baru di dalam badan.

Pada wanita, rawatan vena varikos sering membawa kepada kemunculan masalah. Ia dijalankan dengan bantuan ubat khusus, contohnya, Troxevasin, Warfarin, Detralex dan lain-lain. Dana ini dapat menipis darah, yang membawa kepada pembentukan pelanggaran.

Pada lelaki, faktor keturunan menjadi penyebab kerap. Penyakit seperti hemofilia sering ditularkan dari generasi ke generasi melalui garis lelaki.

Punca penyakit pada kanak-kanak

Gangguan pendarahan boleh berlaku walaupun pada peringkat awal. Penyebab yang paling biasa berlaku pada kanak-kanak adalah seperti berikut:

  1. Penyakit sistem kardiovaskular.
  2. Hemofilia kongenital, yang diwarisi oleh kanak-kanak.
  3. Kekurangan vitamin K dalam badan.
  4. Penyakit autoimun.
  5. Transfusi darah.

Pembekuan darah yang lemah dalam kanak-kanak boleh menjadi sangat berbahaya untuk kesihatan dan kehidupannya. Oleh itu, adalah perlu untuk mendiagnosisnya secepat mungkin dan memulakan rawatan.

Punca dan bahaya gangguan pendarahan semasa kehamilan

Semasa membawa bayi, tubuh wanita mengalami perubahan besar, jadi dia harus menyesuaikan diri dengan keadaan baru. Perubahan berlaku dalam banyak sistem. Sering kali ini menyebabkan kegagalan, termasuk dalam sistem peredaran darah. Antara sebab utama pembekuan darah yang lemah semasa hamil adalah seperti berikut:

  1. Detasmen awal plasenta.
  2. Cairan amniotik embolisme.
  3. Penstrukturan semula sistem imun yang disebabkan oleh kehamilan.

Gangguan pendarahan pada wanita hamil boleh membawa kepada akibat negatif untuk kesihatan dan juga kehidupan. Kemungkinan pendarahan selepas bersalin, kelahiran pramatang atau keguguran adalah tinggi. Oleh itu, pakar mesti menetapkan beberapa ujian yang berkaitan untuk mengenal pasti patologi.

Seorang wanita mengandung mesti memperhatikan kesihatannya. Pemberhentian merokok yang lengkap dan penggunaan dos alkohol yang lebih kecil adalah wajib. Rejim minum perlu berstruktur dengan betul, kerana lebihan cecair di dalam badan boleh menyebabkan penipisan darah.

Bagaimana penyakit itu muncul?

Kehadiran penyakit ini ditunjukkan oleh gejala-gejala ciri. Ini termasuk:

  1. Pendarahan yang panjang dan teruk, walaupun dengan kerosakan kecil pada saluran darah.
  2. Penampilan pada badan lebam asal tidak diketahui.
  3. Peningkatan pendarahan dari hidung.
  4. Terlalu banyak haid.
  5. Gusi berdarah semasa memberus gigi atau makan makanan pepejal.
  6. Pendarahan dalam usus, yang dikesan oleh campuran darah dalam tinja.

Tanda-tanda ini harus menjadi sebab untuk segera berjumpa doktor. Pakar akan menjalankan diagnosis yang betul, dan mengetahui punca sebenar timbulnya gejala.

Apakah yang boleh menyebabkan rawatan yang tidak mencukupi?

Sekiranya penyakit itu tidak didiagnosis tepat pada masanya dan tidak memulakan rawatan, komplikasi serius dapat berkembang. Pakar memberikan beberapa jawapan kepada soalan tentang pembekuan darah berbahaya:

  1. Pendarahan di otak.
  2. Kesakitan dan pendarahan yang teruk di sendi.
  3. Kemunculan pendarahan di zon yang berlainan di saluran pencernaan.

Dengan luka terbuka yang serius, ia akan menjadi sukar untuk menghentikan pendarahan. Kehilangan darah yang berlebihan akan menyebabkan gangguan kepada kerja-kerja semua organ dalaman. Sekiranya seseorang tidak membantu dalam masa dan tidak menerima pemindahan darah, dia akan mati.

Kaedah terapi

Selepas anda mengetahui sebab-sebab penyakit, anda perlu memutuskan apa yang perlu dilakukan seterusnya. Rawatan pembekuan darah miskin akan menjadi sukar dan panjang. Hanya dengan mematuhi semua preskripsi doktor, keputusan yang baik dapat dicapai.

Kaedah terapi utama adalah penggunaan ubat yang sesuai. Ini termasuk:

  1. Vitamin K untuk suntikan.
  2. Cara menghalang pemusnahan fibrin dalam darah. Ini termasuk asid aminocaproic dan beberapa yang lain.
  3. Ubat yang direka untuk memperbaiki pembekuan darah (koagulan). Mereka boleh menjadi tindakan langsung atau tidak langsung.
  4. Dadah yang memulihkan pengeluaran platelet yang normal. Oppedvequin dan hydroxyurea yang paling biasa digunakan.

Kesan yang baik diperolehi dengan pemindahan pesakit dengan plasma darah penderma. Ia mengandungi faktor pembekuan darah semula jadi.

Ubat khusus dan dos mereka dipilih oleh doktor secara individu untuk setiap pesakit. Adalah perlu untuk mematuhi arahan-arahan untuk menggunakannya dengan ketat, kerana overdosis dana sedemikian boleh membawa kepada kesan-kesan negatif.

Bersama dengan terapi dadah, para pakar menyarankan untuk melekat pada diet tertentu. Hasil yang baik memberi dan merawat remedi rakyat.

