Fallot's Tetrad in Newborns - "Blue" Penyakit Jantung Congenital

Gabungan empat cacat anatomi yang jelas dalam struktur jantung dan saluran darah memberi alasan untuk mendiagnosis CHD yang dipanggil "Tetrad Fallo" - mari kita lihat apa itu.

Penyakit ini dikenalpasti dan diterangkan oleh ahli patologi Perancis E.L. Fallo pada tahun 1888. Selama 100 tahun yang lalu, doktor telah berjaya mencapai hasil yang baik dalam pengesanan awal dan penghapusan penyakit ini.

Keterangan penyakit ini, kelazimannya

Tetra Fallot - penyakit jantung kongenital, yang sering didiagnosis pada bayi baru lahir. 3% bayi mempunyai penyakit ini, yang membentuk satu perlima daripada semua kecacatan jantung kongenital yang dikesan.

30% daripada semua keguguran dan kehamilan yang belum dimajukan disebabkan oleh adanya tetrad Fallot dalam janin, dan 7% bayi dengan patologi ini dilahirkan mati.

Tetra Fallo didiagnosis jika terdapat gabungan empat kecacatan anatomis dalam struktur sistem kardiovaskular pada bayi yang baru lahir:

  • Stenosis atau penyempitan arteri pulmonari yang meluas dari ventrikel kanan. Tujuannya adalah membawa darah vena ke paru-paru. Sekiranya terdapat penyempitan di mulut arteri paru-paru, maka darah dari ventrikel jantung memasuki arteri dengan kuat. Ini membawa kepada peningkatan yang ketara dalam beban di hati yang betul. Dengan usia, stenosis meningkat - iaitu, kecacatan ini mempunyai kursus yang progresif.
  • Kecacatan dalam bentuk lubang dalam septum interventrikular (VSD). Biasanya, ventrikel hati dipisahkan oleh partition kosong, yang membolehkan anda mengekalkan tekanan yang berbeza di dalamnya. Dengan tetrad Fallot, terdapat lengai dalam septum interventricular dan oleh itu tekanan di kedua-dua ventrikel disamakan. Pada masa yang sama, ventrikel kanan menyuntik darah bukan sahaja ke arteri pulmonari, tetapi juga ke aorta.
  • Dextraction atau displacement aorta. Biasanya, aorta berada di sebelah kiri jantung. Dengan tetrad Fallot, ia berpindah ke kanan dan terletak tepat di atas pembukaan dalam septum interventrikular.
  • Pembesaran ventrikel kanan jantung. Ia berkembang lagi, disebabkan peningkatan beban pada jantung yang betul kerana penyempitan arteri dan anulus aorta.

Dalam 20-40% kes dengan tetrad Fallot terdapat kecacatan jantung bersamaan:

Punca dan faktor risiko

Struktur anatomi jantung dibentuk dalam janin dalam tiga bulan pertama perkembangan intrauterin.

Ia adalah pada masa ini bahawa apa-apa kesan merosakkan dari luar pada badan wanita hamil boleh mempunyai kesan maut pada pembentukan penyakit jantung kongenital.

Faktor risiko pada masa ini adalah:

  • penyakit virus akut;
  • penggunaan ubat-ubatan tertentu, bahan psikoaktif dan psikotropik (termasuk tembakau dan alkohol) oleh wanita hamil;
  • keracunan logam berat;
  • pendedahan radiasi;
  • Umur ibu masa depan lebih dari 40 tahun.

Jenis penyakit dan perkembangannya

Bergantung pada ciri-ciri anatomi kecacatan, beberapa jenis tetrad Fallot dibezakan:

  • Embriologi - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot yang menenet. Stenosis boleh dielakkan oleh pemisahan ekonomi kon arteri.
  • Hypertrophic - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot demarcating dan pintu masuk ke ventrikel kanan. Stenosis boleh dielakkan dengan pemisahan besar kon arteri.
  • Tubular - keseluruhan kon arteri dipotong dan dipendekkan. Pesakit dengan kecacatan itu tidak boleh dikenakan pembetulan pembedahan radikal stenosis arteri pulmonari. Plastik paliatif lebih disukai bagi mereka untuk mengelakkan penyakit semakin buruk.
  • Multicomponent - stenosis arteri disebabkan oleh beberapa perubahan anatomi, kedudukan dan ciri-ciri yang menentukan hasil yang berjaya pembetulan stenosis pembedahan.

Bergantung kepada ciri-ciri manifestasi klinikal kecacatan, bentuk-bentuk berikut dibezakan:

  • sianotik atau klasik - dengan sianosis ketara kulit dan membran mukus;
  • bentuk acyanotic atau "pucat" - lebih biasa pada kanak-kanak dalam 3 tahun pertama hidup akibat pampasan separa kecacatan.

Mengikut keterukan kursus, bentuk-bentuk penyakit ini dibezakan:

  • Berat Dyspnea dan sianosis muncul hampir dari lahir dengan menangis, memberi makan.
  • Klasik. Penyakit ini bermula pada usia 6-12 bulan. Manifestasi klinikal berkait rapat dengan peningkatan aktiviti fizikal.
  • Paroxysmal Kanak-kanak menderita dari serangan sianotik unilateral yang teruk.
  • Bentuk ringan dengan penampilan lewat sianosis dan sesak nafas - dalam 6-10 tahun.

Dalam perjalanannya, penyakit tersebut akan melalui tiga peringkat berturut-turut:

  • Kesejahteraan relatif. Selalunya, fasa ini berlangsung sejak lahir hingga 5-6 bulan. Tiada gejala penyakit yang disebut, yang dikaitkan dengan pampasan separa kecacatan disebabkan ciri-ciri struktur jantung bayi yang baru lahir.
  • Fasa sianotik. Masa yang paling sukar dalam kehidupan kanak-kanak dengan notebook Fallot, yang berlangsung selama 2-3 tahun. Pada masa yang sama, semua manifestasi klinikal penyakit dinyatakan: sesak nafas, sianosis, serangan asma. Umur ini menyumbang jumlah kematian terbesar dalam penyakit ini.
  • Fasa peralihan atau fasa pembentukan mekanisme pampasan. Gambar klinikal penyakit ini berterusan, tetapi kanak-kanak menyesuaikan diri dengan penyakitnya dan dapat mencegah atau mengurangkan penyakit.

Bahaya dan komplikasi

Diagnosis tetrad Fallot tergolong dalam kategori kecacatan jantung yang teruk dengan kematian yang tinggi. Dengan penyakit yang tidak menguntungkan, jangka hayat purata pesakit adalah 15 tahun.

Komplikasi penyakit seperti ini adalah perkara biasa:

  • trombosis cerebral atau paru disebabkan peningkatan kelikatan darah;
  • abses otak;
  • kegagalan jantung akut atau congestive;
  • endocarditis bakteria;
  • perkembangan pesakit psikomotor.

Gejala

Bergantung pada tahap penyempitan arteri dan saiz pembukaan dalam septum interventricular, usia gejala penyakit pertama dan tahap perkembangannya berbeza-beza. Ciri-ciri klinikal utama tetrad Fallot ialah:

  • Sianosis Selalunya muncul pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun, pertama di bibir, kemudian pada membran mukus, muka, lengan, kaki dan batang tubuh. Berjalan dengan peningkatan aktiviti fizikal kanak-kanak.
  • Jari tegang dalam bentuk "drumsticks" dan bulging kuku dalam bentuk "gelas menonton" telah dibentuk oleh 1-2 tahun.
  • Sesak nafas dalam bentuk pernafasan aritmik yang mendalam. Dalam kes ini, kekerapan penyedutan dan pernafasan tidak meningkat. Napas nafas bertambah dengan usaha yang sedikit.
  • Keletihan.
  • Jantung "bonggol" - bonjol di dada di dalam hati.
  • Pembangunan motor yang terhenti disebabkan kekangan dalam aktiviti motor.
  • Muram jantung.
  • Kedudukan ciri tubuh anak sakit sedang berjongkok atau berbaring dengan kaki yang bengkok ke perut. Ia berada di kedudukan ini bahawa bayi berasa lebih baik dan oleh itu secara tidak sedar menerimanya secepat mungkin.
  • Pengsan sehingga koma hypoxemic.
  • Serangan "Blue" pada dyspnea dan sianosis dalam penyakit paroksismal yang teruk, di mana anak-anak muda (1-2 tahun) tiba-tiba berubah menjadi biru, mulai mati lemas, menjadi gelisah, dan kemudian mungkin kehilangan kesedaran atau bahkan menjadi koma. Selepas serangan itu, kanak-kanak itu lesu dan mengantuk. Seringkali, akibat daripada kejengkelan seperti itu, bayi itu mungkin mati.

