Ciri-ciri Tetilada Fallo: Apa Itu, Punca dan Rawatan

Dari artikel ini anda akan belajar: apa yang disebut notebook Fallot, yang cacat menggabungkan dengan kecacatan kongenital ini. Apa yang menyebabkan penampilan tetrads, gejala ciri patologi. Kaedah diagnosis dan rawatan, prognosis untuk pemulihan.

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital yang teruk dengan cacat ciri empat (tetrad):

  1. Dengan aorta kuat aorta ke kanan (biasanya, aorta bergerak dari ventrikel kiri, dengan tetrad Fallot - secara keseluruhan atau sebahagian - dari ventrikel kanan).
  2. Stenosis maksimum (penyempitan) batang arteri pulmonari (biasanya, darah dari ventrikel kanan memasuki paru-paru dan tepu dengan oksigen).
  3. Kekurangan partition interventricular.
  4. Dilatasi (peningkatan jumlah) dari ventrikel kanan.

Apa yang berlaku dalam patologi? Kerana kecacatan:

  • darah vena dan arteri dicampur dalam ventrikel dan tidak cukup tepu dengan oksigen memasuki peredaran sistemik;
  • meningkatkan kelapangan oksigen dari tisu dan organ, anakan aorta dan penyempitan batang paru-paru (semakin kuat stenosis, kurang darah tepu dengan oksigen di dalam paru-paru dan lebih banyak lagi di dalam ventrikel, mengejar genangan);
  • Gangguan serius pada besar (dari ventrikel kiri ke aorta) dan kecil (dari ventrikel kanan ke arteri pulmonari) dengan cepat membawa kepada perkembangan kegagalan jantung kronik.

Akibatnya, kanak-kanak yang sakit itu mengalami ciri sianosis (sianosis anggota badan pertama, segitiga nasolabial, dan kemudian semua kulit), sesak nafas, iskemia serebrum dan seluruh badan.

Sianosis dalam kanak-kanak

Tetrad Fallot adalah kecacatan kongenital, semua kecacatan muncul semasa pembentukan organ intrauterin dan muncul sejurus selepas kelahiran anak. Purata jangka hayat tidak lebih daripada 10-12 tahun, selepas pembedahan, prognosis bertambah baik bergantung kepada tahap kecacatan organ. Hanya kira-kira 5% kanak-kanak dengan patologi yang matang dan hidup pada usia 40 tahun, oleh itu, ia diterima untuk menganggapnya sebagai patologi kanak-kanak.

Sekiranya kita bercakap mengenai perbezaan antara manifestasi zaman kanak-kanak dan orang dewasa di tetrad Fallot, mereka tidak wujud; pada usia apa pun, perkembangan kegagalan jantung kronik boleh mengakibatkan kecacatan dan kecacatan yang teruk.

Patologi dianggap sebagai salah satu kecacatan jantung kongenital yang paling teruk, ia adalah berbahaya oleh perkembangan pesat komplikasi kegagalan jantung dan iskemia organ dan tisu. Dalam tempoh dua tahun pertama, lebih daripada 50% kanak-kanak mati akibat strok (kekurangan oksigen akut dari saluran cerebral), abses otak (keradangan purul), dan serangan kegagalan jantung akut. Kecacatan yang tidak beroperasi menyebabkan kelewatan yang serius dalam perkembangan kanak-kanak.

Akhirnya, adalah mustahil untuk menyembuhkan penyakit jantung, kaedah pembedahan hanya boleh meningkatkan prognosis pesakit dan memanjangkan nyawa. Pada masa yang sama, terdapat pergantungan langsung pada masa operasi - yang lebih awal ia dijalankan (sebaik-baiknya dalam tahun pertama kehidupan), semakin besar peluang untuk hasil positif.

Pembetulan pembedahan tetrad Fallot dilakukan oleh ahli bedah jantung, dan ahli kardiologi bertanggungjawab untuk memantau pesakit sebelum dan selepas pembedahan.