Teknik rakyat yang terbaik

Selepas anda tahu mengapa pelanggaran itu berlaku, anda harus segera memulakan rawatan. Bersama dengan mengambil ubat-ubatan, anda boleh menggunakan resipi popular berdasarkan tumbuhan ubatan. Antara yang paling berkesan ialah:

  1. Merebus kerang dioecious. Terima kasih kepada vitamin K dan C yang terkandung di dalamnya, ia dapat meningkatkan pembekuan darah dan tahap hemoglobin, serta mengurangkan kepekatan gula. Untuk penyediaan ubat mengambil satu sudu bahan mentah kering yang dikeringkan atau lima daun jelatang muda segar. Tuangkan mereka dengan segelas air mendidih dan biarkan ia masak selama sekurang-kurangnya setengah jam. Minuman infusi masak dimuatkan satu perempat cup sebelum setiap hidangan.
  2. Merebus yang berasaskan cangkerang walnut mempunyai kesan yang baik. Untuk penyediaannya, perlu menyediakan cangkang supaya semua partisi yang meliputi inti tetap berada di dalamnya. Satu sudu shell hancur tuang setengah liter air mendidih dan rebus selama 20 minit. Selepas itu, alat itu disaring dan mengambil 20 ml tiga kali sehari.
  3. Hartanah untuk memperbaiki pembekuan darah mempunyai arnica. Berdasarkan itu, sediakan penyerapan itu. Untuk melakukan ini, dua sudu bahan mentah kering dikukus dengan 200 ml air mendidih. Selepas 40 minit, anda boleh menapis komposisi. Ambil ubat ini pada satu sudu tiga kali sehari.
  4. Satu ubat yang berkesan akan menjadi ubat berdasarkan yarrow. Dalam segelas air mendidih, stim 15 gram rumput kering dan biarkan selama 15 minit. Ambil alat penapis yang diperlukan untuk satu sudu sebelum makan tiga kali sehari.

Dalam sesetengah kes, penggunaan dana sedemikian boleh membawa kepada reaksi alahan. Sebelum digunakan, pastikan anda berunding dengan doktor anda.

Pemakanan yang betul

Aspek penting terapi ialah pemakanan yang betul. Ia perlu memperkenalkan ke dalam diet sebanyak mungkin produk yang meningkatkan pembekuan darah dan memberi kesan positif terhadap komposisinya. Ini termasuk:

  1. Budaya hijau. Perhatian khusus perlu dibayar kepada salad dan bayam. Mereka mengandungi sejumlah besar vitamin K.
  2. Pastikan untuk makan jenis ikan berlemak, seperti ikan trout atau salmon. Memperkenalkan hati ikan kod ke dalam diet.
  3. Menu itu sepatutnya sebanyak sayur-sayuran. Kubis, wortel, jagung, timun, tomato dan saderi dianggap berguna.
  4. Terdapat lebih banyak buah-buahan: epal, pisang, delima, pear. Minum jus.
  5. Faedah akan membawa dan beri merah, seperti raspberi, currants dan strawberi.
  6. Walnut.
  7. Kekacang: kacang, kacang merah, kacang polong.
  8. Roti putih.
  9. Bubur buckwheat.
  10. Lemak haiwan: krim, mentega. Memilih daging, lebih baik memberi pilihan kepada kambing atau daging babi. Hati babi juga baik.

Cuba sepenuhnya menghapuskan produk berikut dari diet anda:

  1. Minuman beralkohol.
  2. Teh hitam dan kopi yang kuat.
  3. Sosej.
  4. Hidangan lemak dan hadiah.
  5. Mayonis.
  6. Kuih-muih.
  7. Produk separuh siap.

Diet harus seimbang. Anda memerlukan banyak makanan yang kaya dengan vitamin dan mineral. Ini adalah satu-satunya cara untuk memulihkan kesihatan dengan cepat.

Sekarang anda tahu apa yang dipanggil gangguan pendarahan, mengapa ia berlaku dan bagaimana untuk mengatasinya. Oleh itu, pada simptom pertama yang membimbangkan, berunding dengan doktor dan menjalani pemeriksaan perubatan.

Bukan pembekuan darah, ia adalah hemofilia

Biasanya pendarahan kecil berhenti dalam masa 10 minit. Itulah berapa kali elemen darah perlu "menambal" kapal yang rosak. Tetapi ini tidak selalu berlaku. Kegagalan untuk menghentikan darah boleh menyebabkan akibat yang serius. Apakah nama penyakit yang dikaitkan dengan pembekuan darah? Ia diketahui sejak zaman purba dan dipanggil hemofilia.

Apakah hemofilia?

Hemophilia adalah penyakit di mana darah tidak membeku. Penyakit ini tidak boleh berlaku semasa hidup, kerana ia mempunyai asal genetik secara eksklusif. Ia ditularkan hanya melalui garisan ibu kepada anak lelaki. Wanita itu sendiri hampir tidak pernah sakit. Agar seorang wanita dilahirkan dengan patologi herediter hemostasis, dua faktor mesti digabungkan: ibu adalah pembawa gen yang rosak, dan bapa mempunyai hemofilia.

Kenapa kita tidak mati akibat pendarahan?

Dalam seseorang yang sihat, darah mengandungi protein yang bertanggungjawab untuk memulihkan integriti saluran darah. Jika dinding kapal rosak, tubuh akan memulakan satu siri proses biokimia, yang boleh dibahagikan kepada tiga peringkat:

  1. Stop utama pendarahan (hemostasis) oleh vasospasm dan penyumbatan kerosakan platelet. Mereka bersatu dan membentuk sejenis gabus. Ia mengambil masa 3 minit.
  2. Kemudian, protein khas mula terbentuk dalam filamen - fibrin darah, trombus terbentuk dari mereka. Proses pembekuan darah (pembekuan), yang melengkapkan penyumbatan lengkap dinding kapal. Tempoh pembekuan - 10 minit
  3. Apabila integriti dinding vaskular sepenuhnya dipulihkan, trombus larut sebagai tidak perlu.

Tahap utama adalah pembentukan bekuan darah. Faktor pembekuan darah - protein yang terdapat dalam plasma darah mengambil bahagian di dalamnya. Mereka dipanggil jadi faktor pembekuan plasma. Jika sekurang-kurangnya satu daripada mereka hilang, darah tidak beku.

Klasifikasi dan keterukan penyakit

Ketiadaan atau kandungan rendah dalam plasma darah faktor pembekuan berlaku disebabkan mutasi gen yang bertanggungjawab terhadap sintesisnya. Bergantung kepada faktor apa yang hilang, terdapat tiga jenis penyakit:

  1. Kekurangan globulin antihemofilik (faktor VIII) menyebabkan pembentukan prothrombinase terjejas. Hemofilia seperti ini dipanggil klasik (A). Ia menyumbang sehingga 85% kes.
  2. Apabila faktor plasma IX tidak hadir atau terkandung dalam jumlah kecil (komponen tromboplastin), hemofilia B didiagnosis. Kira-kira 13% pesakit menderita.
  3. Hemophilia C sangat jarang (1-2%) dan berlaku disebabkan oleh kekurangan prekursor thromboplastin (faktor XI).