Diagnostik

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan anamnesis, selepas pemeriksaan klinikal dan auskultasi dada, dengan mengambil kira keputusan kaedah penyelidikan instrumental:

  • ujian darah;
  • radiografi;
  • elektrokardiografi.

Dari sudut pandangan diagnostik, yang paling berharga adalah ultrasound jantung dengan doppler.

Kaedah invasif untuk mengkaji jenis angiografi dan catheterization jantung pada bayi baru lahir jarang dilakukan, hanya dalam hal kualiti hasil yang tidak memuaskan menggunakan kaedah diagnostik yang lain.

Diagnosis perbezaan tetrad Fallot dilakukan dengan penyakit yang serupa dalam manifestasi klinikal:

Kaedah rawatan

Rawatan pembedahan ditunjukkan. Umur optimum untuk pembedahan adalah 3-5 tahun. Tetapi sebelum usia ini masih perlu berkembang, setelah melepasi tahap sianosis dan sesak nafas di dalam anak dalam 1-2 tahun.

Seringkali, kanak-kanak dengan tetesan Fallo mati semasa serangan sianotik yang tidak beracun berat pada usia awal, jika mereka tidak diberikan bantuan perubatan dan sokongan yang kompeten:

  • pencegahan dan rawatan penyakit yang berkaitan (anemia, riket, penyakit berjangkit);
  • pencegahan dehidrasi;
  • terapi sedatif;
  • rawatan dengan ejen menyekat adrenergik;
  • rawatan dengan antihypoxants dan neuroprotectors;
  • terapi oksigen;
  • terapi penyelenggaraan dengan vitamin dan mineral.

Bergantung kepada ciri-ciri anatomi kecacatan sedia ada, keutamaan diberikan kepada kaedah campur tangan pembedahan:

  • Pembedahan paliatif diamalkan apabila mustahil untuk sepenuhnya menghilangkan penyakit jantung. Perlu untuk mengoptimumkan kualiti hidup pesakit. Selalunya, anastomosis aorta-pulmonari digunakan - iaitu, arteri pulmonari disambungkan ke subclavian dengan bantuan implan sintetik. Kadang-kadang operasi paliatif hanya tahap pertama campur tangan pembedahan dalam kanak-kanak di bawah umur 1 tahun - ia membolehkan bayi hidup untuk beberapa tahun sebelum pembetulan radikal kecacatan dilakukan.
  • Pembetulan radikal melibatkan penghapusan kecacatan septum ventrikel dan pengembangan arteri pulmonari. Ini adalah operasi jantung terbuka, selepas itu kanak-kanak selepas beberapa waktu akan dapat menjalani kehidupan yang hampir normal. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa operasi sedemikian disyorkan untuk kanak-kanak sekurang-kurangnya 3-5 tahun.

Ketahui lebih lanjut mengenai penyakit ini dari video:

Prognosis selepas dan tanpa pembedahan

Sekiranya tetrad Fallot tidak dikendalikan, maka pada tahun pertama kehidupan, setiap pesakit keempat dengan kecacatan ini dibunuh, dan separuh daripada anak-anak tidak hidup berumur 5 tahun. Dengan campur tangan pembedahan yang tepat pada masanya, kematian pesakit muda dikurangkan kepada 5%.

Satu-satunya langkah untuk mencegah hasil yang menyedihkan penyakit adalah lawatan tepat pada masanya kepada doktor jika anda mendapati tanda-tanda awal penyakit, pemerhatian yang teliti terhadap kanak-kanak dan pengawasan perubatan yang waspada.

Tetrad Fallot bukan penyakit di mana anda boleh bereksperimen dengan rawatan alternatif dan berharap untuk keajaiban. Lagipun, keajaiban kehidupan seorang pesakit kecil dengan penyakit ini hanya di tangan seorang pakar bedah jantung.

Tetrad Fallot

Tetralogi daripada Fallot - jantung kongenital seiring anomali, ciri-ciri stenosis saluran perkumuhan ventrikel kanan, kecacatan septal ventrikular, dextroposition aorta dan hipertropi ventrikel kanan. Tetralogi daripada Fallot sianosis awal klinikal jelas, kelewatan perkembangan, sesak nafas dan serangan odyshechno-cyanotic, pening dan pengsan. diagnosis instrumental Tetralogi daripada Fallot melibatkan pelaksanaan PCG, ECG, ultrasound jantung, dada X-ray, rongga catheterization jantung ventriculography. Rawatan pembedahan Tetralogi daripada Fallot boleh paliatif (pengenaan anastomoses intersystem) dan radikal (pembetulan kecacatan pembedahan lengkap).

Tetrad Fallot

Tetralogi daripada Fallot - penyakit jantung kongenital kompleks, "biru" jenis, yang berasaskan morfologi empat ciri: halangan jabatan aliran keluar ventrikel kanan, menyeluruh VSD, ventrikel hipertropi betul dan anjakan aorta. Dalam kardiologi, Tetralogi daripada Fallot berlaku dalam 7-10% daripada kes-kes semua penyakit jantung kongenital, dan akaun bagi separuh daripada semua kecacatan jenis cyanotic. ciri anatomi terperinci maksiat, sebagai bentuk nosological bebas, pertama kali diberikan oleh doktor Perancis, ahli patologi E.L.A. Fallot pada tahun 1888, selepas nama beliau kemudian dinamakan.

Mengikut struktur Tetralogi kecacatan itu daripada Fallot terdekat Fallot kongsi gelap (lubang stenosis arteri paru-paru, kecacatan septal atrial dan ventrikel hipertropi kanan) dan pentad Fallot (Tetralogi daripada Fallot dan DMPP). Tetralogi daripada Fallot boleh digabungkan dengan lain-lain keabnormalan jantung dan saluran darah: pravoraspolozhennoy gerbang aortic, keabnormalan arteri koronari, stenosis cawangan arteri paru-paru, paten ductus arteriosus, borang lengkap terusan atrioventricular terbuka, tambahan kiri berat sebelah cava vena unggul separa ganjil saliran vena pulmonari.

Punca Tetrad Fallo

Tetrad Fallot terbentuk kerana gangguan proses kardiogenesis selama 2-8 minggu. perkembangan embrionik. Penyakit berjangkit (campak, demam merah, rubella) yang dipindahkan ke wanita hamil pada peringkat awal kehamilan boleh mengakibatkan kecacatan; mengambil dadah (hipnotis, sedatif, hormon, dll), dadah atau alkohol; kesan faktor pengeluaran berbahaya. Dalam pembentukan UPU mengesan pengaruh keturunan.

Tetralogi daripada Fallot sering dijumpai pada kanak-kanak dengan sindrom Cornelia de Lange (Amsterdam kerdil), yang termasuk terencat mental dan pelbagai kecacatan ( "badut muka", atresia choanal, ubah bentuk telinga, lelangit gothic, strabismus, myopia, astigmatisme, atrofi optik, hypertrichosis, ubah bentuk tulang dada dan tulang belakang, stop syndactyly, mengurangkan bilangan jari, kecacatan organ-organ dalaman dan sebagainya. d.).

