Penyakit otak yang demameliner leukoencephalitis

Leucoencephalitis adalah satu bentuk ensefalitis virus. Dalam leukoencephalitis, masalah otak putih terkena secara mendadak. Di samping itu, terdapat perubahan dystrophik pada neuron.

Mungkin penyakit ini mempunyai sifat virus alah. Pada masa ini, versi sedang dipertimbangkan kemungkinan penyakit asal dari virus: campak, rabies, jenis virus herpes 3.

Terdapat tiga bentuk klinikal dan morfologi utama leukoencephalitis:

  • subacute sclerosing Van-Bogart;
  • Schilder periaxial;
  • hemorrhagic akut.

Dalam kajian ini, otak yang terjejas oleh ensefalitis memberikan hasil berikut: terdapat atrofi konvolusi dan pengembangan kuduran, bidang pengeditan ditemui di semua bahagian otak, terutamanya dalam perkara putih, tetapi juga dalam perkara kelabu korteks. Terdapat perkembangan yang sederhana dalam ventrikel.

Faktor menyedihkan

Terdapat anggapan bahawa leukoencephalitis Van-Bogart disebabkan oleh virus campak, yang terpendam dalam neuron otak dan diaktifkan dalam proses tertentu.

Ensefalitis periaxial dianggap sebagai variasi sklerosis berganda pada kanak-kanak. Kebiasaannya leukoencephalitis hemorrhagic akut selepas vaksinasi telah diperhatikan.

Patogenesis penyakit itu tidak jelas, dipercayai bahawa virus itu adalah pencetus dalam proses autoimun.

Mekanisme pembangunan dan manifestasi

Proses ini paling sering disetempat di dalam nukleus basal. Apabila penyakit itu berkembang, hubungan yang bersekutu antara lobak otak

terjejas, dengan itu menentukan peranan utama gangguan mental dalam gambar klinikal.

Selalunya, penyakit ini dikesan pada zaman kanak-kanak, tetapi terdapat kes-kes manifestasi penyakit pada orang dewasa. Ia biasanya bermula selepas jangkitan atau vaksinasi sebelumnya pada orang-orang yang mengalami masalah imuniti kongenital atau keabnormalan neurologi.

Tanda-tanda ciri pertama adalah ingatan, fungsi kortikal, kelesuan, demensia. Kadang-kadang penyakit ini disertai oleh perkembangan sindrom skizofrenia. Gangguan pergerakan, kejang epileptiform diperhatikan.

Leucoencephalitis berkembang pesat, secara purata dalam 1.5-2 tahun. Pada permulaan kematian, gangguan pernafasan, status epileptik adalah ciri.

Bentuk yang paling biasa ialah leukoencephalitis Schilder dan Van Bogart. Sindrom Van Bogart disertai dengan gejala extrapyramidal, sawan epileptiform, dan demensia.

Untuk penyakit Schilder dicirikan oleh gangguan sistem motor, penglihatan atau nephritis retrobulbar.

Gejala muncul secara tiba-tiba, mereka dicirikan oleh kemajuan mantap. Pada mulanya, penyakit ini disertai oleh gangguan mental. Dalam kanak-kanak kecil, ini ditunjukkan dalam bentuk kerengsaan, sikap apatis, agresif, kelesuan.

Secara beransur-ansur, logik pemikiran dan kebersihan mula hilang, perbendaharaan kata berkurangan. Melawan latar belakang ini, dalam beberapa bulan gejala neurologi mula berkembang.

Ia mungkin termasuk halusinasi, peningkatan nada otot, agnosia, apraxia, hyperkinesis polimorfik. Selepas itu, gangguan sistem motor menyertai: paresis dan lumpuh, berjalan lancar, koordinasi terjejas.

Gejala yang berterusan adalah sindrom sawan, selepas gangguan trophik dan vegetatif bergabung.

Gejala setiap bentuk penyakit

Dalam kes penyakit Van Bogarth, lesi saraf tunjang dan batang otak diperhatikan lebih kerap daripada dengan bentuk lain. Manifestasi awal gangguan extrapyramidal adalah ciri bentuk leukoencephalitis ini, gejala pyramidal bergabung pada tahap akhir. Dalam bentuk penyakit ini, sawan jarang berlaku.

Dengan leukoencephalitis Schilder, tidak seperti bentuk klinikal lain dan pelbagai sklerosis, dystrophy akson awal diperhatikan. Apabila bentuk ini dikuasai oleh gejala pyramidal, ia disertai oleh sawan epilepsi yang kerap.

Dalam ensefalitis hemorrhagic akut, permulaan adalah akut, dengan meningkatnya gejala-gejala. Sakit dalam 20-40 tahun dengan tempoh sehingga 2 minggu. Diiringi oleh sakit kepala, kesedaran terjejas, otot leher kaku, koma.

Bentuk leukoencephalitis ini dicirikan oleh kejang dan gangguan sistem muskuloskeletal, lumpuh. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, bentuk subakut atau kronik boleh berkembang.

Pendekatan diagnostik

Pada peringkat awal perkembangan, penyakit ini mudah dikelirukan dengan skizofrenia, histeria, neurasthenia. Berikut adalah diagnosis neoplasma otak.

Penyebaran lesi, kehadiran atau ketiadaan tekanan intrakranial yang meningkat, tanda-tanda pergeseran struktur otak median pada EEG diambil kira. Untuk mengesahkan diagnosis, CT dan kajian imunologi dilakukan.

Kajian makmal mempunyai pinocytosis sederhana dalam cecair serebrospinal, meningkatkan kadar gamma globulin dan protein. Perubahan dalam reaksi Lange diperhatikan. EEG mendaftarkan kompleks Rademaker. Yang paling bermaklumat adalah CT dan MRI.

Tahap awal sklerosis encephalitis akut adalah serupa dengan skizofrenia. Pada masa ini, sukar untuk membezakannya, tetapi terdapat beberapa gejala yang masih memungkinkan untuk menghapuskan skizofrenia: kehilangan ingatan, gangguan ucapan, keterlaluan aktiviti intelektual.

Dalam data makmal, terdapat peningkatan kandungan protein dan gamma globulin.

Untuk tujuan terapi

Ubat yang digunakan dari kumpulan kortikosteroid. Prednisolone 1-1,5 mg / kg berat badan, secara beransur-ansur mengurangkan dosnya selama 2-3 minggu. Jika terapi memberikan hasil yang positif, saya meneruskannya dalam dos penyelenggaraan. Menambah dengan episod penyakit akut.

Antibiotik dijadikan selari: Penicillin, Erythromycin, Tetracycline.

Meningkatkan pengambilan garam kalium, sambil mengurangkan jumlah garam natrium. Jika perlu, tetapkan vitamin, ubat psikotropik.

Ramalan dan Kematian

Penyakit ini berkembang dengan mantap, selalu membawa kepada kematian. Tempoh perkembangan penyakit adalah antara 0.5 hingga 3 tahun.

Dalam sesetengah kes, mungkin lebih lama, sementara penyakit itu kronik, remisi secara berkala diperhatikan. Semasa remisi, gejala penyakit mungkin tidak hadir sepenuhnya.

Kes klinikal sebenar

Pesakit Vadik, 10 tahun, dimasukkan ke hospital yang mengadu tentang pembelajaran miskin dan kegagalan akademik. Keturunan: fobia ibu, bapa sihat.

Saudari bapa melakukan bunuh diri. Di dalam keluarga bapa ada saudara yang cacat mental. Dilahirkan dari kehamilan ketiga, kedua-dua yang pertama berakhir dengan melahirkan lebih awal, anak-anak tidak dapat hidup.

Kehamilan ketiga diteruskan dengan pengsan, dilahirkan semasa. Pesakit yang berkembang tanpa keabnormalan, menghadiri tadika, dan sering sakit. Pada usia 10 dia mula menderita pembasahan katil. Tidak lama selepas itu, kebimbangan yang tidak berasas muncul, prestasi merosot. Dia mula ketinggalan dalam perkembangan, kemerahan, menjadi sangat lalai.