Keterukan penyakit ini ditentukan oleh tahap aktiviti faktor plasma pembekuan darah. Sekiranya mereka tidak hadir sepenuhnya atau kandungannya tidak melebihi 1%, penyakit tersebut adalah teruk. Keparahan sedang diperhatikan apabila kandungan faktor pembekuan dalam 1-5%. Jika jumlahnya melebihi 5%, mereka mengatakan tentang bentuk ringan. Ijazah yang teruk dan sederhana muncul sejurus selepas kelahiran atau semasa tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Tahap cahaya dapat dilihat hanya pada usia sekolah.

Gejala pembekuan darah

Gejala utama adalah pendarahan yang sukar dihentikan. Sebaik sahaja selepas kelahiran, ini adalah pendarahan dari tunggul tali pusat. Breastmilk, yang mengandungi jumlah thrombokinase yang mencukupi, adalah pencegahan kepada perkembangan gambar klinikal pada peringkat awal.

Perkembangan gejala pada zaman kanak-kanak

Apabila kanak-kanak mula membangunkan ruang sekelilingnya, dia mempunyai hematoma dan pendarahan di bawah kulit. Penyebab pendarahan menjadi kecederaan - gigi dan gigi, menggigit lidah, menggaruk, lebam, campur tangan dalam bentuk memotong frenulum lidah, suntikan. Pada usia satu tahun, kanak-kanak mempunyai mimisan. Sindrom hemorrhagic meningkatkan jangkitan masa kanak-kanak - campak, cacar air, SARS, rubella. Selepas mereka, pelbagai pendarahan pada kulit muncul.

Apabila mereka bertambah tua, gejala menjadi lebih teruk. Pendarahan dalaman yang besar bermula, aliran keluar darah ke sendi - hemarthrosis. Mereka boleh dirangsang oleh lebam, kecederaan kecil, atau mereka mula secara spontan. Hemarthrosis pertama menyebabkan sebahagiannya dan akhirnya melumpuhkan sendi. Pada dasarnya menderita lutut, siku dan pergelangan kaki. Dalam bentuk yang teruk, proses patologi boleh melumpuhkan sehingga 12 sendi. Dengan remaja, kanak-kanak mungkin menjadi kurang upaya.

Manifestasi klinikal pada orang dewasa

Pendarahan intraartikularular secara berulang-ulang berulang kepada perkembangan gangguan serius:

  1. Mengubah osteoarthritis, apabila aktiviti fizikal terganggu akibat kelengkungan tulang pelvis, tulang belakang, kaki. Sehubungan dengan hypotrophy otot ini berkembang.
  2. Sinovitis kronik - keradangan lapisan dalaman sendi dan pengumpulan cecair di dalamnya.

Darah boleh mengalir ke dalam tisu lembut. Hematomas yang terbentuk di antara otot tidak membubarkan dan, meningkatkan, memaksa kapal, menyebabkan iskemia dari tisu sekeliling sehingga atrofi otot dan gangren. Kekerapan komplikasi di tempat pertama adalah hemarthrosis. Hematomas ikut. Tempat ketiga didiami oleh perdarahan, pendarahan pendarahan gastrointestinal, yang mempengaruhi sistem saraf pusat. Penyakit sekunder dan sangat serius yang menggabungkan pembekuan darah rendah adalah anemia, yang berkembang akibat kehilangan darah kekal.

Manifestasi hemofilia pada wanita dan pembawa gen yang cacat

Bagi wanita, keadaan pembawa hemofilia tidak lulus tanpa jejak. Darah mereka mempunyai keupayaan pembekuan rendah berbanding orang yang sihat. Tetapi ini tidak ditunjukkan oleh tanda-tanda klinikal dan tidak menjejaskan kesihatan. Seorang wanita yang mempunyai hemofilia mempunyai simptom standard. Untuknya, pendarahan yang sangat besar adalah bahaya yang serius.

Diagnosis dan rawatan

Ujian diagnostik utama adalah coagulogram dengan penentuan masa pembekuan. Dianalisis:

  • kadar pembentukan bekuan darah;
  • masa trombin - analisis kualiti dan kuantiti fibrinogen (ditentukan oleh masa yang mana pembentukan fibrin terbentuk);
  • prothrombin adalah ujian yang menentukan kehadiran dan fungsi faktor pembekuan plasma.

Hemofilia dibezakan daripada penyakit lain dengan manifestasi klinikal yang serupa - penyakit von Willebrand (lelaki dan wanita sakit), anemia aplastik, leukemia kronik.

Hemophilia tidak dapat sembuh. Terapi bertujuan untuk mengekalkan dan memantau keadaan pesakit. Asas - pengenalan berterusan ke dalam darah faktor pembekuan yang hilang. Suntikan perlu dilakukan 2-3 kali sehari. Apabila pesakit pendarahan diberikan rehat tidur, pengenalan dadah yang melindungi saluran darah dan menghentikan darah. Hemarthrosis dirawat dengan melumpuhkan sendi dan mengepam darah yang terkumpul di dalamnya. Kemudian terapi hormon diresepkan dengan menyuntik ubat (prednisone) ke dalam sendi.

Pada masa kini, mustahil untuk mati daripada pendarahan yang tidak penting, walaupun jangka panjang, kerana ubat-ubatan yang sedia ada membolehkan komposisi darah dibawa ke negeri yang dekat dengan kesihatan. Seorang pesakit, terutamanya kanak-kanak, harus sentiasa mempunyai "pasport hemofilik" dengannya - kad dengan diagnosis (untuk ambulans) dan koordinat ibu bapa atau orang dekat.

Mengapa pembekuan darah buruk terjadi, dan apa yang perlu dilakukan

Darah adalah bahagian yang paling penting dari tubuh manusia, kerana ia mengandungi zat-zat penting untuk semua organ dan tisu tanpa pengecualian. Penyimpangan dari keadaan normal atau komposisi darah menyebabkan pelanggaran terhadap banyak fungsi dan membawa kepada penyakit. Apakah bahaya pembekuan darah buruk sebagai nama penyakit yang dikaitkan dengannya, dan apa yang boleh dilakukan untuk menormalkan keadaan - soalan-soalan, jawapan yang lebih dikenali terlebih dahulu supaya tidak hilang dalam keadaan kecemasan.

Pembekuan darah yang buruk kerana penyakit itu dipanggil

Pembekuan darah yang lemah, serta pembekuannya, bukan penyakit, ia adalah manifestasi penyakit dan keadaan yang menentukan penurunan kepekatan faktor pembekuan dalam darah. Penyakit sering dijejaskan.