Punca

Oleh kerana jantung diletakkan dan dibentuk pada trimester pertama, pengaruh sebarang toksin pada 2-8 minggu kehamilan dianggap sangat berbahaya untuk penampilan tetrad Fallot. Selalunya mereka adalah:

  • ubat (hormon, sedatif, hipnotik, antibiotik, dan sebagainya);
  • penyakit berjangkit (rubella, campak, demam merah);
  • sebatian kimia perindustrian dan isi rumah yang berbahaya (garam logam berat, bahan kimia dan baja toksik);
  • kesan toksik alkohol, dadah dan nikotin.

Risiko kecacatan muncul dalam keluarga di mana saudara dekat mempunyai anak dengan anomali intrauterin jantung.

Gejala patologi

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung yang sangat mengancam nyawa, ia dengan cepat rumit oleh penampilan tanda-tanda kegagalan jantung dan gangguan peredaran otak, sangat memburukkan prognosis dan merumitkan kehidupan pesakit. Dari zaman kanak-kanak kecil, aktiviti emosi fizikal yang lain, walaupun asas, berakhir dengan sesak nafas, tanda sianosis (sianosis), kelemahan, pening, pengsan.

Pada masa akan datang, sawan boleh berakhir dengan penangkapan pernafasan, sawan, koma hipoksik (kerana kekurangan oksigen dalam darah), dalam jangka panjang - kecacatan separa atau lengkap. Sikap ciri pesakit sedang berjongkok, dalam ketegangan, untuk mengurangkan keadaan selepas beban.

Selepas pembedahan, pesakit merasa lebih baik, tetapi aktiviti fizikal adalah terhad sehingga tidak menimbulkan perkembangan sesak nafas dan gejala kegagalan jantung yang lain.

Tanda-tanda utama kecacatan adalah disebabkan pengurangan darah dengan oksigen, kerana ini disebut "biru."

Gejala ciri Fallrad's tetrad:

Sesak nafas, yang muncul dan meningkat selepas apa-apa tindakan (menangis, menghisap)

Kelemahan yang kuat (disebabkan oleh tindakan yang paling rendah)

Kehilangan kesedaran (dua gejala terakhir adalah disebabkan oleh iskemia serebrum progresif)

Komplikasi patologi - serangan sianotik, rupa yang menunjukkan hipoksia parah (kekurangan oksigen) dan sangat memburuk-burukkan prognosis pesakit. Mereka biasanya muncul pada usia 2-5 tahun dan disertai dengan gejala berikut:

  1. Bernafas dan nadi meningkat secara tiba-tiba (dari 80 denyutan seminit).
  2. Sesak nafas meningkat.
  3. Bayi itu bimbang.
  4. Cyanosis ternyata dipertingkatkan kepada warna ungu.
  5. Terdapat kelemahan yang kuat.
  6. Serangan ini boleh mengakibatkan kehilangan kesedaran, sawan, pemberhentian pernafasan, koma, strok, atau kematian secara tiba-tiba.

Kerana kekurangan oksigen, kanak-kanak yang cacat kongenital ketinggalan dalam pembangunan, belajar kemahiran yang berbeza lebih buruk (tidak memegang kepala, dll.), Sering menjadi sakit.

Diagnostik

Dari masa ke masa, pesakit muncul tanda-tanda luar ciri yang boleh membuat diagnosis utama:

  • penunjuk yang paling ciri adalah acrocyanosis (sianosis bahagian periferi - tangan, kaki, telinga, jari, hidung, dan kemudian seluruh badan);
  • penebalan hujung jari dalam bentuk "drumsticks" dan ubah bentuk kuku dalam bentuk "gelas menonton" (cembung, bulat);
  • ketinggalan dalam pembangunan fizikal, penurunan berat badan;
  • dada yang rata (jarang terdapat dada dada).

Apabila mendengar hati, bunyi kasar "berdengung" atau "mengikis" ditemui.