Keputusan peperiksaan: kulit kering, kemerahan, turgor diturunkan, ia memberi makan dengan memuaskan. Terdapat peningkatan pigmentasi pada badan. Secara berkala, cirit-birit, kolesterol 303 mg%, protein dalam arak 0.67. Hasil positif daripada reaksi Nonne-Apelt.

Keadaan mental kanak-kanak: biasanya menyokong perbualan, satu set kata yang kaya, setelah beberapa saat mulai mengayunkan tangannya, memutar rambutnya, menekuk jari dengan cara yang istimewa. Dia menjadi penat dengan cepat, tidak menumpukan perhatian, ada sakit kepala.

Kesimpulan dari endocrinologist: Tidak ada tanda-tanda disfungsi korteks adrenal.

Kesimpulan dari pakar bedah saraf: dua hala Sindrom Kerning, sekatan pandangan, kemungkinan pembengkakan di lobus frontal.

Keputusan pneumoencephalography: lokasi simetri ventrikel, ketiadaan tumor di bahagian hemisfera serebrum. Hydrocephalus dalaman dengan perubahan dalam meninges.

Rawatan dengan penisilin dan biiyohinolom. Selepas itu, budak lelaki itu dilepaskan dengan diagnosis: proses yang tidak jelas di lobus frontal.
Beberapa bulan lagi mendaftar untuk rawatan.

Pada penerimaan: gangguan penumpuan mata, kelancaran nasolabial kiri kali ganda. Kurangkan dalam refleks cremasteric dan abdomen. Kehadiran protein dalam minuman keras 1.32.

Semasa peperiksaan: gangguan mental yang teruk, keletihan intelektual pesat. Dengan pelanggaran, tetapi menyelamatkan kemahiran membaca dan menulis. Keselamatan diperhatikan pada tarikh dengan ibu bapa. Diagnosisnya adalah leukoencephalitis.

Selanjutnya, penyakit itu berlanjutan dari permulaan penyakit hingga serangan epilepsi selepas 24 bulan. Setelah dimasukkan ke hospital setahun kemudian, dia berhenti bangun. Beberapa bulan yang lalu, tidak berdaya, menangis dengan sedih. Dia mati pada kejatuhan jantung.

Leucoencephalopathy otak - apa itu? Gejala, rawatan, prognosis

Leukoencephalopathy adalah bentuk progresif encephalopathy, yang juga dikenali sebagai penyakit Binswanger, yang mempengaruhi perkara putih tisu subkortikal otak. Penyakit ini digambarkan sebagai demensia vaskular, orang tua lebih mudah terdedah kepadanya selepas 55 tahun. Kekalahan benda putih menyebabkan pembatasan dan kehilangan fungsi otak seterusnya, pesakit meninggal dunia selepas masa yang singkat. Dalam ICD-10, penyakit Binswanger diberikan kod І67.3.

Jenis Leukoencephalopathy

Jenis penyakit berikut dibezakan:

  1. Leukoencephalopati genesis vaskular (focal kecil) adalah keadaan patologi kronik di mana struktur hemisfera otak perlahan-lahan terjejas. Kategori risiko termasuk orang tua berusia lebih dari 55 tahun (kebanyakannya lelaki). Penyebab penyakit ini adalah kecenderungan keturunan, serta hipertensi kronik, yang ditunjukkan dalam serangan kerap peningkatan tekanan darah. Akibat perkembangan leukoencephalopati jenis ini pada usia tua boleh menjadi demensia dan kematian.
  2. Leukoencephalopathy progresif (multifocal) adalah keadaan yang akut di mana, akibat penurunan imuniti (termasuk perkembangan virus imunodefisiensi), bahan otak putih dicairkan. Penyakit ini berkembang dengan cepat, dengan kegagalan untuk menyediakan rawatan perubatan yang diperlukan, pesakit mati.
  3. Leukoencephalopathy periventricular - tisu subkortikal otak mengalami kesan buruk akibat kekurangan oksigen yang berpanjangan dan perkembangan iskemia. Pertalian patologi paling sering tertumpu di cerebellum, batang otak, dan struktur yang bertanggungjawab untuk fungsi pergerakan.

Punca penyakit

Bergantung pada bentuk penyakit, leukoencephalopathy boleh berlaku untuk beberapa sebab yang tidak berkaitan dengan satu sama lain. Jadi, penyakit genesis vaskular ditunjukkan pada usia tua di bawah pengaruh sebab dan faktor patologis berikut:

  • hipertensi;
  • diabetes dan gangguan endokrin lain;
  • aterosklerosis;
  • kehadiran tabiat buruk;
  • keturunan.

Penyebab perubahan negatif yang berlaku dalam struktur otak dalam leukoencephalopathy periventricular adalah keadaan dan penyakit yang menimbulkan kebuluran oksigen otak:

  • malformasi kongenital yang disebabkan oleh keabnormalan genetik;
  • kecederaan kelahiran yang timbul daripada gangguan tali, penyampaian yang tidak betul;
  • ubah bentuk tulang belakang disebabkan oleh perubahan atau kecederaan yang berkaitan dengan usia dan aliran darah terjejas di arteri utama.

Ensefalopati multifocal muncul terhadap latar belakang kekebalan teruk yang teruk atau ketidakhadirannya yang lengkap. Sebab-sebab pembangunan negara ini boleh:

  • Jangkitan HIV;
  • batuk kering;
  • tumor malignan (leukemia, limfogranulomatosis, sarkodioz, karsinoma);
  • mengambil bahan kimia yang kuat;
  • menerima imunosupresan yang digunakan semasa pemindahan organ.

Menentukan sebab yang boleh dipercayai untuk penampilan leukoencephalopathy membolehkan doktor untuk merawat rawatan yang mencukupi dan sedikit memanjangkan kehidupan pesakit.

Gejala dan tanda-tanda leukoencephalopathy

Tahap dan sifat manifestasi simptom leukoencephalopati secara langsung bergantung kepada bentuk penyakit dan lokasi lesi. Tanda-tanda penyakit ini adalah:

  • sakit kepala yang bersifat kekal;
  • kelemahan anggota badan;
  • mual;
  • kebimbangan, kecemasan yang tidak berfaedah, ketakutan, dan beberapa gangguan neuropsikiatrik yang lain, sementara pesakit tidak menyedari keadaan itu sebagai patologi, dan menolak bantuan perubatan;
  • langkah tidak stabil dan tidak stabil, koordinasi menurun;
  • gangguan visual;
  • mengurangkan sensitiviti;
  • pelanggaran fungsi perbualan, menelan refleks;
  • kekejangan dan kekejangan otot, lulus dengan masa di sawan epilepsi;
  • demensia pada tahap awal yang ditunjukkan dalam penurunan memori dan kecerdasan;
  • kencing tanpa sengaja, pergerakan usus.

Keparahan gejala yang diterangkan bergantung pada keadaan imuniti manusia. Contohnya, pada pesakit yang mengalami imuniti yang berkurangan, terdapat tanda-tanda luka yang lebih jelas dari bahan otak daripada pesakit yang mempunyai sistem imun yang normal.

Diagnostik

Jika salah satu daripada jenis leukoencephalopati disyaki, hasil pemeriksaan instrumental dan makmal adalah asas untuk diagnosis. Selepas pemeriksaan awal oleh pakar neurologi dan doktor penyakit berjangkit, pesakit diberikan satu siri peperiksaan instrumental:

  • Electroencephalogram atau Doppler - untuk mengkaji keadaan kapal otak;
  • MRI - untuk mengesan pelbagai lesi dari masalah otak putih;
  • CT - kaedah ini tidak seperti maklumat seperti sebelumnya, tetapi masih membolehkan anda mengenal pasti gangguan patologi dalam struktur otak dalam bentuk focal infarction.