Punca untuk tetesan Fallot adalah putaran yang tidak teratur (lawan jam) dari kon arteri, mengakibatkan pemindahan injap aorta ke kanan pulmonari relatif. Dalam kes ini, aorta terletak di atas septum interventricular ("aorta-rider"). Kedudukan yang salah dari aorta menyebabkan anakan batang pulmonari, yang agak panjang dan sempit. Pusingan kon arteri mengelakkan sambungan septumnya sendiri dengan septum interventricular, yang menyebabkan pembentukan VSD dan pengembangan selanjutnya dari ventrikel kanan.

Klasifikasi Fallo tetrade

Memandangkan sifat halangan kanan ventrikel aliran keluar saluran variasi anatomi Tetralogi daripada Fallot diwakili oleh empat jenis: embrio, hypertrophic, tiub dan pelbagai komponen.

Fallo tetrade jenis I adalah embriologi. Halangan tersebut disebabkan oleh anjakan partikel conical anteriorly dan ke kiri atau / dan lokasi yang rendah. Zon stenosis maksimum sepadan dengan tahap cincin otot membatasi. Cincin berserat pada injap pulmonari hampir tidak berubah atau sederhana hipoplastik.

Fallo tetrade II adalah hipertropik. Di tengah-tengah halangan ini terdapat anjakan partition conical anteriorly dan ke kiri atau (dan) lokasi yang rendah, serta perubahan hypertrophic di segmen proksimalnya. Zon stenosis maksimum sepadan dengan tahap pembukaan bahagian keluaran ventrikel kanan dan cincin otot membatasi.

Fallo - jenis tubular tetrade III. Halangan ini disebabkan oleh pemisahan yang tidak rata dari batang arteri yang sama, dengan keputusan bahawa kerucut pulmonari adalah tajam hipoplastik, menyempit dan dipendekkan. Dengan jenis hipoplasia Fallo tetrade cincin berserat atau stenosis injap batang paru boleh berlaku.

Fallo's tetrade type IV adalah satu kumpulan yang pelbagai. Penyebab halangan itu adalah memanjangkan panjang partition conical atau pelepasan yang tinggi dari partition-trabeculae dari cord moderator.

Sehubungan dengan ciri-ciri hemodinamik, terdapat tiga bentuk klinikal dan anatomi dari tetrad Fallot: 1) dengan atresia mulut arteri pulmonari; 2) bentuk sianotik dengan stenosis mulut darjah yang berbeza; 3) bentuk acyanotik.

Ciri-ciri hemodinamik dengan tetrad Fallot

Tahap gangguan hemodinamik di tetrad Fallot ditentukan oleh keparahan halangan pembuangan ventrikel kanan dan kehadiran kecacatan pada septum interventrikular.

Kehadiran stenosis besar daripada arteri pulmonari dan kecacatan septal punca besar aliran keutamaan darah dari kedua-dua ventrikel ke aorta dan yang lebih kecil - di arteri paru-paru, yang disertai oleh hypoxemia arteri. Oleh kerana kecacatan septum yang besar, tekanan di kedua-dua ventrikel menjadi sama. Dalam bentuk yang melampau Tetralogi daripada Fallot yang berkaitan dengan paru-paru atresia mulut arteri dalam darah peredaran paru-paru masuk dari aorta melalui arteriosus ductus atau melalui cagaran.

Pada halangan sederhana jumlah rintangan periferal lebih tinggi daripada rintangan aliran keluar saluran stenosis, oleh itu membangunkan shunt kiri-kanan, menyebabkan acyanotic pembangunan (pucat) membentuk Tetralogi daripada Fallot. Walau bagaimanapun, dengan perkembangan stenosis berlaku cross pertama, dan seterusnya - venoarterialny (kanan-kiri) Shunt, yang bermaksud transformasi cacat cela "putih" dalam bentuk "biru".

Kejatuhan Fallo gejala

Bergantung kepada masa berlakunya sianosis lima bentuk klinikal dan, dengan itu, jumlah yang sama tempoh manifestasi Tetralogi daripada Fallot: bentuk awal cyanotic (kemunculan sianosis pada bulan-bulan pertama atau tahun pertama kehidupan), klasik (kemunculan sianosis pada tahun kedua atau ketiga hidup), berat (perolehan dengan episod odyshechno-cyanotic), cyanotic dyskinesia (kemunculan sianosis untuk 6-10 tahun) dan acyanotic bentuk (pucat).

Dalam kes bentuk teruk Fallot tetrade, sianosis bibir dan kulit muncul dari 3-4 bulan dan menjadi konsisten diucapkan oleh 1 tahun. Cyanosis dipertingkatkan dengan memberi makan, menangis, menegangkan, tekanan emosi, tenaga fizikal. Sebarang aktiviti fizikal (berjalan, berjalan, bermain luaran) disertai oleh peningkatan sesak nafas, kemunculan kelemahan, perkembangan takikardia, pening kepala. Kedudukan ciri pesakit dengan buku nota Fallo selepas melakukan kerja sedang berjongkok.

manifestasi amat teruk gambar klinikal Tetralogi daripada Fallot adalah episod odyshechno-cyanotic, yang biasanya muncul antara umur 2-5 tahun. Serangan itu terjadi tiba-tiba, disertai dengan kebimbangan kanak-kanak, meningkat sianosis dan sesak nafas, berdebar-debar, lemah, tidak sedar diri. Boleh membangunkan apnea, koma hipoksia, sawan dengan fenomena hemiparesis berikutnya. Odyshechno-cyanotic episod membangun disebabkan oleh kekejangan tajam ventrikel jabatan infundibulyarnogo yang betul, menghasilkan jumlah aliran isipadu darah vena melalui kecacatan pada septum interventrikel ke dalam aorta dan peningkatan CNS hipoksia.

Kanak-kanak dengan Terada Fallo mungkin ketinggalan dalam fizikal (hypotrophy II-III) dan pembangunan motor; mereka sering mengalami ARVI yang berulang, tonsilitis kronik, sinusitis, pneumonia berulang. Pada pesakit dewasa dengan tetrad Fallo, tuberkulosis pulmonari mungkin dikaitkan.

Diagnosis Tetra Fallo

Pemeriksaan objektif pesakit dengan Tetralogi daripada Fallot membayar pucat perhatian atau kulit bertukar biru kulit, penebalan ruas jari ( "drumsticks" dan "kaca jam), postur terpaksa, lemah; kurang kerap - ubah bentuk dada (bongkol jantung). Perkusi mendedahkan pengembangan sempadan jantung di kedua-dua arah. Biasa Tetralogi ciri auscultatory of Fallot yang kasar bisikan sistolik di II-III ruang intercostal sebelah kiri tulang dada, nada lemah II arteri paru-paru, dan lain-lain. Penuh kecacatan corak auscultatory ditetapkan melalui phonocardiography.

X-ray dada mendedahkan cardiomegaly sederhana, kasut berbentuk hati yang tipikal, dan corak paru-paru yang lemah. Corak ECG dicirikan oleh penyelewengan besar EOS ke kanan, perubahan hipertropik dalam miokardium ventrikel kanan, dan penyumbatan yang tidak lengkap pada kaki kanan berkas-berkasnya.

Menggunakan ultrasound anatomi jantung secara langsung menentukan semua komponen Tetralogi daripada Fallot: tahap stenosis pulmonari, aortic mengimbangi nilai saiz VSD dan keterukan kanan hipertropi ventrikel.

Pemberian rongga jantung membolehkan anda mengenal pasti tekanan tinggi dalam ventrikel kanan, penurunan ketepuan oksigen arteri, laluan kateter dari ventrikel kanan ke aorta. Apabila melakukan aortografi dan arteriografi pulmonari, kehadiran aliran darah cagaran, PDA, dan patologi arteri pulmonari dikesan. Sekiranya perlu, ventriculography kiri, angiografi koronari terpilih, MSCT dan MRI jantung dilakukan.