Dikonfirmasikan oleh tetrad Fallot pada kanak-kanak yang menggunakan kaedah perkakasan:

  • Ultrasound, yang menentukan perubahan dalam saiz ruang jantung (dilarutkan ventrikel kanan).
  • Di ECG, sekatan yang tidak lengkap untuk mengendalikan kaki bundle (kanan) dan hipertropi (peningkatan, penebalan) miokardium ventrikel kanan direkodkan.
  • Menggunakan radiografi, corak ciri paru-paru (kerana kekurangan bekalan darah, mereka kelihatan lut) dan jantung (peningkatan saiz dan bentuk dalam bentuk boot atau kasut, dengan bahagian atas jantung) direkodkan.
  • Doppler boleh menentukan arah aliran darah dan diameter kapal.

Secara umumnya, ujian darah (bukan normal) adalah dua kali ganda bilangan sel darah merah (erythrocytes). Ini kerana badan cuba mengimbangi kekurangan oksigen dengan meningkatkan sel yang dapat memenuhi keperluan ini.

Kaedah rawatan

Untuk menyembuhkan patologi adalah mustahil sekali:

  • dalam 30%, gangguan digabungkan dengan anomali kongenital yang lain, yang merumitkan prognosis dan rawatan;
  • 65% daripada gangguan hemodinamik (aliran darah) begitu jelas bahawa rawatan pembedahan meningkatkan keadaan pesakit untuk beberapa lama, memanjangkan masa dan meningkatkan kualiti hidup, tetapi patologi secara beransur-ansur berjalan, yang membawa kepada perkembangan kegagalan jantung kronik.

Sebagai kaedah rawatan yang digunakan:

  1. Terapi ubat (penjagaan kecemasan untuk serangan sianotik).
  2. Campur tangan paliatif (penyediaan pembedahan radikal, penghapusan sementara hemodinamik kritikal).
  3. Pembetulan radikal (pemulihan septum interventrikular, pergerakan lubang aorta, lanjutan stenosis arteri pulmonari, dan sebagainya).

Jangka hayat dan prognosis lanjut sepenuhnya bergantung kepada bagaimana pembedahan dilakukan tepat pada masanya.

Terapi ubat

Terapi ubat digunakan sebagai kecemasan untuk serangan sianotik:

  • Penyedutan oksigen digunakan untuk mengembalikan tepu tisu dan darah dengan oksigen;
  • larutan natrium bikarbonat disuntik untuk melegakan asidosis (pengumpulan produk metabolik);
  • untuk memudahkan proses pernafasan, gunakan broncho-dan antispasmodics (aminophylline);
  • untuk mencegah kejutan akibat pertukaran gas terjejas, melekat (melekat eritrosit) dan pembentukan pembekuan darah, pengganti plasma (reopolyglucine) disuntik secara intravena.

Selepas permulaan serangan, prognosis kanak-kanak semakin memburuk, dan pembetulan pembedahan diperlukan dalam masa terdekat.

Penghapusan sementara gangguan hemodinamik

Pembetulan sementara atau kaedah paliatif digunakan sebaik sahaja selepas kelahiran atau pada usia awal, ini termasuk penciptaan pelbagai anastomos (sambungan, jalan) antara kapal.

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot adalah patologi kongenital jantung yang teruk, yang dicirikan oleh ketiadaan lekukan ventrikel kanan dengan perpindahan septum di satu pihak. Hasil daripada perubahan tersebut, empat kecacatan utama terbentuk: perubahan hipertrofi dalam miokardium, pemusnahan aorta, kecacatan subaortik septum interventricular dan stenosis pada bahagian keluaran ventrikel undang-undang.

Secara klinikal, patologi seperti tetrad Fallot menunjukkan dirinya sebagai kelewatan perkembangan fizikal dan mental, sianosis awal kulit (kadang-kadang sianosis ditunjukkan dari bulan pertama selepas kelahiran, tetapi lebih kerap setahun atau lebih), sesak nafas atau serangan sianotik yang tidak terancang yang teruk, sering pengsan, loya, pening dan kelemahan berterusan.