Ujian makmal untuk mendiagnosis leukoencephalopathy termasuk:

  • Diagnostik PCR adalah kaedah reaksi "polimerase rantai", yang memungkinkan untuk mengesan patogen virus dalam sel otak di peringkat DNA. Untuk analisis, pesakit mengambil darah, kandungan maklumat hasilnya tidak kurang daripada 95%. Ini menghapuskan keperluan untuk biopsi dan campur tangan terbuka dalam struktur otak sebagai hasilnya.
  • Biopsi - teknik melibatkan pengambilan tisu otak untuk mengenal pasti perubahan struktur dalam sel, tahap perkembangan proses tidak dapat dipulihkan, serta kelajuan penyakit. Bahaya biopsi adalah keperluan untuk terus campur tangan dalam tisu otak untuk mengumpul bahan dan perkembangan komplikasi akibatnya.
  • Tumbukan lumbar - dibuat untuk mengkaji cecair serebrospinal, iaitu tahap peningkatan dalam tahap protein di dalamnya.

Berdasarkan keputusan peperiksaan yang komprehensif, ahli neurologi menyimpulkan tentang kehadiran penyakit ini, serta bentuk dan kelajuan perkembangannya.

Rawatan leukoencephalopathy

Leukoencephalopathy penyakit tidak menyembuhkan. Apabila mendiagnosis leukoencephalopathy, doktor memberikan rawatan sokongan yang bertujuan untuk menghapuskan punca penyakit, melegakan gejala, menghalang perkembangan proses patologi, dan mengekalkan fungsi di mana kawasan-kawasan yang terjejas di otak bertanggungjawab.

Ubat-ubatan utama yang diberikan kepada pesakit dengan leukoencephalopathy adalah:

  1. Dadah yang meningkatkan peredaran darah dalam struktur otak - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Ubat nootropik yang mempunyai kesan merangsang struktur otak - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Ubat-ubatan angioprotective yang membantu memulihkan nada dinding vaskular - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Kompleks vitamin dengan dominasi vitamin E, A dan B.
  5. Adaptogens yang membantu badan menentang faktor negatif seperti tekanan, virus, keletihan, perubahan iklim - Humor Vitreous, Eleutherococcus, Ginseng root, Ekstrak Aloe.
  6. Antikoagulan, yang membolehkan normalisasi kebolehtelapan vaskular disebabkan penipisan darah dan pencegahan trombosis, - Heparin.
  7. Ubat antiretroviral dalam kes-kes di mana leukoencephalopati disebabkan oleh virus immunodeficiency (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.

Di samping rawatan perubatan, doktor menetapkan beberapa prosedur dan teknik untuk membantu memulihkan fungsi cerebral yang merosot:

  • fisioterapi;
  • refleksologi;
  • latihan terapeutik;
  • rawatan urut;
  • terapi manual;
  • akupunktur;
  • kelas dengan pakar khusus - pemulihan, ahli terapi pertuturan, psikologi.

Walaupun terapi ubat yang meluas dan kerja dengan pesakit sejumlah besar pakar, prognosis untuk kelangsungan hidup dengan diagnosis leukoencephalopathy adalah mengecewakan.

Terlepas dari bentuk dan kelajuan proses patologis, leukoencephalopathy selalu membawa maut, dan jangka hayatnya berubah mengikut tempoh masa berikut:

  • semasa bulan - dalam keadaan akut penyakit dan ketiadaan rawatan yang sesuai;
  • sehingga 6 bulan - dari saat pengesanan gejala pertama kerosakan ke struktur otak jika tidak ada rawatan yang mendukung;
  • dari 1 hingga 1.5 tahun - dalam kes menerima ubat antiretroviral segera selepas munculnya gejala penyakit pertama.

Apakah leukoencephalopati otak: jenis, diagnosis dan rawatan

Leukoencephalopathy otak - patologi ini, di mana terdapat kekalahan benda putih, menyebabkan demensia. Terdapat beberapa bentuk nosologi yang disebabkan oleh pelbagai sebab. Biasa kepada mereka adalah kehadiran leukoencephalopathy.

Untuk mencetuskan penyakit boleh:

  • virus;
  • patologi vaskular;
  • kekurangan bekalan oksigen ke otak.

Nama-nama penyakit lain: encephalopathy, penyakit Binswanger. Untuk pertama kalinya, patologi digambarkan pada akhir abad ke-19 oleh ahli psikiatri Jerman Otto Binswanger, yang menamakannya sebagai penghormatan. Dari artikel ini, anda akan mengetahui apa itu, apa pun penyebab penyakit itu, bagaimana manifesinya, didiagnosis dan dirawat.

Pengkelasan

Terdapat beberapa jenis leukoencephalopathy.

Fokus kecil

Ini adalah leukoencephalopathy dari asal vaskular, yang merupakan patologi kronik yang berkembang terhadap latar belakang tekanan tinggi. Nama-nama lain: leukoencephalopathy vaskular progresif, ensefalopati atherosclerotic subkortikal.

Manifestasi klinikal yang sama dengan leukoencephalopathy fokus kecil mempunyai encephalopathy disyskirkulasi - lesi vaskular tersebar secara progresif otak. Sebelum ini, penyakit ini dimasukkan ke dalam ICD-10, sekarang ia tidak hadir di dalamnya.

Selalunya, leukoencephalopati focal kecil didiagnosis pada lelaki berusia lebih dari 55 tahun yang mempunyai kecenderungan genetik untuk mengembangkan penyakit ini.

Kumpulan risiko termasuk pesakit yang menderita patologi seperti:

  • aterosklerosis (plak kolesterol menghalang lumen dari saluran, mengakibatkan pelanggaran bekalan darah ke otak);
  • kencing manis (dalam patologi ini, pekat darah, alirannya melambatkan);
  • paten tulang belakang kongenital dan diperolehi di mana terdapat kemerosotan bekalan darah ke otak;
  • obesiti;
  • alkohol;
  • ketagihan nikotin.

Juga, perkembangan patologi membawa kepada kesilapan dalam diet dan gaya hidup hipodinamik.

Leukoencephalopathy multifokes progresif

Ini adalah bentuk penyakit yang paling berbahaya, yang sering menjadi punca kematian. Patologi mempunyai sifat virus.

Patogennya adalah polomavirus manusia 2. Virus ini diperhatikan dalam 80% daripada populasi manusia, tetapi penyakit ini berkembang pada pesakit yang mempunyai imunodefisiensi primer dan sekunder. Mereka mempunyai virus, masuk ke dalam badan, malah lebih melemahkan sistem imun.

Leukoencephalopathy multifocal progresif didiagnosis dalam 5% pesakit HIV-positif dan separuh daripada pesakit AIDS. Sebelum ini, leukoencephalopati multifokal progresif lebih umum, tetapi terima kasih kepada HAART, kelaziman bentuk ini telah menurun. Gambar klinikal patologi adalah polimorfik.

Penyakit ini ditunjukkan oleh gejala seperti:

  • paresis dan lumpuh periferal;
  • hemianopsia unilateral;
  • kesedaran sindrom yang menakjubkan;
  • kecacatan personaliti;
  • Kerosakan FMN;
  • sindrom extrapyramidal.

Gangguan sistem saraf pusat boleh berubah dengan ketara daripada disfungsi kecil kepada demensia yang teruk. Mungkin ada gangguan ucapan, kehilangan penglihatan yang lengkap. Sering kali, pesakit mengalami gangguan yang teruk terhadap sistem muskuloskeletal, yang menjadi punca kehilangan kecekapan dan kecacatan.