Diagnosis pembezaan Tetralogi daripada Fallot dilakukan dengan transposisi daripada kapal yang besar, pelepasan double aorta dan arteri pulmonari dari ventrikel kanan, odnozheludochkovym jantung, hati dua kamar.

Rawatan tetesan jantung Fallo

Semua pesakit dengan notebook Fallo tertakluk kepada rawatan pembedahan. Terapi ubat-ubatan ditunjukkan untuk pembangunan odyshechno-cyanotic episod: humidified penyedutan oksigen, reopoliglyukina intravena, natrium bikarbonat, glukosa, aminophylline. Dalam kes kegagalan terapi dadah harus segera pengenaan aortolegochnogo anastomosis.

Kaedah pembetulan pembedahan tetrad Fallot bergantung kepada keterukan cecair, varian anatomi dan hemodinamik, dan umur pesakit. Bayi yang baru lahir dan anak-anak muda dengan bentuk kejatuhan tetrad Fallot pada peringkat pertama memerlukan operasi paliatif yang akan mengurangkan risiko komplikasi semasa pembetulan radikal berikutnya kecacatan tersebut.

Kepada paliatif (shunt) jenis operasi apabila Tetralogi daripada Fallot termasuk overlay subclavian-paru anastomosis Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomosis aorta menaik dan kanan arteri pulmonari menindih pusat anastomosis aorto-paru menggunakan sintetik atau prostesis biologi, anastomosis antara aorta menurun dan kiri arteri paru-paru, dan lain-lain. Untuk mengurangkan hipoksemia, infundibuloplasty terbuka dan belon valvuloplasty digunakan.

Pembetulan radikal tetrad Fallot menyediakan pembedahan plastik VSD dan penghapusan halangan pada bahagian keluaran ventrikel kanan. Biasanya ia diadakan pada usia enam bulan hingga 3 tahun. Komplikasi spesifik operasi yang dilakukan dengan tetrad Fallot boleh menjadi trombosis anastomotik, kegagalan jantung akut, hipertensi pulmonari, aneurisma ventrikel kanan, sekatan AV, aritmia, endokarditis infektif.

Ramalan Fallo Tetrad

Cara semulajadi kecacatan itu sebahagian besarnya bergantung kepada tahap stenosis pulmonari. Seperempat kanak-kanak dengan kejatuhan teruk Fallo mati dalam tahun pertama kehidupan, separuh daripada mereka dalam tempoh neonatal. Tanpa pembedahan, jangka hayat purata adalah 12 tahun, kurang daripada 5% pesakit hidup hingga usia 40 tahun. Thrombosis dari saluran cerebral (stroke iskemia) atau abses otak yang paling sering menyebabkan kematian pesakit dengan notebook Fallot.

Hasil jangka panjang pembetulan radikal tetrad Fallot adalah baik: pesakit mampu bertubuh dan aktif secara aktif, dan bertolak ansur dengan usaha fizikal dengan memuaskan. Walau bagaimanapun, kemudian pembedahan radikal dilakukan, lebih buruk lagi hasil jangka panjangnya. Semua pesakit dengan notebook Fallo perlu dipantau oleh ahli kardiologi dan pakar bedah jantung, profilaksis antibiotik endokarditis sebelum melakukan prosedur pergigian atau pembedahan yang berpotensi berbahaya untuk perkembangan bakteria.

Tetrad Fallot

Tetralogi daripada Fallot - "biru" kecacatan jantung, yang menggabungkan seperti yang ditakrifkan oleh pakar patologi Perancis bernama Fallot, empat anomali: stenosis, ventrikel septal tinggi kecacatan, dekstrapozitsiyu aorta, betul hipertropi ventrikel.

Kandungan

Pengkelasan

Memandangkan sifat halangan saluran ekskresi ventrikel kanan jantung, jenis Follo tetrada berikut dibezakan:

  • Jenis 1 - embriologi;
  • Jenis 2 - hipertropik;
  • Jenis 3 - turbin;
  • Jenis 4 - pelbagai jenis.

Dalam kes pertama, pergerakan partikel kerucut ke kiri dan ke hadapan atau lokasi rendah diperhatikan. Kawasan stenosis maksimum adalah pada tahap yang sama dengan cincin otot membatasi. Dalam kes kedua, asas halangan itu juga pergerakan partition kon ke kiri dan ke hadapan, penempatannya yang rendah. Perubahan hipertropik diperhatikan di rantau proksimal septum konik. Kawasan stenosis maksimum adalah selaras dengan tahap pembukaan bahagian keluaran ventrikel kanan jantung, serta cincin pemisahan otot. Dalam kes ketiga, asal halangan itu dikaitkan dengan pemisahan yang tidak rata dari batang arteri. Akibatnya, kerucut pulmonari adalah sangat hipoplastik, dipendekkan dan sempit. Dengan jenis penyakit ini, hypoplasia cincin berserabut mungkin, serta stenosis injap batang paru-paru. Dalam kes keempat, penyebab halangan adalah peningkatan ketara dalam partition conical.

Memandangkan ciri-ciri hemodinamik, bentuk klinikal dan anatomi berikut penyakit dibezakan:

  • di hadapan atresia mulut arteri pulmonari;
  • bentuk sianotik (stenosis diperhatikan dari mulut pelbagai peringkat);
  • bentuk acyanotic.

Morfologi

Dalam tetrad Fallot, terdapat empat komponen anatomi:

  • kecacatan ventrikuloseptik - dalam kes ini, kecacatan septum ventrikel adalah tidak terhad dan besar (perimembranous, otot, juxtateric VSD);
  • halangan pada bahagian keluar ventrikel kanan - disebabkan oleh satu atau beberapa komponen anatomi, di antaranya adalah stenosis injap arteri pulmonari, halangan yang disebabkan oleh miokardium ventrikel kanan hypertrophied, dan lain-lain;
  • pengekstrakan aorta - sebahagiannya bergerak dari ventrikel kanan, atau ia menguasai aliran darah melalui fungsi ventrikel kiri;
  • hipertrofi ventrikular kanan - biasanya berkembang dengan usia.

Symptomatology

Gejala utama CHD tetrade Follo adalah sianosis. Ijazah dan masa manifestasi dikaitkan dengan keparahan stenosis arteri pulmonari. Dengan kehadiran penyakit Fallot tetrad yang teruk pada bayi baru lahir, ia boleh didiagnosis berdasarkan sianosis. Dalam kes lain, penyakit ini dicirikan oleh perkembangan sianosis secara beransur-ansur. Biasanya tetrad Fallot pada kanak-kanak muncul dalam 3-12 bulan. Pada masa yang sama, sianosis boleh mempunyai warna yang berbeza (kebiruan, corak biru dan lain-lain). Pertama, ia diperhatikan di bibir, kemudian pada membran mukus, kulit wajah, anggota badan dan batang tubuh. Sianosis merebak dengan peningkatan aktiviti kanak-kanak. Oleh itu, "menonton kacamata" dan "drumsticks" berkembang lebih awal.

Sekiranya penyakit jantung kongenital (tetrad Fallot), letupan dyspnea muncul sebagai gejala yang disertakan, iaitu pernafasan aritmia yang mendalam tanpa peningkatan kekerapan yang jelas. Sebagai peraturan, sesak nafas berlaku pada rehat, dan juga meningkat secara dramatik walaupun dengan tenaga yang sedikit. Apabila pesakit semakin tua, kelewatan dalam perkembangan fizikal berkembang. Dari hari-hari pertama selepas kelahiran, kanak-kanak mempunyai murmur sistolik yang diamati di bahagian kiri sternum.