  1. Hemofilia. Penyakit genetik yang disebabkan. Terdapat dua jenis - apabila tidak ada protein dalam darah yang bertanggung jawab untuk pembekuan darah atau ketika ada kekurangan plasma Krismas.
  2. Penyakit Willebrand. Keturunannya dalam kebanyakan kasus, kekurangan darah pasien von von Willebrand tertentu. Akibatnya, tiada pembentukan bekuan darah, kerana platelet tidak melekat pada dinding kapal yang rosak, dan agregasi platelet darah tidak berlaku. Pengurangan dalam darah faktor von Willebrand juga berlaku akibat daripada banyak pemindahan darah, dengan stenosis aorta, rheumatoid arthritis.

Ini adalah dua penyakit, manifestasi utama yang mengalami pendarahan. Anda juga boleh mencatatkan keadaan yang berkaitan dengan jumlah sel darah yang terlibat dalam pembentukan bekuan darah - bekuan darah di tapak kerosakan pada filamen atau fibrin, memperbaikinya:

Punca pembekuan darah yang lemah

Pengurangan pembekuan darah berlaku dengan faktor-faktor berikut:

  • penyakit hati, yang bertanggungjawab untuk pengeluaran kebanyakan faktor pembekuan:
    • kanser - karsinoma, metastasis hati,
    • berjangkit - hepatitis,
    • mengurangkan bilangan tisu hati yang berfungsi - sirosis;
  • keracunan, penggunaan jangka panjang antibiotik, antikoagulan;
  • kekurangan kalsium yang terlibat dalam pembentukan bekuan darah, penyertaannya adalah perlu untuk membentuk trombin dan fibrin;
  • Kekurangan vitamin K - pembentukan banyak faktor pembekuan berlaku dengan kewujudan wajib vitamin K.
  • beberapa bentuk anemia, kehilangan darah yang banyak - kehilangan sejumlah besar sel darah merah merangsang sumsum tulang untuk meningkatkan pengeluaran mereka, sehingga merosakkan pembentukan platelet; dengan kehilangan darah pesat, badan tidak mempunyai masa untuk mengisi kiraan platelet;
  • leukemia - pelanggaran pembentukan platelet.

Gejala pembekuan darah rendah

Manifestasi utama meningkat pendarahan dan ketidakupayaan untuk menghentikan darah dengan cara konvensional.

Juga, pesakit mengalami pendarahan spontan yang kerap, lebam yang meluas dan hematomas terbentuk dari lebam yang sedikit, kelemahan dan pening diperhatikan.

Pembekuan darah yang lemah: apa yang perlu dilakukan

Sekiranya gejala pembekuan darah rendah dapat dilihat, seorang pakar hematologi harus dilawati dan diperiksa secara teliti untuk menentukan punca patologi.

Kaedah utama yang membolehkan anda mengawal keadaan darah - analisis biokimia - coagulogram. Semua langkah-langkah terapeutik dijalankan secara berkala.

Rawatan penipisan darah yang berlebihan mesti dilakukan di bawah pengawasan seorang doktor, agar tidak menerjemahkan patologi ke dalam keadaan bertentangan dan kemudian tidak bertarung dengan peningkatan trombosis.

Daripada ubat-ubatan yang biasa digunakan:

  • vitamin K dalam bentuk suntikan;
  • asid aminokaproik dan agen lain yang melambatkan pembubaran fibrin;
  • koagulan tindakan langsung dan tidak langsung;
  • ubat-ubatan yang merangsang pengeluaran platelet - oprelvekin, hydroxyurea.

Transfusi plasma yang mengandungi faktor koagulasi mempunyai kesan yang baik.

Dalam rawatan pembekuan darah rendah adalah komposisi pemakanan yang sangat penting. Disyorkan

  • kandungan yang tinggi dalam produk pemakanan yang mengandungi vitamin K: tiada soba makanan, pisang, mangga, lobak, mulberi, lada merah, kacang, walnut;
  • sekatan atau pengecualian minuman berkafein;
  • Jelatang, yarrow, merebus cangkerang walnut - ubat-ubatan rakyat yang berkesan untuk pendarahan.

Pembekuan darah yang lemah semasa mengandung

Semasa kehamilan, tubuh wanita mengalami banyak tekanan, jadi keadaan mungkin dapat membantu mengurangkan pembekuan darah. Ini berlaku lebih kerap dalam kes

  • beban sistem imun;
  • penyakit virus;
  • penggunaan ubat-ubatan, antibiotik yang diluluskan;
  • avitaminosis;
  • kandungan tinggi dalam makanan vitamin C.

Pembekuan darah rendah boleh menyebabkan komplikasi serius - pendarahan selepas bersalin, penamatan awal kehamilan.

Untuk mengelakkan perkembangan patologi

  • berhenti sepenuhnya merokok (dan pasif juga);
  • makan dengan baik, mengimbangi kekurangan vitamin;
  • untuk menubuhkan mod minum, tanpa menggunakan cecair yang berlebihan.

Kehadiran pembekuan darah yang buruk adalah sebab untuk memberi perhatian kepada kesejahteraan badan, untuk mengambil langkah-langkah yang diperlukan untuk pemulihan, untuk mengenakan sekatan dalam cara hidup yang biasa. Kemudian penyakit ini akan berada di bawah kawalan yang boleh dipercayai dan tidak akan dapat menyebabkan banyak bahaya.

Pembekuan darah yang lemah

Hemocoagulation adalah sistem interaksi kompleks platelet, fibrin dan protein darah, yang memberikan perlindungan yang boleh dipercayai dari tubuh manusia dari kehilangan darah besar dengan kecederaan ringan. Pelbagai bahan enzimatik yang mempengaruhi pecahan fibrinogen terlibat dalam proses ini. Bahan ini dapat dengan cepat membentuk bekuan darah yang padat yang menghentikan pecah kecil salur darah. Jangan fikir sistem sedemikian boleh menghentikan perdarahan dari arteri dan lain-lain saluran darah yang besar. Tetapi jika berlaku kerosakan kepada kapilari, yang boleh cedera akibat luka dan lecet, ia berhenti dengan sempurna.

Pembekuan darah yang lemah adalah keadaan berbahaya yang mana terdapat ancaman kepada kehidupan manusia. Walaupun dalam beberapa kes, ia adalah pembekuan darah yang lemah yang menghalang perkembangan serangan jantung, strok dan trombosis pulmonari. Walau bagaimanapun, keseimbangan fisiologi tertentu diperlukan, di mana tiada pembekuan darah yang lemah dan masa prothrombin mempunyai petunjuk normal.

Apakah pembekuan darah buruk: apakah namanya?