Kategori risiko termasuk kategori warganegara berikut:

  • pesakit dengan HIV dan AIDS;
  • menerima rawatan dengan antibodi monoklonal (mereka ditetapkan untuk penyakit autoimun, penyakit onkologi);
  • menjalani pemindahan organ dalaman dan menerima imunosupresan untuk mengelakkan penolakan mereka;
  • mengalami granuloma ganas.

Borang periventrikular (tumpuan)

Ia berkembang akibat kebuluran oksigen kronik dan bekalan darah ke otak. Kawasan ischemic terletak tidak hanya putih tetapi juga dalam perkara kelabu.

Biasanya, fokus patologi terletak pada cerebellum, batang otak, dan korteks frontal dari hemisfera serebrum. Semua struktur otak ini bertanggungjawab untuk pergerakan, oleh itu, dengan perkembangan bentuk patologi ini, gangguan pergerakan diperhatikan.

Bentuk leukoencephalopati berkembang pada kanak-kanak yang mempunyai patologi disertai hipoksia semasa penyerahan dan dalam beberapa hari selepas kelahiran. Juga, patologi ini dipanggil "leukomalacia periventricular", sebagai peraturan, ia menimbulkan palsy serebral.

Leukoencephalopathy dengan bahan putih yang terancam

Ia didiagnosis pada kanak-kanak. Gejala patologi pertama diperhatikan pada pesakit berusia 2 hingga 6 tahun. Ia muncul disebabkan oleh mutasi gen.

Pesakit menyatakan:

  • koordinasi pergerakan yang lemah yang berkaitan dengan lesi cerebellum;
  • paresis tangan dan kaki;
  • kecacatan ingatan, prestasi mental yang merosot dan gangguan kognitif yang lain;
  • atrofi saraf optik;
  • sawan epilepsi.

Pada kanak-kanak di bawah satu tahun terdapat masalah dengan pemakanan, muntah, demam tinggi, kerentanan mental, kerengsaan yang berlebihan, peningkatan nada otot lengan dan kaki, konvulsi, apnea tidur, koma.

Gambar klinikal

Tanda-tanda leukoencephalopati biasanya meningkat secara beransur-ansur. Pada permulaan penyakit itu, pesakit mungkin tersebar, janggal, tidak peduli pada apa yang sedang berlaku. Dia menjadi lemah, sukar untuk mengucapkan kata-kata yang sukar, prestasi mentalnya berkurang.

Dari masa ke masa, masalah tidur bergabung, nada otot meningkat, pesakit menjadi mudah marah, dia mempunyai pergerakan mata sukarela, dan ada tinnitus.

Jika anda tidak mula merawat leukoencephalopathy pada peringkat ini, tetapi ia berlangsung: terdapat psychoneuroses, demensia dan konvulensi yang ditandakan.

Gejala utama penyakit adalah penyimpangan berikut:

  • gangguan pergerakan yang nyata sebagai penyelarasan pergerakan yang lemah, lemah dalam lengan dan kaki;
  • mungkin ada kelumpuhan sebelah lengan atau kaki;
  • ucapan dan gangguan visual (scotoma, hemianopia);
  • mati rasa pelbagai bahagian badan;
  • gangguan menelan;
  • inkontinensia kencing;
  • kejang epilepsi;
  • kelemahan akal dan demensia yang sedikit;
  • mual;
  • sakit kepala.

Semua tanda-tanda kerosakan kepada sistem saraf kemajuan sangat cepat. Pesakit mungkin mengalami kelumpuhan bulu palsu, serta sindrom parkinson, yang menampakkan diri dalam pelanggaran kiprah, menulis, dan menggeletar badan.

Hampir setiap pesakit mengalami kelemahan memori dan kecerdasan, ketidakstabilan apabila menukar kedudukan badan atau berjalan.

Biasanya, orang tidak faham bahawa mereka sakit, dan oleh itu kerabat sering membawa mereka ke doktor.

Diagnostik

Untuk mendiagnosis leukoencephalopathy, doktor akan menetapkan peperiksaan yang komprehensif. Anda perlu:

  • pemeriksaan oleh pakar neurologi;
  • jumlah darah yang lengkap;
  • ujian darah untuk dadah, ubat psikotropik dan alkohol;
  • resonans magnetik dan tomografi yang dikira, yang membolehkan untuk mengenal pasti penyakit patologi dalam otak;
  • elektroensefalografi otak, yang akan menunjukkan penurunan dalam aktivitinya;
  • Ultrasound Doppler, yang membolehkan anda mengenal pasti pelanggaran peredaran darah melalui kapal;
  • PCR, yang membolehkan untuk mengesan patogen DNA di dalam otak;
  • biopsi otak;
  • tusukan tulang belakang, yang menunjukkan peningkatan kepekatan protein dalam cecair serebrospinal.

Jika seorang doktor mengesyaki bahawa jangkitan virus adalah di jantung leukoencephalopathy, dia menetapkan mikroskopi elektron untuk pesakit, yang akan memungkinkan untuk mengesan zarah patogen dalam tisu otak.

Dengan bantuan analisis immunocytochemical, adalah mungkin untuk mengesan antigen mikroorganisma. Pleocytosis limfositik diperhatikan dalam cecair serebrospinal semasa penyakit ini.

Juga membantu dalam membuat ujian diagnosis untuk keadaan psikologi, memori, koordinasi pergerakan.

Diagnosis bawaan dilakukan dengan penyakit seperti:

  • toksoplasmosis;
  • cryptococcosis;
  • Demensia HIV;
  • leukodystrophy;
  • limfoma sistem saraf pusat;
  • subacute sclerosing panencephalitis;
  • pelbagai sklerosis.

Terapi

Leucoencephalopathy adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Tetapi pastikan anda menghubungi hospital untuk pemilihan rawatan dadah. Matlamat terapi adalah untuk melambatkan perkembangan penyakit dan mengaktifkan fungsi otak.

Rawatan leukoencephalopathy adalah kompleks, gejala dan etiotropik. Dalam setiap kes, ia dipilih secara individu.

Doktor boleh menetapkan ubat berikut:

  • ubat-ubatan yang dapat meningkatkan peredaran otak (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • perangsang neurometabolik (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamin yang mengandungi vitamin B, retinol dan tokoferol;
  • adaptogen seperti lidah buaya, vitreous;
  • glucocorticosteroids yang membantu menghentikan proses keradangan (Prednisolone, Dexamethasone);
  • antidepresan (fluoxetine);
  • antikoagulan untuk mengurangkan risiko trombosis (Heparin, Warfarin);
  • dengan sifat virus penyakit ini, Zovirax, Cycloferon, Viferon ditetapkan.
  • fisioterapi;
  • refleksologi;
  • akupunktur;
  • latihan pernafasan;
  • homeopati;
  • ubat herba;
  • urut kawasan leher;
  • terapi manual.

Kesukaran terapi terletak pada hakikat bahawa banyak ubat anti-radang dan anti-radang tidak menembusi BBB, oleh itu, tidak menjejaskan fokus patologi.

Prognosis untuk leukoencephalopathy

Pada masa ini, patologi tidak dapat diubati dan sentiasa membawa maut. Berapa banyak orang yang hidup dengan leukoencephalopathy bergantung kepada sama ada terapi antiviral bermula pada waktunya.

Apabila rawatan tidak dijalankan sama sekali, jangka hayat pesakit tidak melebihi enam bulan dari saat pelanggaran struktur otak dikesan.

Apabila melakukan terapi antiviral, jangka hayat meningkat kepada 1-1.5 tahun.

Terdapat kes patologi akut, yang berakhir dengan kematian pesakit sebulan selepas ia bermula.

Pencegahan

Pencegahan spesifik leukoencephalopathy tidak wujud.