Sebagai gejala yang dahsyat bertindak serangan sianotik yang tidak sihat. Ia menentukan keterukan keadaan pesakit. Kejang ini biasanya berlaku pada kanak-kanak yang berumur 6-24 bulan dan menyebarkan latar belakang anemia. Mereka berlaku kerana berlakunya kekejangan tajam di zon infundibular ventrikel kanan, di mana darah vena memasuki aorta, yang merupakan prasyarat untuk hipoksia sistem saraf pusat. Semasa serangan, oksigenasi darah menurun kepada 35%. Akibatnya, keamatan bunyi turun secara mendadak atau hilang sama sekali. Semasa serangan dengan penyakit jantung "biru" (tetrad Follo), kanak-kanak itu menjadi ekspresi muka yang tidak dapat ditelepon dan ketakutan, muridnya membesar, sesak nafas dan peningkatan sianosis. Selepas itu, hilang kesedaran boleh berlaku, kejang muncul. Kadangkala terdapat perkembangan koma hipoksik. Dalam beberapa kes, ia membawa maut.

Serangan sedemikian boleh berbeza-beza dalam tempoh dan keterukan. Sebagai peraturan, mereka berlangsung dari beberapa saat hingga tiga minit. Selepas itu, pesakit kekal dinamik dan lesu. Dalam sesetengah kes, mungkin mengalami masalah peredaran otak yang teruk pada otak. Bermula dari 4-6 tahun, kekerapan serangan dan keamatan mereka berkurang atau hilang sama sekali. Ini dikaitkan dengan perkembangan cagaran, yang mana terdapat bekalan darah yang lebih mencukupi kepada paru-paru.

Terdapat fasa-fasa sedemikian rupa aliran cacat tetes jatuh:

  1. Kesejahteraan relatif (dari lahir hingga enam bulan). Pada tahap ini, keadaan pesakit dapat dinilai sebagai relatif memuaskan, ketinggalan perkembangan fizikal tidak diperhatikan.
  2. Serangan unanimous-sianotic (dari enam bulan hingga dua tahun). Ia dicirikan oleh sejumlah besar deposit otak, serta kemungkinan kematian.
  3. Peralihan. Gambar klinikal penyakit itu memperoleh sifat dewasa.

Diagnostik

Penyakit Fallo tetrad boleh dikesan berdasarkan data anamnesis dan klinikal, dengan mengambil kira keputusan radiografi seksyen toraks, ECG. Diagnosis yang paling tepat dibuat selepas echocardiography dua dimensi dengan dopplecardiography warna.

ECG ditentukan oleh sisihan paksi elektrik jantung ke kanan pada 100-180 darjah. Kaedah diagnostik ini membolehkan anda mengenal pasti manifestasi hipertrofi miokardium ventrikel kanan. Selalunya, blokade yang tidak lengkap atau lengkap dari ikatan yang betul dari Nya ditentukan.

Penggunaan pemeriksaan sinar-X membolehkan untuk menentukan kekurangan pola paru-paru. Terdapat tipikal untuk bentuk jantung penyakit ini ("slipper kayu"), penarikan balik lengkung arteri paru-paru. Bayang-bayang jantung biasanya kecil. Apabila atresia arteri pulmonari boleh meningkat.

EchoCG membolehkan anda mendiagnosis penyakit dengan ketepatan yang mencukupi untuk menentukan taktik langkah-langkah terapeutik. Kaedah penyelidikan ini memungkinkan untuk mengesan semua gejala yang mencirikan penyakit ini. Doppler Warna membantu untuk menetapkan arah aliran darah yang memasuki aorta dari ventrikel kanan.

Catheterization jantung, serta angiokardiografi, ditetapkan untuk hasil visualisasi echocardiographic struktur dan kapal jantung yang tidak memuaskan. Di samping itu, kaedah penyelidikan ini dijalankan dalam kes pengenalpastian beberapa anomali tambahan.

Diagnostik pembezaan dilakukan, sebagai peraturan, dengan pemindahan penuh kapal-kapal besar.

Rawatan

Operasi dilakukan untuk melayan tetrad Fallo. Petunjuk untuk pembedahan adalah mutlak. Ramai pakar menggunakan kaedah pembedahan berperingkat.

Peringkat pertama melibatkan pelaksanaan operasi paliatif untuk kanak-kanak sehingga tiga tahun. Ini menjadikan kehidupan lebih mudah untuk pesakit. Tujuan operasi paliatif adalah untuk meningkatkan aliran darah ke peredaran pulmonari.

Berikut adalah kaedah-kaedah operasi tetralade Fallo.

  1. Intracardiac:
  • valvulotomy pulmonari (terdapat pembedahan injap oleh kardiovaskular, yang dimasukkan melalui batang paru-paru dan jabatan avascular dari ventrikel kanan);
  • R. Brock reseksi infundibular, proses pengasingan otot menggunakan pemutus Brock untuk stenosis subvalvular.
  1. Extracardiac:
  • penggunaan pesakit pernafasan pulmonari menurut kaedah Bleloc-Taussing (arteri subclavian kanan dijadikan ke arteri pulmonari yang betul);
  • penggunaan shunt aorto-pulmonari menggunakan teknik Potts-Smith (sebelah anastomosis ke bahagian antara arteri pulmonari kiri dan aorta menurun);
  • penggunaan shunt arteri-pulmonari oleh kaedah Waterstone-Cooley (aorta menaik adalah anastomosis dengan arteri pulmonari yang betul);
  • aorto-pulmonary shunting menggunakan prostetik polytetrafluoroethylene.

Peringkat kedua rawatan dilakukan selepas 2-6 bulan selepas yang pertama. Pembedahan radikal digunakan di bawah keadaan IC dengan kardioplegia terperinci. Perfusi bermula dengan perfusate, yang disejukkan hingga 10-12 darjah. Aorta diapit, selepas itu rongga ventrikel kanan dibuka. Sifat stenosis mempengaruhi perlakuan teknik operasi yang bertujuan untuk penghapusannya. Kekurangan septum ventrikel dibuang oleh hemming patch menggunakan jarum berbentuk U. Ia disulam di hadapan permukaan ventrikel kanan dan membolehkan anda meningkatkan lebar bahagian outputnya.

Ramalan

Kursus semulajadi penyakit, sebagai peraturan, bergantung pada tahap stenosis. Dalam bentuk kompleks penyakit, seperempat kanak-kanak mati sebelum usia satu tahun. Biasanya jangka hayat pesakit, jika pembedahan tidak digunakan, adalah 12 tahun. Tetrad Fallo jarang ditemui pada orang dewasa. Sesetengah pesakit (5%) hidup hingga 40 tahun.

Penyebab kematian biasanya adalah trombosis dari kapal yang terletak di otak, atau abses otak. Ramalan tetrad Fallot selepas pembedahan bergantung kepada hasilnya. Dengan hasil yang menggembirakan, pesakit cukup bertubuh, biasanya bertolak ansur dengan aktif, aktif secara sosial. Keputusan jangka panjang operasi lebih baik jika dilakukan pada usia yang lebih awal.

Tetra Fallot: gejala, diagnosis, pembetulan, prognosis

Beberapa 100 tahun yang lalu, diagnosis Fallot's Tetrad terdengar seperti sebuah ayat. Kerumitan kecacatan ini sememangnya membenarkan kemungkinan rawatan pembedahan, tetapi operasi untuk masa yang lama hanya dilakukan untuk mengurangkan penderitaan pesakit, kerana ia tidak dapat menghapuskan punca penyakit tersebut. Sains perubatan bergerak ke hadapan, minda terbaik, membangunkan kaedah baru, tidak berhenti berharap penyakit itu dapat diatasi. Dan mereka tidak tersilap - terima kasih kepada usaha orang yang telah mendedikasikan hidup mereka untuk memerangi kecacatan jantung, telah menjadi mungkin untuk menyembuhkan, memanjangkan hayat dan meningkatkan kualitinya walaupun dengan penyakit seperti tetrad Fallot. Sekarang teknologi baru dalam pembedahan jantung berjaya membetulkan kursus patologi ini dengan satu-satunya keadaan yang operasi itu akan dijalankan pada masa kanak-kanak atau awal kanak-kanak.