Pertama anda perlu memahami apa pembekuan darah yang buruk, yang mungkin dikaitkan dengan keadaan sedemikian. Takrif umum ialah:

Pembekuan darah yang lemah adalah keadaan patologi di mana kekurangan enzimatik sifat-sifat reagen fibrin dan bahan proteolitik diperhatikan.

Ramai yang tertanya-tanya apa yang disebut pembekuan darah buruk pada manusia. Dan ini jauh dari kebetulan, kerana terdapat beberapa nama untuk keadaan sedemikian, dan mereka semua mempunyai hak untuk wujud. Oleh itu, pembekuan darah yang lemah dipanggil throbocytopenia, jika faktor patogenik utama adalah pengeluaran platelet yang tidak mencukupi. Sekiranya pendarahan berat dikaitkan dengan kekurangan fibrinogen, pembekuan darah yang lemah dipanggil fibrinopenia. Terdapat satu lagi nama yang pada abad yang lalu menakutkan untuk semua keluarga kerajaan di Eropah. Hemofilia ini adalah penyakit keturunan yang disebarkan dari ibu secara eksklusif kepada lelaki. Wanita dengan hemofilia sangat jarang berlaku.

Punca pembekuan darah yang lemah

Juga, orang-orang yang menjalani rawatan sistematik varises pada bahagian bawah kaki dan rongga pelvis juga berisiko membentuk pembekuan darah yang lemah. Hampir semua ubat yang digunakan untuk terapi seperti Troxevasin, Heparin, Detralex, Warfarin, dan banyak lagi, mempunyai kesan fibrinolytic yang ketara. Cecair darah dan secara beransur-ansur kehilangan keupayaannya untuk membentuk bekuan darah. Apa, secara tegas, diperlukan untuk rawatan berkesan trombosis urat dalam, yang menyebabkan trombophlebitis dan ulser trophik.

Untuk mempertimbangkan sebab-sebab penyebab pembekuan darah yang buruk, perlu dilakukan proses pembentukan fibrinogen, trobosit dan interaksi mereka antara satu sama lain.

Dalam keadaan normal sistem pembekuan darah, pengaktifan berperingkat dan mengaktifkan semula platelet dan aktiviti enzimatik fibrinogen berlaku. Oleh kerana proses ini, sifat-sifat reologi kekal dalam keadaan fisiologi. Apabila ancaman pendarahan timbul, rizab platelet dan fibrinogen yang diperlukan segera diangkut ke tapak kerosakan pada saluran darah. Proses merekatkan sel-sel darah untuk membentuk bekuan darah bermula.

Satu lagi peranan penting dalam kesihatan sistem pembekuan darah adalah untuk melokalkan dan membatasi tumpuan keradangan tempatan. Sebagai contoh, adalah perlu untuk membuang abses kecil pada kulit. Satu zon hiperemia cepat membentuk di sekelilingnya, yang dilokalisasi oleh sebuah roller ringan kecil. Di tempat ini terdapat pembentukan gumpalan darah mikroskopik yang besar untuk mencegah penembusan agen-agen berjangkit ke dalam sistem peredaran pusat.

Sekiranya perlu, kemasukan sistem pembekuan darah, kesan membran pada inklusi sel fosfolipid disediakan. Dalam plasma darah, faktor pembekuan darah diaktifkan, yang diberi nombor dari I hingga VIII. Di bawah pengaruh mereka, fibrinogen dengan bantuan bahan enzim menjadi berinteraksi dengan platelet. Pengawalan proses ini berlaku di bawah bimbingan sistem saraf pusat dan kekebalan.

Oleh itu, menjadi jelas bahawa penyebab pembekuan darah miskin mungkin:

  • dalam kekurangan vitamin tertentu, misalnya K, atau protein, yang terlibat dalam proses metabolisme darah;
  • dalam kecacatan kongenital sambungan enzimatik antara faktor pembekuan darah;
  • dalam penggunaan ubat tertentu;
  • dalam patologi pengeluaran fibrinogen.

Kadangkala keadaan alam sekitar yang buruk, bekerja dalam industri berbahaya, fungsi imun yang berkurang, pendarahan yang berpanjangan, dan penyakit onkologi menyebabkan pembekuan darah yang buruk.

Pembekuan darah yang lemah semasa mengandung - ia berbahaya!

Ramai wanita dalam tempoh membawa kanak-kanak menjalani penyusunan semula hormon dan imun yang paling rumit bagi tubuh mereka. Sebagai peraturan, kebergantungan darah yang lemah semasa kehamilan adalah akibat imuniti terjejas, yang ditindas supaya tubuh tidak menolak janin yang sedang berkembang, yang mempunyai struktur genetik protein yang berbeza dari ibu.

Dalam sesetengah kes, ini mengelakkan akibat negatif seperti buasir, thrombophlebitis dan urat varicose di bahagian bawah kaki. TETAPI apabila melalui ambang tertentu untuk mengurangkan kiraan platelet, pembekuan darah yang lemah semasa kehamilan adalah berbahaya.

Bahaya ini terletak pada hakikatnya terdapat risiko serius pengguguran plasenta di peringkat kemudian, pendarahan yang berlimpah semasa melahirkan, kelahiran pramatang dan pengguguran kerana melanggar hemodinamik dalam plasenta dan umbilical cord.

Keadaan ini memerlukan pembetulan, tetapi hanya di bawah bimbingan doktor yang berhati-hati. Hilangkan kesan buruk. Berikan rokok dan minum minuman beralkohol, sentiasa memantau imbangan minum anda. Penggunaan terlalu banyak cecair menyebabkan pengenceran darah dan edema besar kaki, muka.

Konsekuensi juga boleh menjadi pelbagai hemopathologi pada janin. Mungkin terdapat pembekuan darah yang lemah kongenital pada kanak-kanak. Walaupun dalam kebanyakan kes pada kanak-kanak pada masa yang baru lahir ini adalah keadaan fisiologi yang stabil ketika masa adaptasi berlalu. Pada usia nurseri dan tadika, pembekuan darah yang lemah pada seorang kanak-kanak mungkin disebabkan oleh kekurangan jenis protein tertentu dalam tubuhnya. Mereka terlibat dalam pembentukan fibrinogen.

Gejala pembekuan darah yang lemah

Tanda-tanda patologi untuk waktu yang lama mungkin tidak diketahui. Walau bagaimanapun, apabila perubahan patologi dalam sistem koagulabiliti bertambah, gambaran klinikal secara perlahan-lahan mula menunjukkan tanda-tanda tertentu.