Untuk mengurangkan risiko mengembangkan patologi, anda perlu mengikuti peraturan berikut:

  • menguatkan imuniti anda dengan menguatkan dan mengambil kompleks vitamin-mineral;
  • menormalkan berat badan anda;
  • memimpin gaya hidup aktif;
  • kerap di udara segar;
  • berhenti menggunakan dadah dan alkohol;
  • berhenti merokok;
  • elakkan seks kasual;
  • dalam kes keintiman tidak sengaja, gunakan kondom;
  • makan makanan seimbang, buah-buahan dan sayur-sayuran harus diguna pakai dalam diet;
  • belajar bagaimana untuk mengatasi tekanan;
  • memperuntukkan masa yang cukup untuk berehat;
  • elakkan daripada menjalankan fizikal yang berlebihan;
  • dalam mengesan kencing manis, aterosklerosis, tekanan darah tinggi arteri, mengambil ubat-ubatan yang ditetapkan oleh doktor untuk mengimbangi penyakit ini.

Kesemua langkah ini akan mengurangkan risiko mengembangkan leukoencephalopathy. Sekiranya penyakit itu masih berlaku, anda perlu secepat mungkin untuk mendapatkan bantuan perubatan dan memulakan rawatan yang akan membantu meningkatkan jangka hayat.

Leucoencephalitis

Leucoencefalitis adalah bentuk khas ensefalitis etiologi virus. Leukoencephalitis dicirikan oleh kerosakan utama kepada perkara putih otak. Leucoencephalitis dalam bentuk subacute sclerosing encephalitis (lihat) berlaku terutamanya pada kanak-kanak berumur 4-16 tahun.

Kursus klinikal. Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur. Umumnya gejala-gejala infeksi dan serebrum jarang diamati. Lukisan penyakit terdiri daripada secara beransur-ansur membangunkan dementia (nyanyuk), hyperkinesia (pergerakan sukarela) dan gangguan vegetatif. Gejala terawal adalah gangguan mental, yang sedang berkembang pesat. Sudah dalam tempoh awal terdapat kejang epileptiform, tetapi lebih kerap mereka muncul menentang latar belakang gambaran penyakit ini. Selepas 1.5 -2 bulan. pergerakan sukarela muncul, dan hyperkinesis adalah pelbagai, kekejangan tonik sering diperhatikan otot batang dan kaki, yang membawa kepada sejenis gerakan berputar. Selalunya terdapat gangguan pertuturan seperti aphasia deria atau motor (lihat). Pesakit melihat ketawa dan menangis ganas. Gangguan vegetatif menunjukkan kelembapan kulit, berpeluh, menggelupas, perubahan dalam tindakbalas vaskular. Kehilangan berat badan secara beransur-ansur berkembang, selalunya kepada tahap cachexia. Penyakit ini adalah progresif. Kematian berlaku selepas beberapa bulan, dan dalam beberapa kes beberapa tahun dari permulaan penyakit.

Rawatan. Rasional rawatan penyakit tidak wujud sekarang. Sesetengah kesan mungkin dalam rawatan prednisone (di bawah pengawasan seorang doktor). Memaparkan rawatan pemulihan, vitamin, anticonvulsants (phenobarbital 0.01 g untuk 1 tahun hidup sehari), dan lain-lain. Bagi pesakit perlu diwujudkan penjagaan kejururawatan (mereka perlu diberi makan, untuk mengelap kulit, memastikan bahawa tidak ada bedsores).

Panencephalitis (dari leukos Greek -. Encephalitis putih +) - penyakit radang otak lesi bahan putih dengan. Untuk masa yang lama, leukoencephalitis dikontraskan dengan encephalitis dengan luka terpencil bahan kelabu (polyencephalitis). Baru-baru ini, garis antara kedua-dua jenis encephalitis secara beransur-ansur dipadamkan, dan kini anda hanya boleh bercakap tentang penguasaan proses keradangan dalam perkara itu putih atau kelabu otak.

Pada mulanya, pelbagai luka sistem saraf, kedua-dua keradangan dan degeneratif, dikaitkan dengan leukoencephalitis. Seperti belajar Encephalitis sifat ini kumpulan polimorfik telah diperuntukkan menengah encephalitis selepas berjangkit diperhatikan kebanyakannya dalam jangkitan akut zaman kanak-kanak (campak, rubella, dan lain-lain), (penyakit Vaccinal dan encephalitis alergi dan sistemik demyelinating penyakit degeneratif, seperti meresap sclerosis Schilder ini, leukodystrophy progresif keluarga, dan sebagainya). Leukoencephalitis utama masih sukar untuk diakui kerana kekurangan klasifikasi etiologi yang tepat. Diagnosis mereka hanya mungkin dengan ciri-ciri klinik dan histopatologi.

Kumpulan leukoencephalitis utama, yang dipanggil subacute sclerosing leukoencephalitis dengan kursus progresif, telah dipelajari paling tepat. Sebagai unit nosologi yang bebas, mereka pertama kali diasingkan oleh Van-Bogart (L. van Bogaert) pada tahun 1945. Ia ternyata bahawa sejumlah ensefalitis, sebelum ini dijelaskan di bawah pelbagai nama, dapat sepenuhnya dikaitkan dengan sublerute sclerosing leucoencephalitis. Mereka hanya varian bentuk ini dan berbeza dengan kehadiran atau ketiadaan kemasukan intraselular, tempoh aliran dan intensiti proses demyelinating.

Etiologi leukoencephalitis sclerosing subakut belum ditubuhkan. Kemasukan intrasel adalah bukti sifat virus, tetapi virus tidak dapat diasingkan. Penyakit ini tidak mempunyai musibah dan penyakit epidemik. Terdapat peningkatan dalam kejadian kursus subakut penyakit di banyak negara. Pada mulanya, ia dipercayai bahawa penyakit ini hanya berlaku pada zaman kanak-kanak. Kali terakhir ia diterangkan pada orang dewasa, tetapi lebih kurang kerap kali dan biasanya kurang.

Penyakit subakut sclerosing leukoencephalitis dicirikan oleh lesi demyelinating dalam perkara putih hemisfera serebrum dan batang. Proses demilelin dalam sesetengah kes merebak secara meluas, tetapi lebih kerap memberi kesan kepada sistem konduktor otak dalam urutan tertentu. Yang pertama menderita ialah sistem persatuan hemisfera besar, jalur cortico-strio-pallidar dan bon konduktor pontocerebellar. Sistem piramid terlibat dalam proses di peringkat akhir penyakit ini. Perkembangan glia berserabut yang menyusul demilelasi dan perubahan keradangan bervariasi bergantung pada tempoh penyakit tersebut. Mereka lebih jelas dengan kursus yang lebih panjang. Dalam kes-kes yang pantas, bersama-sama dengan perkembangan demamelination yang lemah, percambahan glia fibrillary datang ke hadapan, yang memberi alasan untuk memanggil encephalitis sclerosing. Dalam bentuk yang cepat mengalir, kemasukan intrinsuklear eosinophilic jenis A lebih kerap dikesan.

Gambaran klinikal adalah sangat stereotaip. Penyakit ini berlaku dalam tiga peringkat utama. Gejala terawal (peringkat pertama) termasuk perubahan dalam aktiviti saraf yang tinggi yang berlaku pada kanak-kanak, yang sihat dan somatik dan psikologi sihat dan tidak dibebani oleh keturunan patologi. Degradasi akal yang teruk dengan agnosia, apraxia dan gangguan ucapan cepat meningkat. Mutism dan kurangnya hubungan dengan orang lain sedang berkembang.

Peringkat kedua disertai dengan sejenis hyperkinesis. Pada mulanya mereka mungkin mempunyai watak choreiform atau myoclonic, tetapi dengan cepat memperoleh jenis balistik berskala besar, jenis yang sangat stereotip, dengan penguncupan serentak beberapa otot pada kaki, leher dan leher proksimal. Mereka dibezakan dengan irama yang ketat (dari 4 hingga 12 dalam 1 min.). Pada masa akan datang, sejenis hyperkinesis bola mata bergabung: memaksa mereka ke sisi dan bersamaan serentak dengan hyperkinesis dari kaki-kaki; pada masa yang sama, pembukaan mulut paksa dan menolak dari lidah, bertepatan dengan irama baki motor yang tersisa. Hyperkinesis ketat berirama dan kompleks ini memberikan leukoencephalitis subakut keaslian yang membolehkan ia terpencil dari beberapa ensefalitis subacute yang lain. Antara serangan lencongan motor, pertama, tidak lumpuh anggota badan, atau gangguan saraf kranial yang dikesan; hanya hypotonia yang diperhatikan.