Nama penyakit itu sendiri mengatakan bahawa ia berhutang penampilannya bukan kepada satu, tetapi kepada empat kecacatan sekaligus, yang menentukan keadaan manusia: Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital, di mana 4 anomali digabungkan:

  1. Kekurangan septum antara ventrikel jantung, biasanya bahagian membran septum tidak hadir. Panjang kecacatan ini agak besar.
  2. Peningkatan volum ventrikel kanan.
  3. Penyempitan lumen pada batang paru-paru.
  4. Dislokasi aorta ke kanan (dextroposition), sehingga keadaan ketika ia sebahagian atau bahkan sepenuhnya berlepas dari ventrikel kanan.

Pada dasarnya, tetrad Fallot dikaitkan dengan zaman kanak-kanak, yang agak difahami: penyakit ini kongenital, dan jangka hayat bergantung kepada tahap kegagalan jantung, yang terbentuk akibat perubahan patologi. Ia bukan fakta bahawa seseorang boleh mengharapkan untuk hidup lama dan bahagia - orang-orang "biru" seperti itu tidak hidup pada usia tua, dan, lebih-lebih lagi, mereka sering mati semasa tempoh payudara jika pembedahan atas sebab tertentu ditangguhkan. Di samping itu, tetesan Fallo boleh disertai oleh kelainan anomali kelima, yang bertukar menjadi Fallot pentad - kecacatan septum atrium.

Gangguan peredaran darah di tetrad Fallot

Tetap Fallot tergolong dalam apa yang disebut "biru" atau cacat sianotik. Kecacatan pada septum antara ventrikel jantung membawa kepada perubahan dalam aliran darah, dengan keputusan bahawa darah memasuki peredaran sistemik yang tidak membawa oksigen yang mencukupi ke tisu dan mereka pula mula mengalami kelaparan.

Disebabkan peningkatan hipoksia, kulit pesakit memperoleh warna sianotik (sianotik), jadi kecacatan ini dipanggil "biru". Keadaan dengan tetrad Fallot semakin diperkecil oleh kehadiran penyempitan di kawasan batang paru-paru. Ini membawa kepada hakikat bahawa melalui pembukaan arteri pulmonari yang mencukupi jumlah darah vena yang mencukupi tidak boleh melarikan diri ke dalam paru-paru, oleh itu sejumlah besarnya kekal di dalam ventrikel kanan dan di bahagian vena daripada peredaran pulmonari (oleh itu, pesakit menjadi biru). Mekanisme venous genangan, selain mengurangkan oksigenasi darah di paru-paru, menyumbang kepada perkembangan pesat CHF (kegagalan jantung kronik), yang menunjukkan dirinya:

sianosis dengan tetrad Fallot

  • Kejatuhan sianosis;
  • Gangguan metabolik dalam tisu;
  • Pengumpulan cecair dalam rongga;
  • Kehadiran edema.

Untuk mengelakkan kejadian seperti itu, pesakit akan ditunjukkan pembedahan jantung (pembedahan radikal atau paliatif).

Gejala penyakit

Disebabkan fakta bahawa penyakit itu menunjukkan dirinya agak awal, dalam artikel ini kita akan menumpukan pada usia kanak-kanak, bermula dari lahir. Manifestasi utama dari tetrad Fallo adalah disebabkan peningkatan CHF, walaupun bayi tersebut tidak menolak perkembangan gagal jantung akut (arrhythmia, sesak napas, kegelisahan, dan tidak ada dada). Penampilan kanak-kanak itu sebahagian besarnya bergantung pada keparahan penyempitan batang paru-paru, serta pada panjang cacat pada septum. Lebih banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinikal muncul. Penampilan kanak-kanak itu sebahagian besarnya bergantung pada keparahan penyempitan batang paru-paru, serta pada masa kecacatan pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinikal berkembang.

Rata-rata, manifestasi pertama bermula pada 4 minggu dari kehidupan kanak-kanak. Gejala utama:

  1. Pewarnaan sianotik kulit anak pada mulanya muncul ketika menangis, menghisap, maka sianosis dapat dikendalikan bahkan pada saat istirahat. Pertama, hanya sianosis segitiga nasolabial, hujung jari, dan telinga (acrocyanosis) yang muncul, maka, sebagai hipoksia berlangsung, perkembangan jumlah sianosis adalah mungkin.
  2. Kanak-kanak itu ketinggalan dalam pembangunan fizikal (kemudian mula memegang kepala, duduk, merangkak).
  3. Penebalan falang terminal dalam bentuk "drumsticks".
  4. Kuku menjadi rata dan bulat.
  5. Dada mendatar, dalam kes yang jarang berlaku, pembentukan "bonggol jantung".
  6. Mengurangkan jisim otot.
  7. Pertumbuhan gigi yang tidak betul (jurang luas di antara gigi), karies berkembang pesat.
  8. Kecacatan tulang belakang (scoliosis).
  9. Flatfoot berkembang.
  10. Ciri ciri adalah rupa serangan sianotik, di mana kanak-kanak berlaku:
    • pernafasan menjadi lebih kerap (sehingga 80 nafas seminit) dan mendalam;
    • kulit menjadi ungu-violet;
    • murid-murid secara mendalam membesar;
    • sesak nafas muncul;
    • dicirikan oleh kelemahan, sehingga kehilangan kesedaran akibat perkembangan koma hipoksik;
    • boleh menyebabkan kekejangan otot.

zon sianosis biasa

Kanak-kanak yang lebih tua cenderung berjongkok semasa serangan, kerana kedudukan ini memudahkan keadaan mereka sedikit. Rata-rata, serangan serupa berlangsung dari 20 saat hingga 5 minit. Walau bagaimanapun, selepas itu, kanak-kanak mengadu kelemahannya. Dalam kes-kes yang teruk, serangan seperti ini boleh menyebabkan strok atau kematian.

Algoritma tindakan apabila berlaku penyitaan

  • Ia adalah perlu untuk membantu kanak-kanak mencangkung "pada haunches beliau", atau untuk mengangkat kedudukan "lutut-siku". Kedudukan ini menyumbang kepada pengurangan aliran darah vena dari bahagian bawah badan ke jantung, dan oleh itu mengurangkan beban pada otot jantung.
  • Bekalan oksigen melalui topeng oksigen dengan kelajuan 6-7 l / min.
  • Penyekat beta intravena (contohnya, "Propranolol" dalam pengiraan 0.01 mg / kg berat badan) menghapuskan takikardia.
  • Pengenalan analgesik opioid ("Morphine") membantu mengurangkan kepekaan pusat pernafasan kepada hipoksia, mengurangkan kekerapan pernafasan.
  • Jika penyitaan tidak berhenti dalam masa 30 minit, operasi mungkin perlu dilakukan secara kecemasan.

Ia penting! Anda tidak boleh menggunakan semasa ubat serangan yang menguatkan kontraksi jantung (kardiotonik, glikosida jantung)! Tindakan ubat-ubatan ini membawa kepada peningkatan kontraksi ventrikel kanan, yang melibatkan pembuangan darah tambahan melalui kecacatan pada septum. Ini bermakna bahawa darah vena yang bebas daripada oksigen memasuki peredaran sistemik, yang membawa kepada peningkatan hipoksia. Jadi ada "lingkaran setan."

Berdasarkan kajian apakah diagnosis tetrad Fallot?

  1. Apabila mendengar hati, kelemahan nada II dikesan, di ruang intercostal kedua di sebelah kiri, bunyi kasar "mengikis" ditentukan.
  2. Menurut elektrokardiografi, adalah mungkin untuk mengenal pasti tanda-tanda ECG peningkatan dalam jantung yang betul, serta pergeseran paksi jantung ke kanan.
  3. Yang paling bermaklumat adalah ultrasound jantung, di mana kecacatan dalam septum interventricular dan dislokasi aorta dapat dikenalpasti. Terima kasih kepada sonografi Doppler, adalah mungkin untuk mempelajari secara terperinci aliran darah di dalam hati: pembuangan darah dari ventrikel kanan ke kiri, serta kesukaran aliran darah ke dalam batang paru-paru.