Gejala utama pembekuan darah yang lemah dapat dilihat sebagai:

  • kerap beberapa kes hematomas subkutaneus dengan kesan fizikal yang kecil;
  • pendarahan hidung, perkumuhan air kencing pada sel darah merah;
  • selepas memberus gigi anda, darah boleh muncul di berus;
  • penampilan retak dan luka mikroskopik pada kulit tanpa pengaruh luaran yang kelihatan.

Pada masa akan datang, gambaran klinikal anemia menjadi gejala yang jelas dari pembekuan darah yang lemah. Ini mungkin kelemahan, pening, kehilangan rambut, plat kuku yang rapuh, sembelit dan cirit-birit. Membran mukus pucat kelopak mata bawah mata kelihatan.

Dalam penyakit von Willebrand, sendi besar terjejas. Pengaliran darah yang kerap terjadi di dalam rongga dalaman mereka, yang menimbulkan proses keradangan aseptik.

Apa yang perlu dilakukan jika pembekuan darah buruk?

Kebanyakan pesakit dengan keadaan ini tidak tahu apa yang harus dilakukan dan bagaimana untuk melindungi diri mereka dari pelbagai komplikasi. Sekiranya anda mempunyai pembekuan darah yang lemah, pertama sekali, perlu menjalani pemeriksaan penuh terhadap keadaan badan. Sindrom seperti ini sering terjadi pada latar belakang penurunan fungsi hati. Ini boleh menjadi gejala ketara hepatitis kronik atau cirrhosis yang bergerak lambat. Pastikan anda mengambil ujian darah biokimia dan membuat ultrasound organ ini. Seterusnya, anda harus menentukan kehadiran dan prestasi semua faktor darah dan menghapuskan kecenderungan keturunan. Maka adalah perlu untuk berunding dengan angiosurgeon, yang boleh menolak perubahan patologi dalam saluran darah.

Berikan penggunaan berterusan ubat-ubatan anti-radang nonsteroid. Sekiranya anda mengalami sesuatu yang teruk, hubungi doktor anda tepat pada masanya. Kerana mengambil analgesik tidak membantu dalam merawat penyakit itu, tidak menghilangkan punca sakit, tetapi hanya menghapuskan gejala ini buat sementara waktu.

Makan jumlah makanan yang mencukupi yang mempengaruhi faktor pembekuan darah. Tidak ramai yang tahu, tetapi vitamin K, yang bertanggungjawab untuk pembekuan darah, terbentuk dalam usus kecil. Diet yang salah, diet yang tidak baik, dysbiosis, kolitis, sembelit dan cirit-birit memusnahkan sumber bahan penting ini. Kadang-kadang pentadbiran parenteral vicasol mungkin diperlukan. Tetapi ini perlu dilakukan hanya di bawah pengawasan seorang doktor.

Rawat urat varicose bahagian kaki bawah dan buasir hanya di bawah pengawasan seorang doktor.

Apa yang perlu dilakukan dengan pembekuan darah yang buruk bagi pesakit yang tidak dapat menghilangkan faktor-faktor pengaruh negatif? Pertama sekali, melindungi diri anda dari jatuh tiba-tiba, luka, lecet dan lebam. Sentiasa memantau parameter darah dari segi faktor pembekuan dan mengikuti cadangan doktor yang menghadiri.

Rawatan pembekuan darah miskin

Tiada rawatan spesifik dan spesifik untuk pembekuan darah miskin. Yang pertama adalah pengecualian sebab pelanggaran ini. Rawatan penyakit tepat pada masanya di hati dan saluran gastrousus diperlukan. Pencegahan pendarahan haid pada wanita adalah penting. Menormalkan diet anda.

Rawatan khusus mengenai pembekuan darah yang buruk melibatkan penggunaan ubat-ubatan tertentu. Di sini anda hanya boleh mengambil mereka hanya atas cadangan doktor dan di bawah pemantauan berterusan parameter darah. Oleh itu, jangan ubat sendiri. Semua maklumat di bawah adalah untuk tujuan maklumat sahaja dan tidak boleh digunakan oleh anda untuk merawat diri dengan pembekuan darah yang lemah.

Oleh itu, ubat-ubatan untuk rawatan pembekuan darah miskin termasuk:

  1. faktor yang mempengaruhi peningkatan pengeluaran fibrinogen - ini mungkin asid aminokaproik, contrycal, atau asid tranexamic, yang ditadbir secara intravena;
  2. vikasol dan koagulan lain mekanisme tindakan tidak langsung;
  3. fibrin berasal dari darah penderma;
  4. Protamin sulfat adalah penting untuk digunakan hanya dengan pembekuan darah yang lemah pada latar belakang penggunaan jangka panjang agen antiplatelet dan heparin;
  5. pertukaran plasma dan pemindahan darah penderma.

Masalah pendarahan

Malfungsi dalam berfungsi sistem yang paling penting dalam badan - sistem hemostatik, yang direka untuk melindungi orang dari kehilangan darah - yang nyata sebagai pelanggaran pembekuan darah, iaitu patologi pembekuan komponen protein darah dalam hal pendarahan.

Keupayaan darah untuk membeku kerana pelbagai sebab boleh berkurang, yang membawa kepada koagulopati yang teruk dan mematikan.

Kod ICD-10

Punca gangguan pendarahan

Sebelum menonjolkan penyebab utama gangguan pendarahan, perlu diingat bahawa pembekuan dalam proses menghentikan pendarahan adalah kompleks proses biokimia kompleks yang disebabkan oleh pendedahan (dan interaksi) hampir empat sedozen bahan aktif fisiologi yang dipanggil plasma dan faktor pembekuan darah platelet.

Dalam bentuk ringkas, proses pembekuan darah dalam kes kerosakan pada saluran darah dapat digambarkan sebagai penukaran protein darah prothrombin (faktor pembekuan plasma II) ke dalam trombi enzim, di bawah tindakan fibrinogen dalam plasma (protein yang dihasilkan oleh hati, faktor koagulasi I) ditukar menjadi berserat polimer (tidak larut ) fibrin protein. Kesan enzim transglutaminase (faktor pembekuan XIII) menstabilkan fibrin, dan unsur darah khas (bukan nukleus) - platelet mematuhi serpihannya. Sebagai hasil pengagregatan platelet dan lekatan mereka ke dinding kapal, pembentukan darah terbentuk. Ia adalah orang yang menutup "lubang" dalam kes pelanggaran keutuhan saluran darah.