Tahap ketiga penyakit ini dicirikan oleh pemberhentian hyperkinesis dan perkembangan beransur-ansur ketegaran penghapusan. Terdapat gangguan vegetatif dan krisis hiperthermal dengan kenaikan suhu sehingga 40 ° ke atas. Pada masa ini, gejala pyramidal dalam bentuk clonus kaki dan refleks patologi berkembang. Dalam cecair serebrospinal, pecahan globulin protein meningkat, manakala tahap gamma globulin dalam darah tidak dapat meningkat. Fundus mata adalah normal dalam semua keadaan. Perubahan dalam aktiviti elektrik otak dengan pelepasan voltan tinggi berkala, yang diperhatikan dalam semua petunjuk serentak untuk kedua-dua hemisfera, adalah sangat khas. Perubahan aneh dalam EEG ini boleh digunakan untuk membezakan borang ini daripada ensefalitis lain.

Penyakit ini terus berkembang; proses berlangsung dari beberapa bulan hingga 2 tahun, dalam semua kes berakhir dengan hasil yang maut. Rawatan tidak berjaya. Lihat juga Encephalitis.

Schilder leucoencephalitis

Schilder leucoencephalitis adalah lesi degeneratif-demyelinating otak, disertai dengan pembentukan zon besar atau confluent demyelination. Ia mempunyai kursus yang progresif dengan gambar klinikal yang tidak spesifik dan polimorfik, yang mungkin merangkumi gangguan mental, sindrom pyramidal dan extrapyramidal, kekurangan kognitif, kerosakan pada saraf kranial, episyndrome. Leukoencephalitis Schilder didiagnosis oleh kriteria klinis dan hasil MRI setelah mengecualikan patologi lain dengan manifestasi serupa. Terapi dijalankan oleh glucocorticosteroids, anticonvulsants, relaxants otot dan ubat psikotropik. Walau bagaimanapun, rawatan tidak berkesan.

Schilder leucoencephalitis

Leucoencephalitis Schilder pertama kali dianggap sebagai nosologi bebas pada tahun 1912 oleh neuropsychiatrist, yang namanya tegas berakar pada nama penyakit itu, walaupun penulis sendiri menetapkan patologi yang digambarkan sebagai istilah "leukoencephalitis yang meresap periaxial." Kemudian, pelbagai penyelidik menyampaikan deskripsi bentuk klinikal leukoencephalitis lain: pada tahun 1941 - leukoencephalitis hemorrhagic, pada tahun 1945 - leukoencephalitis sclerosing subacute. Oleh kerana substrat patologis utama penyakit ini adalah zon penyebaran demilisan bahan putih, leukoencephalitis Schilder dimasukkan dalam kumpulan penyakit demyelinating.

Umur yang paling besar dari manifestasi penyakit Schilder masih merupakan masalah kontroversi. Pakar-pakar asing dalam bidang neurologi menganggap debut ciri dalam tempoh umur 7 hingga 12 tahun, dan beberapa pengarang mencadangkan penyakit itu kepada bentuk sklerosis berbilang kanak-kanak. Pemerhatian ahli neurologi domestik, sebaliknya, menunjukkan tahap kerosakan yang sama kepada orang-orang kategori umur yang berbeza.

Punca leukoencephalitis Schilder

Penyakit etiopatogenesis penyakit Schilder sedang dikaji. Dari nama penyakit, jelas bahawa etiologi keradangan pada lesi serebral, iaitu ensefalitis, pada asalnya dimaksudkan. Teori virus penyakit oleh jenis jangkitan perlahan diandaikan. Antara agen jangkitan mungkin, peranan campak, jangkitan herpes, myxovirus, yang boleh mencetuskan proses keradangan serebral autoimun, diperdebatkan. Walau bagaimanapun, percubaan yang tidak berjaya untuk mengasingkan patogen itu membawa kepada kemunculan teori etiopathogenetik yang berbeza. Yang terakhir ini membayangkan hubungan antara leukoencephalitis Schilder dan disfungsi mekanisme pengawalseliaan metabolisme lipid, yang membawa penyakit ini lebih dekat kepada leukodystrophisme keturunan.

Perubahan morfologi merangkumi pembentukan zon demamelination yang signifikan di dalam bahan serebral putih hemisfera, yang mempunyai garis-garis yang jelas, tajam dan sering tidak simetris. Dalam sesetengah kes, pertumpahan seperti itu dibentuk dalam cerebellum dan batang otak. Pada pesakit yang telah sakit pada masa akil baligh dan dewasa, kes-kes telah digambarkan di mana, bersama-sama dengan zon demamelination yang luas, ada luka seperti plak bulat yang menyerupai plak pelbagai sklerosis.

Tanda-tanda leukoencephalitis Schilder

Penyakit ini dicirikan oleh kehadiran gejala tidak khusus dan polimorfik. Ia boleh ternyata secara beransur-ansur membangunkan gangguan mental: kecenderungan mood, apatis, kelakuan tingkah laku, episod rangsangan dengan sindrom halusinasi. Kemerosotan intelektual berkembang sehingga demensia. Terdapat agrafia, acaculia, alexia, agnosia, apraxia. Disebabkan demilelin saraf tengkorak, neuritis saraf optik, ophthalmoplegia, kehilangan pendengaran, penglihatan berkurang, dan gangguan bulbar berlaku. Dengan kekalahan cerebellum muncul ataxia cerebellar, ucapan yang diimbas, gegaran niat. Luka korteks visual membawa kepada hemianopia, amaurosis kortikal. Gangguan extrapyramidal dalam bentuk hyperkinesis, kilasan dystonia, dan sebagainya, mungkin. Gangguan piramid biasanya diperhatikan pada peringkat akhir leukoencephalitis dalam bentuk mono-, hemi-, dan tetraprace. Seringkali terdapat sindrom pukulan (seperti epilepsi Jackson atau epiphriscus umum), yang dicirikan oleh ketiadaan corak EEG tertentu.

Variabiliti gabungan pelbagai kompleks gejala begitu jelas bahawa ia tidak membenarkan kita mengasingkan varian tipikal penyakit Schilder. Dalam beberapa kes, klinik adalah sama dengan varian progresif sklerosis berganda, yang lain mempunyai watak pseudotumor, dan pada ketiga ia menyerupai patologi psikiatri. Dalam kes kedua, pesakit boleh dirawat oleh psikiatri sehingga perkembangan gejala neurologi yang jelas.

Diagnosis leukoencephalitis Schilder

Sangat sukar untuk mendiagnosis leukoencephalitis Schilder dalam vivo. Tugas ini memerlukan pakar neurologi untuk membandingkan dengan teliti data anamnestic, klinikal dan tomografi, dengan teliti menjalankan diagnosis dengan penyakit serupa. Ahli oftalmologi dan pakar otolarynggung boleh terlibat dalam perundingan dengan tujuan memeriksa penganalisis visual dan auditori.

Electroencephalography mendedahkan tanda-tanda berlakunya serebral rembesan: penurunan aktiviti alfa dan ketidakstabilan irama; selalunya aktiviti epileptiform ditentukan. Dalam kajian cecair serebrospinal, peningkatan dalam kadar gamma globulin dikesan terhadap latar belakang pengurangan dalam bahagian pecahan albumin. Kaedah diagnostik instrumental yang paling bermaklumat adalah MRI otak. Penyakit Schilder mengesahkan kehadiran sekurang-kurangnya satu besar atau sepasang fenil demyelination konveksi dalam bahan serebral putih.