Fragmen ECG di Fallo tetrade

Rawatan

Jika pesakit mempunyai tetesan Falla, adalah penting untuk mengingati satu peraturan mudah: operasi ditunjukkan kepada semua (tanpa pengecualian!) Pesakit dengan kecacatan jantung ini.

Kaedah utama rawatan penyakit jantung ini hanya pembedahan. Umur optimum untuk pembedahan adalah 3-5 bulan. Lebih baik melakukan pembedahan secara terancang.

Mungkin terdapat keadaan apabila pembedahan kecemasan mungkin diperlukan pada usia yang lebih awal:

  1. Pertarungan yang kerap.
  2. Penampilan sianosis pada kulit, sesak nafas, berdebar-debar pada rehat.
  3. Kemunculan lag pembangunan fizikal.

Biasanya, prosedur kecemasan adalah pembedahan paliatif yang dipanggil. Shunt buatan (sendi) di antara aorta dan batang pulmonari tidak dicipta pada masa itu. Campur tangan ini membolehkan pesakit untuk menguatkan sementara sehingga operasi kompleks, pelbagai komponen dan jangka panjang bertujuan untuk menghapuskan semua kecacatan di Fallot tetrad.

Bagaimana operasi itu?

Memandangkan gabungan empat anomali dalam penyakit jantung ini, pembedahan untuk patologi ini adalah salah satu pembedahan jantung yang paling kompleks.

  • Di bawah anestesia am, pembedahan anterior dada dilakukan.
  • Selepas memberikan akses kepada jantung, mesin jantung-paru-paru dihubungkan.
  • Insisi otot jantung dibuat dari ventrikel kanan supaya tidak menyentuh arteri koronari.
  • Dari rongga akses ventrikel kanan ke batang paru, pembukaan pembukaan sempit, injap plastik.
  • Langkah seterusnya adalah menutup kecacatan septum ventrikel menggunakan bahan hipokallenik sintetik (Dacron) atau biologi (dari tisu bag jantung - pericardium). Bahagian operasi ini agak rumit, kerana kecacatan anatomi septum terletak berhampiran dengan pemandu kadar jantung.
  • Setelah berjaya menyelesaikan peringkat sebelumnya, dinding ventrikel kanan disuntik, peredaran darah dipulihkan.

Operasi ini dilakukan secara eksklusif di pusat pembedahan jantung yang sangat khusus, di mana pengalaman yang relevan telah diperolehi dalam pengurusan pesakit tersebut.

Komplikasi dan prognosis yang mungkin

Komplikasi yang paling biasa selepas pembedahan adalah:

  1. Pemeliharaan penyempitan batang pulmonari (dengan penyebaran injap yang tidak mencukupi).
  2. Dengan kecederaan pada serat, melakukan pengujaan di otot jantung, boleh mengembangkan pelbagai aritmia.

Secara purata, kematian selepas operasi adalah sehingga 8-10%. Tetapi tanpa rawatan pembedahan, jangka hayat kanak-kanak tidak melebihi 12-13 tahun. Dalam 30% kes, kematian kanak-kanak berlaku pada peringkat awal dari kegagalan jantung, strok, dan peningkatan hipoksia.

Walau bagaimanapun, dalam rawatan pembedahan yang dilakukan untuk kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, majoriti kanak-kanak (90%) tidak memperlihatkan tanda-tanda perkembangan di belakang rakan sebaya apabila mereka diperiksa semula pada usia 14 tahun.

Tambahan pula, 80% kanak-kanak yang dikendalikan membawa kehidupan normal, tidak praktikal dari rakan sebaya mereka, selain daripada sekatan dalam usaha fizikal yang berlebihan. Telah terbukti bahawa operasi radikal yang lebih awal telah dilakukan untuk menghapuskan kecacatan ini, semakin cepat kanak-kanak pulih dan menangkap dengan rakan-rakannya dalam pembangunan.

Adakah kecacatan menunjukkan penyakit ini?

Kesemua pesakit sebelum pembedahan radikal di jantung, serta 2 tahun selepas operasi menunjukkan kelonggaran kecacatan, diikuti dengan peperiksaan semula.

Dalam menentukan kumpulan kecacatan, penunjuk berikut amat penting:

  • Adakah terdapat gangguan peredaran darah selepas pembedahan?
  • Sama ada stenosis arteri pulmonari kekal.
  • Keberkesanan rawatan pembedahan dan sama ada terdapat komplikasi selepas pembedahan.

Bolehkah tetrapen Fallo didiagnosis dalam utero?

Diagnosis penyakit jantung ini secara langsung bergantung kepada kelayakan pakar yang melakukan diagnosis ultrasound semasa kehamilan, serta pada tahap mesin ultrasound.

Apabila ultrasound gred pakar dilakukan oleh pakar kategori tinggi, tetrad Fallot dikesan dalam 95% kes sehingga 22 minggu, pada trimester ketiga kehamilan kecacatan ini didiagnosis hampir 100% kes.

Di samping itu, satu faktor penting ialah penyelidikan genetik, yang dikenali sebagai "genetik dua dan tiga" genetik, yang ditayangkan untuk semua wanita hamil selama tempoh 15-18 minggu. Dibuktikan bahawa tetrad Fallot dalam 30% kes digabungkan dengan anomali lain, yang paling kerap penyakit kromosom (Down syndrome, Edwards, Patau, dll.).

Apa yang perlu dilakukan jika patologi ini dijumpai pada janin semasa hamil?

Apabila penyakit jantung ini dikesan dalam kombinasi dengan kelainan kromosom yang serius, disertai oleh gangguan mental yang kasar, wanita itu ditawarkan untuk menamatkan kehamilan untuk alasan perubatan.

Jika hanya kecacatan jantung yang dikesan, maka konsultasi dikumpulkan: pakar obstetrik, pakar kardiologi, pakar bedah jantung, ahli neonatologi, dan seorang wanita hamil. Pada perundingan ini, wanita menjelaskan secara terperinci: apakah risiko patologi ini untuk kanak-kanak, apa akibatnya, serta kemungkinan dan kaedah rawatan pembedahan.

Walaupun kompleksnya tetrad Fallot, penyakit jantung ini boleh diretas, iaitu, ia mengalami pembetulan pembedahan. Penyakit ini bukanlah hukuman bagi kanak-kanak. Tahap perubatan moden membolehkan 90% kes untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit berkat operasi yang kompleks dan pelbagai peringkat.

Pada masa ini, pakar bedah jantung secara praktikal tidak menggunakan pembedahan paliatif, hanya sementara untuk memperbaiki keadaan pesakit. Arah keutamaan adalah operasi radikal yang dijalankan pada masa kanak-kanak (sehingga satu tahun). Pendekatan ini membolehkan untuk menormalkan perkembangan fizikal secara keseluruhan, untuk mengelakkan pembentukan ubah bentuk berterusan dalam badan, yang dengan ketara meningkatkan kualiti hidup.

Tetrad Fallot

Fallot Tetrad adalah kecacatan jantung kongenital, yang pertama kali digambarkan oleh doktor Perancis Fallot, selepas itu ia namanya. Kecacatan itu sendiri terdiri daripada empat anomali jantung: penyempitan batang paru-paru, kedudukan luar biasa aorta, pembesaran dan penebalan dinding ventrikel kanan, serta kekurangan septum ventrikel (VSD).

Tetap milik Fallot adalah cacat jantung "biru" apabila darah vena dan arteri bercampur, dengan hasilnya kanak-kanak mempunyai warna kulit berwarna biru (cyanotic). Ini adalah salah satu cacat jantung kongenital yang paling biasa. Kekerapannya adalah kira-kira 10-15% daripada semua cacat jantung kongenital. Jangka hayat pesakit dengan notebook Fallo tidak melebihi 14 tahun.