Patogenesis

Patogenesis keabnormalan dalam proses hemocoagulation secara langsung berkaitan dengan ketidakseimbangan faktor pembekuan darah, kerana hanya apabila mereka diaktifkan bahawa mekanisme semulajadi pembentukan bekuan darah dan penghentian pendarahan diaktifkan. Faktor tidak kurang penting ialah jumlah platelet dalam darah, yang disintesis oleh sel-sel sumsum tulang.

Pengkelasan kelainan pendarahan yang ada memisahkan mereka, bergantung kepada etiologi, ke dalam diperolehi, ditentukan secara genetik dan kongenital, serta autoimun.

Antara sebab-sebab penyakit pembekuan darah yang diperolehi, pakar hematologi mencatatkan patologi yang menyebabkan penurunan paras fibrinogen dalam darah (hipofibrinogenemia) atau penurunan dalam jumlah platelet:

  • Disfungsi hati (misalnya, dalam keadaan sirosis atau hati berlemak);
  • sindrom thrombohemorrhagic atau sindrom DIC, yang mengalami keadaan kejutan dan selepas trauma, semasa campur tangan pembedahan, selepas pemindahan darah secara besar-besaran, dengan septikemia dan penyakit berjangkit yang teruk, dengan perpecahan neoplasma malignan yang besar;
  • kekurangan vitamin K (disebabkan oleh halangan saluran hempedu atau fungsi usus yang lemah);
  • anemia yang merosakkan (megaloblastik) disebabkan kekurangan sianokobalamin (vitamin B12) dan asid folik (vitamin B9); patologi ini mungkin akibat disbakeriosis yang teruk, serta diphyllobotriosis (parasitisasi dalam badan cacing besar yang luas);
  • penyakit tumor sistem hematopoietik (leukemia, hemoblastosis) dengan luka sel stem sumsum tulang;
  • kesan sampingan antikoagulan yang digunakan dalam rawatan trombosis, serta ubat sitotoksik, yang mana kemoterapi kanser dilakukan.

Penyebab gangguan pendarahan termasuk keabnormalan genetik dan kongenital berikut:

  • hemofilia A (kekurangan globulin antihemophilic - faktor pembekuan VIII), hemofilia B (kekurangan faktor koagulabiliti EN) dan hemofilia C (kekurangan thromboplastin - factor XI);
  • Penyakit Willebrand (thrombopathy berperlembagaan atau sindrom Willebrand-Jurgens apabila tidak ada globulin antihemophilic dalam darah);
  • purpura trombositopenik (penyakit Verlgof);
  • Trombosis keturunan Glantsman;
  • afibrinogenemia kongenital (ketiadaan fibrinogen dalam darah) dan disfibrinogenemia (kecacatan struktur molekul fibrinogen).

Dan patogenesis thrombocytopenia autoimun idiopatik dikaitkan dengan peningkatan kemusnahan platelet dalam limpa dan, dengan itu, penurunan dalam kandungannya dalam darah.

Gejala gangguan pendarahan

Gejala-gejala tipikal dari pelanggaran pembekuan darah di hampir semua patologi di atas menunjukkan diri mereka dalam pelbagai kombinasi dan dengan intensiti yang berlainan.

Tanda pertama adalah sindrom hemorrhagic - kecenderungan pendarahan pada kulit dan tisu subkutan, serta peningkatan pendarahan membran mukus.

Pendarahan boleh menjadi kapilari, hematomus atau bercampur. Oleh itu, sekiranya kekurangan faktor pembekuan darah seperti prothrombin, proaccelerin, proconvertin, faktor Stuart-Prouwer (dalam penyakit Willebrand, trombositopenia atau disfibrinogenemia), bintik merah-ungu kecil muncul pada kulit kaki di pergelangan kaki dan kaki - petechiae (kapilari pendarahan).

Jika terdapat kekurangan globulin anti-hemofilik, lebam (ecchymosis) sentiasa muncul. Hematoma subkutaneus adalah ciri hemofilia, dan juga untuk kebanyakan masalah pendarahan yang diperoleh, termasuk selepas penggunaan ubat antikoagulan yang berpanjangan.

Di samping itu, gejala gangguan pendarahan dinyatakan dalam pendarahan spontan yang kerap dari hidung, gusi berdarah, kehilangan darah semasa haid (menorrhagia), pendarahan yang berpanjangan, walaupun dengan kecederaan ringan kapal terkecil. Mungkin kemerahan yang kerap dari kulit putih, juga boleh diperhatikan melena (kotoran hitam), yang menunjukkan pendarahan yang tersebar di saluran pencernaan. Dalam hemofilia, darah tidak hanya dituangkan ke dalam tisu organ dan otot perut, tetapi juga ke sendi (hemarthrosis). Ini menyebabkan nekrosis tisu tulang, penurunan kandungan kalsium di dalamnya, dan komplikasi fungsi seterusnya sistem muskuloskeletal.

Gejala-gejala yang menyebabkan sindrom thrombohemorrhagic, serta akibat yang mungkin (yang boleh membawa maut) - lihat sindrom pembekuan intravaskular diskriminasi (DIC).

Komplikasi yang serius pada kebanyakan masalah pembekuan adalah anemia, yang menyebabkan hipoksia semua tisu badan, menyebabkan kelemahan umum dan mengurangkan daya hidup dengan pening dan takikardia yang kerap.

Diagnosis gangguan pendarahan

Diagnosis klinikal gangguan pendarahan bermula dengan pengambilan anamnesis dan semestinya termasuk ujian makmal darah pesakit.

Ujian darah berikut diperlukan:

  • klinikal umum;
  • coagulogram (masa pembekuan darah ditentukan);
  • PTV dan PTI (masa prothrombin dan indeks prothrombin memberi idea mengenai kelajuan proses pembekuan);
  • TV (menentukan masa thrombin, iaitu kadar penukaran fibrinogen ke fibrin);
  • Ujian ABC (menentukan masa pembekuan diaktifkan);
  • pada pengagregatan platelet dengan rangsangan adenosin diphosphat (ADP);
  • APTT (menentukan kehadiran defisit beberapa faktor pembekuan plasma sekaligus);
  • pada antithrombin III (darah glikoprotein-antikoagulan, yang menghalang proses pembekuannya).

Diagnostik instrumen (fluoroscopy, ultrasound, MRI) boleh digunakan untuk menentukan keadaan hati, limpa, usus atau otak.