Sebab-sebab Tetrad Fallot

Sebab bagi perkembangan tetrad Fallo boleh menjadi pelanggaran perkembangan penuh jantung selama 2-8 minggu perkembangan embrio janin. Di samping itu, penyakit berjangkit, seperti campak, rubella, atau demam merah, yang dibawa oleh wanita hamil, juga membawa kepada perkembangan kecacatan kardiovaskular. Mengambil dadah, dadah, alkohol, merokok dan pendedahan kepada pelbagai faktor alam sekitar yang berbahaya juga boleh menyebabkan perkembangan patologi. Ia juga penting pengaruh keturunan terhadap perkembangan janin.

Perkembangan tetrad Fallot pada anak-anak dengan sindrom dwarfisme Amsterdam (Cornelia de Lange) diperhatikan, yang termasuk keadaan patologis seperti: "wajah badut"; langit gothic; ubah bentuk tulang belakang dan dada; atresia Choan; strabismus; atrofi saraf optik; ubah bentuk telinga; hypertrichosis; myopia; kekurangan beberapa jari; kecacatan teruk organ-organ dalaman; berat lahir rendah; kaki kecil dan telapak tangan.

Oleh kerana aorta berlepas dari kedua-dua ventrikel kiri dan kanan, dengan stenosis yang teruk atau kecacatan yang ketara semasa systole, hampir semua darah dari ventrikel memasuki aorta dan dalam jumlah yang sangat kecil ke dalam arteri pulmonari. Akibatnya, kegagalan ventrikel kanan berkembang. Dengan kehadiran stenosis yang sederhana, bentuk acyanotic tetrad Fallot diwujudkan. Dengan peningkatan keterukan stenosis, ada penurunan darah, dan kemudian dari kanan ke kiri dengan peralihan ke tahap yang diucapkan dari bentuk sianotik.

Bentuk Tetrad Fallo

Pada masa ini, terdapat empat bentuk utama halangan saluran pernafasan ventrikel kanan: embriologi, hipertropik, tiub, berbilang komponen.

Borang embriologi. Bentuk penyakit ini dicirikan oleh anjakan partikel conical anteriorly dan ke kiri. Zon perkembangan maksimum stenosis sepadan dengan cincin otot. Dalam kes ini, cincin fibrin tidak cacat.

Bentuk hipertropik. Halangan dalam kes ini dicirikan oleh anjakan yang sama septum, seperti dalam bentuk embriologi, tetapi, di samping itu, ada perubahan hipertropik yang ditandakan dalam segmen proksimal. Dalam kes ini, zon perkembangan maksimum stenosis adalah pada tahap bahagian keluaran ventrikel kanan dan lapisan otot demarkasi.

Bentuk tiub. Halangan dalam jenis tetrad Fallot yang ketiga disebabkan oleh pembahagian yang tidak sekata dari batang arteri biasa. Akibatnya, kon paru menjadi lebih pendek, sempit dan hipoplastik. Bentuk ini juga disertai oleh hipoplasia cincin fibrinus dan stenosis pulmonari.

Bentuk pelbagai bentuk. Alasan untuk perkembangan halangan dalam bentuk ini tetrad Fallot adalah perpanjangan partition conical.

Keparahan gangguan hemodinamik ditunjukkan dalam bentuk halangan saluran najis ventrikel kanan. Dalam stenosis yang teruk, darah dibekalkan dari kedua-dua ventrikel, terutamanya kepada aorta dan dalam jumlah yang sangat kecil ke arteri pulmonari, dan keadaan ini disertai oleh hipoksia arteri.

Dalam stenosis yang agak teruk, rintangan periferi lebih besar di saluran ekskresi, oleh itu, aliran darah ventrikel kanan kiri berkembang, yang seterusnya membawa kepada bentuk acyanotic penyakit. Dengan cara lain, keadaan ini dipanggil - bentuk pucat tetrad Fallot. Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, bentuk "pucat" berkembang menjadi "biru", ini dikaitkan dengan perkembangan pembuangan darah dan venoarterial.