Punca Kejatuhan Fallo

Semua kecacatan jantung dalam janin dibentuk sebelum 9 minggu kehamilan, iaitu. semasa pembentukannya. Dengan 2.5 bulan kehamilan, janin sudah mempunyai jantung yang terbentuk sepenuhnya, seperti orang dewasa, tetapi kecil. Ia adalah semasa tempoh pembentukan yang di bawah pengaruh faktor-faktor seperti jangkitan virus pada tahap awal kehamilan, demam merah, campak, rubella, serta penggunaan ubat-ubatan (sedatif, hipnotik), dan juga ubat-ubatan, alkohol, gangguan pada embriogenesis dengan perkembangan kecacatan. Peranan penting dimainkan oleh keturunan.

Asas perkembangan kecacatan adalah putaran (rotasi) kon arteri dari lawan arah, dengan hasilnya injap aorta terus ke kanan paru-paru. Lokasi yang salah di dalam aorta ini membawa kepada hakikat bahawa ia terletak pada kedudukan yang menunggang septum. Perlu difahami bahawa ini juga memerlukan anjakan arteri pulmonari, yang agak sempit dan diperpanjang. Rotasi kon arteri tidak membenarkan septum interventricular untuk menyambung dengan aorta, yang membawa kepada pembentukan kecacatan septum interventricular, dan seterusnya kepada pengembangan rongga ventrikel kanan.

Morfologi dan gangguan hemodinamik di tetrad Fallot

Ia termasuk 4 komponen anatomi:

  • Dextraction aorta (kedudukan) - aorta sebahagiannya berlepas dari ventrikel kanan, tetapi dengan penyelenggaraan aliran darah di dalamnya secara dominan dari ventrikel kiri.
  • Hypertrophy dari ventrikel kanan - ia berkembang dengan usia.
  • Penyempitan batang paru-paru.
  • Kecacatan septum interventricular adalah kecacatan besar dan tidak terhad, di mana ventrikel kanan dan kiri berkomunikasi dengan gangguan hemodinamik.

Gangguan hemodinamik dalam kecacatan Fallot adalah kerana darah dari ventrikel kanan (venous) semasa systole tidak mencukupi dan hampir tidak masuk ke dalam batang paru-paru, selepas itu terdapat kekurangan jumlah darah yang beredar dalam bulatan kecil peredaran darah. Pada masa yang sama, kebanyakan darah vena melalui kecacatan pada septum interventricular memasuki ventrikel kiri, dan kemudian aorta, bercampur dengan darah arteri, menyebabkan penampilan sianosis pada kulit.

Kejatuhan Fallo gejala

Dalam bayi baru lahir, tanda-tanda tetrad Fallo tidak kelihatan. Beberapa hari kemudian, lebih kerap minggu selepas kelahiran, kehalusan kulit mungkin muncul ketika menyusu, ketika bayi menangis. Dia mempunyai sesak nafas, selalunya berehat. Sering mengalami jangkitan pernafasan akut, sakit tekak.

Dengan usia, kulit anak menjadi kebiruan, terutama pada bibir, falang kuku, auricles. Oleh kerana gangguan peredaran darah, jari-jari sejuk ke sentuhan, cacat dan mengambil bentuk "drumsticks", iaitu. tebal di hujung, dan kuku - bentuk bulat dalam bentuk "gelas menonton". Kanak-kanak biasanya ketinggalan dalam pembangunan fizikal. Selepas pergerakan terpaksa duduk, berehat. Unyshechno - serangan sianotik selepas penuaan fizikal mungkin berlaku, diwujudkan oleh sesak nafas, takikardia, arrhythmia, peningkatan sianosis.

Posisi yang selesa pesakit adalah berjongkok, yang memfasilitasi keadaan akibat peningkatan aliran darah paru-paru akibat peningkatan ketahanan dalam peredaran besar.

Diagnostik Fallo tetrade di Israel

  • Secara fizikal: dada telah diratakan, di ruang intercostal kedua di sebelah kiri gegaran sistolik sternum ditentukan.
  • Auscultation: murmur sistol kasar dengan bunyi maksima pada kolar ke-4 ke kiri sternum. Nada II lemah akibat arteri pulmonari.
  • ECG: tanda-tanda hipertropi yang ketara dan kelebihan ventrikel kanan.
  • X-ray: Hati dalam bentuk "Sepatu Belanda" - penarikan arteri pulmonari, puncak yang sangat tinggi dan bulat jantung, lukisan paru-paru habis. Menambah peningkatan dalam ventrikel kanan.
  • ECHO-KG.
  • Catheterization jantung dan angiokardiografi: kateter tidak dibawa ke arteri pulmonari, tetapi mudah dipindahkan dari ventrikel kanan ke aorta. Sebaliknya dari ventrikel kanan memasuki kedua-dua batang pulmonari dan aorta.

Fallo's tetrada treatment in Israel

Rawatan hanya berfungsi.

Terdapat dua pendekatan dalam rawatan patologi pembedahan.

  • Pembetulan radikal dilakukan di bawah keadaan inframerah dengan kardioplegia, aorta dicubit, rongga ventrikel kanan dibuka, di bawah kawalan penglihatan, kaedah dilakukan untuk menghapuskan stenosis batang paru-paru. FPP dihapuskan dengan menjahit lipit U berbentuk patch.
  • Pembedahan paliatif (operasi Blalock-Taussig), intipati yang mengenakan anastomosis antara arteri pulmonari dan arteri subclavian.

Pembedahan paliatif juga termasuk:

  • Operasi Vishnevsky-Donets: arteri pulmonari dan subclavian dihancurkan menggunakan xenograf;
  • Operasi periuk: anastomosis dikenakan antara sistem vaskular paru-paru dan sistem arteri;
  • Operasi Cooley: anastomosis dikenakan antara arteri pulmonari (cawangan kanan) dan bahagian menaik dari aorta;
  • Operasi Brock: penghapusan stenosis pada batang paru-paru.
  • valvulotomi pulmonari - pembedahan risalah injap menggunakan valvulkanome, yang dimasukkan melalui ventrikel kanan ke batang paru-paru.

Keutamaan diberikan kepada rawatan pembedahan dua peringkat, kerana peratusan kematian lebih rendah dan tidak melebihi 5%. Iaitu, pada peringkat pertama, kanak-kanak di bawah umur 3 tahun dibuat operasi paliatif yang menjadikan kehidupan mereka lebih mudah, kerana aliran darah ke peredaran pulmonari meningkat. Operasi radikal dilakukan 4-6 bulan selepas peringkat pertama.

Rawatan di klinik "ASSUTA" dan "HADASSA"

Adakah anda berminat dalam rawatan di Israel?

Rumah sakit profesional terbesar di Israel - Assuta di Tel Aviv dan Hadassah di Yerusalem menawarkan peluang sebenar untuk mendapatkan rawatan yang berkualiti tinggi dan disesuaikan untuk anda dari pakar yang sangat baik pada harga yang berpatutan.

Kami membantu mencari penyelesaian kepada masalah kesihatan anda, serta menyediakan maklumat lengkap mengenai doktor terbaik Israel.

Berapakah kos rawatan di Israel?

Kos rawatan memainkan peranan penting dalam keputusan untuk melakukan perjalanan ke Israel.

Setiap kes perubatan adalah unik, jadi kami menyediakan pesakit kami dengan harga petunjuk untuk diagnostik, pemulihan dan rawatan di hospital, dan juga bercakap tentang cara merancang perjalanan dan menjimatkan wang sewaktu rawatan di Israel.

Matlamat utama kami ialah program perubatan yang direka dengan baik pada harga yang berpatutan.

Baca Lebih Lanjut Mengenai Kapal-Kapal