Diagnostik yang berbeza

Memandangkan etiologi gangguan pembekuan darah, kemungkinan sebenar untuk menentukan penyebab spesifik koagulopati dan untuk menetapkan terapi yang betul hanya diberikan oleh diagnosis pembezaan.

Siapa yang hendak dihubungi?

Rawatan gangguan pendarahan

Sekiranya pendarahan, rawatan gangguan pendarahan memerlukan langkah segera - lihat Pendarahan. Dadah yang menggalakkan pembentukan bekuan darah (Fibrinogen, Thrombin) juga digunakan di hospital untuk menghentikan pendarahan.

Dan terapi gangguan pembiakan yang diperolehi melibatkan rawatan etiologi penyakit-penyakit yang melibatkan mereka dan meneutralkan faktor-faktor yang memprovokasi.

Dalam kebanyakan kes, penggunaan ubat-ubatan anti hemorrhagic dan hemostatic adalah disyorkan: mengaktifkan pembentukan thromboplastin, antagonis heparin, inhibitor fibrinolysis, serta agen yang menyumbang kepada trombosis.

Ubat yang ditetapkan untuk merangsang pengeluaran tromboplastin tisu (faktor pembekuan darah III) - Ditsinon (nama lain Etamzilat). Ubat ini digunakan untuk menghentikan pendarahan kapilari dan dalaman yang dihasilkan dalam bentuk larutan untuk suntikan, dan dalam tablet 0.5 g untuk rawatan gangguan pendarahan. Dos ditentukan oleh doktor mengikut parameter darah (biasanya 0.25-0.5 g dua hingga tiga kali sehari), tempoh pentadbiran juga bergantung kepada diagnosis. Diet memberikan kesan sampingan dalam bentuk sakit kepala, loya, menurunkan tekanan darah, kemerahan kulit dan sensitiviti kulit yang merosot pada kaki. Ubat ini dikontraindikasikan jika peningkatan pendarahan dan hematoma - akibat mengambil antikoagulan.

Ubat seperti asid aminokaproik, Tranexam, Amben, dan lain-lain, menghalang pembubaran bekuan darah (fibrinolisis). Asid Aminocaproic (Asid Epsilon-aminokaproik, Acycaprone, Afibrin, Karpatsid, Carpamol, Epsamon) dalam tablet 0.5 g diberikan secara lisan mengikut berat, dos harian maksimum tidak boleh melebihi 15 g Antara kesan sampingan adalah gejala catarrhal, mual, cirit-birit Sekiranya fungsi buah pinggang yang lemah, asid aminokaproat adalah kontraindikasi.

Hemostatic Tranasam (asid tranexamic) dalam tablet 0.25 g adalah disyorkan untuk mengambil dengan pendarahan hidung kerap dan menorrhagia, dua tablet tiga kali sehari, tetapi tidak lebih daripada seminggu. Kesan sampingan dan kontraindikasi adalah sama dengan ubat sebelumnya.

Apabila menetapkan rawatan untuk gangguan pendarahan, persediaan yang mengandungi analog vitamin K - Vikasol (Menadione natrium bisulfite, Menadione) sering disyorkan. Vikasol (dalam tablet 15 mg) meningkatkan keupayaan darah untuk membeku, bertindak pada pengeluaran prothrombin dan prokondrofin (faktor pembekuan) yang bergantung kepada vitamin K. Dosis ubat ini ialah: untuk orang dewasa - 15-30 mg sehari (dalam kursus selama 3 hari dengan istirahat), untuk kanak-kanak sehingga satu tahun - 2-5 mg, 1-3 tahun - 6 mg, 4-5 tahun - 8 mg, 6-10 tahun - 10 mg.

Disyorkan juga oleh hematologi vitamin termasuk B9 dan B12. Tablet asid folik (vitamin B9) perlu diambil secara lisan selepas makan - 1-2 mg hingga dua kali sehari. Dos harian tidak boleh melebihi 5 mg, tempoh pentadbiran berterusan - tidak lebih daripada satu bulan.

Bagaimana hemofilia dirawat, lihat Hemophilia penerbitan untuk butirannya. Lihat juga - Rawatan Penyakit Willebrant.

Rawatan masalah pendarahan rakyat

Dengan patologi ini, rawatan rakyat tidak boleh menjejaskan punca kejadiannya atau membuat "pembetulan" dengan sintesis faktor pembekuan darah plasma dan platelet.

Oleh itu, anda boleh menggunakan herba yang dikenali dengan ciri-ciri hemostatic mereka: yarrow, dompet gembala, jelatang (daun), lada air (peppermint), adonis. Lada air dan beg gembala mengandungi vitamin K. Untuk sup, ambil satu sudu rumput kering ke dalam segelas air mendidih dan masak selama 8-10 minit, diselitkan dan diambil: lada air - satu sudu kecil 3-4 kali sehari; merebus beg gumpalan - satu pertiga daripada cawan tiga kali sehari.

Dikenal dengan vitamin K dan jelatang; penyerapan air daun tumbuhan ubat ini disediakan dengan menuangkan satu sudu bahan mentah kering 200 ml air mendidih dan infusi selama 1-1.5 jam (dalam bekas tertutup). Penyerapan diambil apabila gusi berdarah, haid berat, hidung - sebelum makan, satu sendok makan 3-4 kali sehari.

Dari semua langkah yang biasanya dicadangkan untuk mencegah perkembangan penyakit tertentu, hampir tidak ada yang dapat memberi kesan positif jika terjadi gangguan pendarahan. Pengecualian adalah pencegahan kekurangan vitamin K dalam badan, serta penolakan penggunaan ubat-ubatan (anticoagulants, aspirin, NSAIDs) yang berpanjangan, yang dapat mengurangkan tahap pembekuan darah. Dan bagi mereka yang mempunyai pembekuan miskin, adalah penting untuk mengelakkan situasi yang boleh menyebabkan kecederaan dan pendarahan.

Gangguan pendarahan yang dianggap berkaitan dengan penyakit darah. Dalam perubatan domestik terdapat konsep "penyakit hemorrhagic", serta "sindrom hemorrhagic", iaitu, satu set gejala yang mencirikan keadaan di mana pendarahan berlaku. Dan ahli Persatuan Hematologi Amerika (ASH) hanya mengeluarkan sindrom hemorrhagic yang baru lahir yang berkaitan dengan kekurangan vitamin K (kod ICD-10 P53). Jelasnya, kehadiran ketidakpastian terminologi juga merupakan ciri bidang perubatan klinikal seperti hematologi.

Baca Lebih Lanjut Mengenai Kapal-Kapal