Untuk menubuhkan diagnosis muktamad, ramai pakar neurologi dipandu oleh kriteria C.M. Poser 1985: kehadirannya mengikut data MRI 1-2 zon demamelination dengan saiz sekurang-kurangnya 2x3 cm; kekurangan patologi adrenal; pengecualian mana-mana patologi serebrum lain (tumor intracerebral, encephalomyelitis disebarkan, stroke, dll.); pematuhan dengan tahap asid lemak dalam serum; pengesanan sklerosis kronik yang tersebar di autopsi. Dalam beberapa kes, hanya kajian histologi mengenai tisu serebrum di kawasan yang terjejas boleh digunakan untuk membezakan leukoencephalitis Schilder dari leukodystrophy.

Rawatan dan prognosis Leukoencephalitis Schilder

Kekurangan idea-idea yang jelas tentang etiopathogenesis penyakit Schilder belum lagi membolehkan kaedah yang lebih atau kurang berkesan untuk rawatannya. Sesetengah kesan terapi glukokortikosteroid diperhatikan, yang berkaitan dengan mana banyak pesakit yang ditetapkan methylprednisolone, pertama secara parenterally dalam dos pemuatan, dan kemudian di dalam dengan pengurangan beransur-ansur dalam dos. Pada masa yang sama, terapi neuroprotektif, antioksida dan terapi vaskular dilakukan, jika perlu, rawatan anticonvulsant (carbamazepine, diazepam), relaxant otot (amantadine, tolperisone, amidine), langkah anti edematous (furosemide, acetazolamide, magnesium sulfate).

Rawatan awal hanya boleh menangguhkan perkembangan patologi. Walau bagaimanapun, walaupun penahanannya, semua pesakit mati. Masa kematian berbeza dari beberapa bulan hingga 3 tahun dari masa leukoencephalitis.

Leucoencephalitis otak

LEIKOENCEPHALIT (leukoencephalitis; leukosit putih Yunani + otak enkephalos + -itis) adalah lesi inflamasi dan dystrophik daripada perkara putih otak. L. adalah penyakit demyelinating (lihat).

Buat pertama kali penyakit dari kumpulan L. menggambarkan Danson (J. Danson) pada tahun 1933 dengan nama "subacute" suatu bentuk ensefalitis lesu. " Pada tahun 4939, Pett dan Dering (H. Pette, G. Doring) melaporkan encephalitis dengan hron, satu kursus yang progresif, agak berbeza dalam baji, dan pathomorphol, manifestasi, menyebutnya panencephalitis nodular. Pada tahun 1945, penyakit yang sama digambarkan oleh Van-Bogart (L. Van Bogaert) sebagai "subakute sclerosing leukoencephalitis". Pada masa akan datang, Van-Bogart berhati-hati mengkaji klinik dan morfologi hron ini, suatu bentuk ensefalitis yang progresif. Penyekapan ensefalitis periaxial dan hemorrhagic L. yang digambarkan pada tahun 1912 oleh Schilder (R.F. Schilder) juga sama dengan kumpulan L., Hurst (E. W. Hurst) yang dilaporkan pada tahun 1941 tentang Krom.

Kandungan

Etiologi dan patogenesis

Dianggap bahawa L. adalah penyakit sifat-sifat alahan berjangkit. Peranan virus myxoviruses, campak, rabies dan Herpes zoster sebagai faktor permulaan proses autoimun hyperergik dibincangkan.

Pengkelasan

Terdapat morfol klinikal berikut, bentuk L: Leukoencephalitis sclerosing subakut Van-Bogart, leukoencephalitis perifalsis Schilder, pendarahan akut L. Apabila L. proses demyelinating biasanya digabungkan dengan kerosakan neuron dalam satu darjah atau yang lain, maka beberapa bentuknya juga menggunakan istilah " panencephalitis. "

Anatomi patologi

Pemeriksaan makroskopik otak di L. mendedahkan perkembangan alur dan atrofi convolutions. Pada pemotongan hemisfera, saiz yang berbeza dari bidang pemusnahan dan demilelasi di semua bahagian otak, terutamanya dalam perkara putih, tetapi menarik bahagian-bahagian yang berbeza dari bahan kelabu korteks (Rajah 1). Di kawasan yang paling terjejas, otak mempunyai konsistensi spongy, ventrikel otak agak diluaskan.

Gistol, gambar dicirikan oleh tindak balas radang subacute yang meresap dengan infiltrasi perivaskular dengan limfosit dan sel plasma dan demilelasi fokal (Rajah 2). Perubahan keradangan kebanyakannya didokumentasikan dalam perkara putih otak, kadang-kadang dalam korteks, ganglia subkorteks, dan meninges. Biasanya myelin dibentuk musnah (jenis lesi myelinoplastik). Tahap demamelination dan pemusnahan tisu saraf berbeza dalam fokus yang berbeza. Pertunjukan kecil individu boleh bergabung. Di tepi fokus demilelin, oligodendrocytes diperbesar, mengandungi kemasukan amfofilik, dan hilang di kawasan yang lebih terjejas. Di samping itu, terdapat banyak astrocyte aneh yang mempunyai multilobular hyperchromatic atau beberapa nukleus. Aksun tetap utuh pada peringkat awal proses, kemudian mungkin ada perubahan dystrophik. Neuron korteks hemisfera serebrum mungkin mengandungi dua jenis kemasukan: zarah sfera dia. 30-40 mikron dan bujur, atau tiub, struktur diameter yang lebih kecil. Rangkuman adalah lebih biasa dengan jangka pendek penyakit ini. Histochem, penyelidikan yang terdapat dalam kemasukan sejumlah besar protein. Dalam kebanyakan kes, tindak balas proliferatif glia didapati. Gliosis boleh berukuran kecil atau dalam bentuk foci besar (pseudotumor). Penyebaran percambahan glia berserabut kadang-kadang membawa kepada pemadatan medulla, supaya otak pada incision mempunyai konsistensi kartilaginous. Dinding arteri dan urat bertumpu, dengan lebih banyak serat reticular di adventitia.

Gambar klinikal

Gangguan neuropsychiatri adalah manifestasi paling awal penyakit ini. Pertama, terdapat aduan keletihan, kelesuan, kerengsaan, ketidakstabilan mood. Secara beransur-ansur, pelbagai gangguan neuropsychiatri berkembang. Keberanian, kecekapan, tamak, mementingkan diri sendiri, kekejaman, tidak disiplin, ketaksempurnaan pemikiran muncul. Pesakit sering melakukan tindakan yang tidak diberi motivasi, kehilangan kemahiran kemasyarakatan mereka.

Terhadap latar belakang gangguan mental, nevrol fokus secara beransur-ansur berlangsung selama beberapa minggu atau bulan, gejala: gangguan praktikal yang menyebabkan kehilangan kemahiran penjagaan diri (lihat Apraxia); Gnostic disturbances (lihat Agnosia); terdapat gangguan membaca, menulis dan mengira. Sesetengah pesakit mempunyai visual, halusinasi pendengaran. Gangguan pergerakan terutamanya diwakili oleh gangguan extrapyramidal terlebih dahulu: kekakuan, fenomena "gear" dikesan (lihat Lumpuh gemetar). Pemerhatian hyperkinesis polymorphic dari otot muka, anggota badan, gegaran badan (lihat Menggigil), kekejangan kilasan (lihat Dorsa torso), hemiballism (lihat Hyperkinesis), myoclonia (lihat). Dalam kes biasa, gangguan pyramidal berkembang pada peringkat kemudian dalam bentuk mono-, hemi- atau tetraparesis, dan lumpuh (lihat Lumpuh, paresis). Gejala lesi fokus umum termasuk ataxia statik dan locomotor (lihat) cerebellar atau jenis depan. Luka dua hala laluan nuklear kortikal membawa kepada fonasi terjejas, menelan. Lumpuh bulbar berkembang agak jarang.

Tanda-tanda penyakit yang konstan adalah konvulsi (lihat). Mereka boleh muncul pada peringkat yang berlainan penyakit. Ciri yang paling besar adalah sawan kejang kecil dan abortif, sawan besar yang kurang umum. Pada peringkat akhir penyakit, penyakit trophik dan vegetatif berkembang: cachexia, luka tekanan, gangguan thermoregulation, peluh yang berlimpah, dan sebagainya. Di peringkat terminal, pesakit tidak bergerak, kadangkala kekakuan serebrum diperhatikan (lihat).

Semasa L. boleh terus maju atau menghantar semula. Dalam kes terakhir, baji, gambar mungkin menyerupai pelbagai sklerosis (lihat).

Apabila electroencephalography mencatatkan aktiviti paroxysmal berkala dengan selang 5 hingga 15 saat. pada masa yang sama dalam kebanyakan petunjuk dalam bentuk gelombang voltan tinggi yang perlahan (1-2 dalam 1 saat).

Leukositosis, peningkatan dalam pecahan gamma globulin, biasanya ditentukan dalam darah, dan titer antibodi untuk campak atau myxovirus biasanya dinaikkan (virus jc, sv-40).

Dalam cecair serebrospinal, dalam kebanyakan kes, sitosis dan peningkatan dalam kandungan protein tidak dipatuhi. Walau bagaimanapun, kajian elektroforetik protein menunjukkan bahawa gamma globulin adalah sehingga 40 peratus atau lebih daripada jumlah protein, dan pecahan albumin dikurangkan. Reaksi koloid memberikan pemberbukuan maksimum dalam tiub ujian pertama (jenis lumpuh reaksi Lange).

Rawatan

Rawatan perlu menyeluruh. Terapi hormon dan gejala ditunjukkan. Kesan positif diperoleh apabila menetapkan kortikosteroid. Rawatan oleh glucocorticoids (prednisone) sepatutnya bermula pada tahap awal patung, memproses dengan mengambil kira irama aktiviti hormon kelenjar adrenal. Terapi hormon disertakan dengan anti-alergi (diphenhydramine, pipolfen, suprastin, diazolin) dan ubat antikonvulsan. Menunjukkan ubat-ubatan yang mengurangkan nada otot (mydocalm, amedine, midantan, cyclodol, dan lain-lain), vitamin kumpulan B dan agen gejala lain. Penggunaan terapi aktif dapat menunda perjalanan penyakit dan mempromosikan pengampunan selama beberapa tahun.

Ramalan

Dengan kursus yang progresif, pesakit mati dalam 2-12 bulan. selepas gejala pertama. Dengan kursus remedi, penyakit itu bertahan sehingga 3 tahun atau lebih, dan pengulangan boleh bertahan dari beberapa bulan hingga beberapa tahun, di mana gejala-gejala penyakit itu hampir atau tidak sepenuhnya.

Ciri-ciri bentuk leukoencephalitis individu

Subacute sclerosing leukoencephalitis Van-Bogart. Pada patomorfol, kajian otak pesakit dengan bentuk L. ini, sebagai peraturan, dimasukkannya intraselular. Tahap kerosakan berkurang ke arah dari korteks ke formasi phylogenetically yang lebih purba, tetapi lebih kerap daripada bentuk lain, batang dan saraf tunjang dipengaruhi.

Baji, ciri bentuk ini L. adalah manifestasi awal dan kelaziman gangguan extrapyramidal (bentuk Hyperkinetic), ke Crimea hanya pada peringkat akhir gejala pyramidal bergabung. Kejang epileptik bukanlah ciri.

Leukoencephalitis meresap periferal Schilder. Patomorfol, ciri berbanding dengan L. dan sklerosis berganda yang lain adalah dystrophy yang agak awal axons. Bentuk ini berbeza dengan yang terdahulu oleh gejala pyramidal dan sawan epilepsi yang kerap. Kejang besar biasanya diperhatikan. Perkembangan neuritis retrobulbar saraf optik atau bentuk sentuhan buta yang dikaitkan dengan demamelination lobus okupasi adalah ciri (lihat penyakit Schilder).

Leukoencephalitis hemorrhagic akut. Pada baji, dan patomorfol, bentuk L ini dipaparkan. Ia serupa dengan ensefalitis virus dan post-vaksinasi. Kajian autopsi mendedahkan edema serebrum, bahagian besar warna lembut berwarna merah jambu-abu-abu atau kekuningan dengan pelbagai pendarahan punctate yang terdapat pada bahagian-bahagian dalam bahan otak. Histol. gambar itu dicirikan oleh nekrosis fibrinous dinding-dinding kecil kapal, terutamanya venules, dikelilingi oleh fibrin exudate, sel-sel radang dan zon hemorrhagic anulus. Dalam zon perivaskular yang sama, demilelasi dengan pemusnahan akson sederhana atau parah. Pada tahap pertama infiltrat perivaskular dibentangkan oleh hl. arr. Walau bagaimanapun, neutrofil, banyak limfosit dan sel plasma ditemui pada lesi yang lebih tua.

Klinik hemorrhagic akut L. dicirikan oleh permulaan yang sangat teruk, peningkatan yang sangat tinggi dalam keperitan gejala kerosakan otak. Orang yang berumur antara 20 hingga 40 tahun menjadi sakit. Tempoh kursus dari 2 hari hingga 2 minggu. corak baji berkembang didahului dengan fenomena catarrhal di tekak, demam dan leukocytosis dalam darah periferal. Selepas 2-4 hari, terdapat sakit kepala, otot leher kaku, kesedaran terganggu, kadang-kadang koma berkembang. Dicirikan oleh kejang-kejang focal atau umum, gangguan motor dalam bentuk hemi- atau tetraplegia, pseudobulbar palsy. Dalam fundus - edema cakera (puting) saraf optik. Subacute dan bentuk hron jarang diamati. Menggunakan EEG dan arteriografi, perubahan fokal boleh dikesan. Dalam cecair serebrospinal - pleocytosis diucapkan kerana leukosit polimorfonuklear, limfosit juga dijumpai; kandungan protein meningkat kepada 1 g / l dan lebih; Selalunya xanthochromia cecair serebrospinal dikesan, sel darah merah tunggal dapat dikesan secara mikroskopik.

Hasilnya biasanya mematikan.


Bibliografi: Markov E. D. et al Klinikal dan virologi butiran anatomi dalam hal panencephalitis subakut sclerosing, Zh, neurotik.. dan psihat., t 77, 7, p. 100 7, 1977, bibliogr.; Zucker MB Neuropatologi klinikal umur kanak-kanak, M., 1978, bibliogr.; Chumakov M. II. aspek virologi mengkaji etiologi beberapa penyakit kronik sistem saraf (subakut sclerosing panencephalitis, Vilyusky encephalomyelitis, multiple sclerosis), dalam buku ini:. demyelinating penyakit saraf. sistem dalam Eksperimen, dan baji., Ed. A. I. Bulygina, ms. 79, Minsk, 1 975; Dalam 1 kepada k v H., II yang v i 1 e k F. dan K v i dengan 1 dan V. Radiologicke scintigra-ficke nalezy u akutnich zanetliv ^ ch pro-cesii CNS, Cs. Neurol. Neurochir., Sv. 40, s. 350, 1977; Gilroy J. a. Meyer J. S. Neurologi perubatan, N. Y., 1975; L h e r m i t t e F. Les leuco-encephalites, P., 1950, bibliogr.; Pette H. u. D. g. Uber einheimische Panencephalomyelitis vom charakter der Encephalitis japonica, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 149, S. 7, 1939.

Baca Lebih Lanjut Mengenai Kapal-Kapal