Gejala Tetrad Fallo

Bergantung pada masa perkembangan gejala awal, terdapat lima tempoh utama manifestasi Fallot tetrade, yaitu: peringkat awal sianosis (penampilan sianosis pada bulan pertama kehidupan atau lebih dekat dengan satu tahun hidup), tahap klasik (penampilan sianosis pada awal pergerakan anak), tahap yang teruk ( serangan dyspnea dengan manifestasi jelas sianosis), peringkat sianotik lewat (gejala awal tidak lebih dari 6-10 tahun), peringkat acyanotik (pucat) penyakit.

Selalunya, dengan penyakit sedemikian seperti tetrad Fallot, aduan dan manifestasi berikut ditemui: kelewatan perkembangan; sesak nafas; dyspnea teruk dengan sianosis; sianosis pusat; kehilangan kesedaran; sawan.

Secara objektif semasa nota peperiksaan:

- kulit pucat atau manifestasi sianotik;
- satu gejala "tongkat drum" atau "menonton gelas";
- menguatkan nada hati pertama;
- Kedudukan pesakit dalam jongkong selepas beban kecil;
- Melemahnya nada kedua arteri pulmonari;
- Kehadiran bunyi sistolik atau sistolodiastolik.

Diagnosis Tetrad Fallo

Untuk mengesahkan diagnosis tetrad Fallot, adalah perlu untuk mengumpul riwayat lengkap penyakit ini, gambaran klinikal gejala yang muncul, ECG dan sinar X dada.

Kaedah diagnostik instrumental

ECG (electrocardiogram): semasa kajian ini, terdapat tanda-tanda hypertrophy atau beban bahagian-bahagian tertentu jantung, sekatan AV dan sakit sinus sindrom.

Roentgenogram dada: Tetrad Fallot dicirikan oleh pemisahan corak paru-paru, penonjolan gerbang ventrikel kanan atau kiri, dengan kombinasi ketara kecacatan arteri terbuka. Dalam kanak-kanak kecil, jantung di radiografi mempunyai kemunculan "selipar".

EchoCg: kaedah ini mendiagnosis tetrad Fallot memungkinkan untuk menganggarkan dimensi rongga ventrikel kanan, tahap penyempitan saluran keluar, dan menentukan bentuk proses patologi (embriologi, hipertrofik, pelbagai jenis atau tiub). Kaedah yang sama digunakan untuk mendiagnosis injap aorta untuk kehadiran stenosis, kerana masalah yang tidak dapat dikenal pasti yang berkaitan dengan perkembangan injap selepas rawatan kecacatan boleh menyebabkan dekompensasi pesat atau edema paru. Juga, menggunakan kaedah ini, diameter cincin berserabut ditentukan dan keadaan umum injap mereka diperiksa.

Catheterization of the rongga jantung: tusukan rongga hati dilakukan dalam kes di mana perlu untuk menentukan oksigenasi darah di aorta, mengukur tekanan pada ventrikel kanan atau kecerunan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari.

Angiografi koronari: kaedah ini digunakan untuk menentukan jenis penyakit jantung anatomi, mendiagnosis anomali perkembangan yang berkaitan dan menentukan penyetempatan arteri koronari dan kapal besar.

Rawatan Tetrad Fallo

Hari ini, terdapat dua kaedah utama yang bertujuan untuk rawatan tetrad Fallot: rawatan pembedahan dan terapi segera (rawatan serangan unhesio-cyanotic).

Bayi baru lahir dengan manifestasi sianosis yang jelas kerana penutupan saluran arteri segera diberikan infus prostaglandin E1, 0,05-0.10 μg intravena. Manipulasi ini dilakukan untuk membuka saluran arteri dalam masa yang sesingkat mungkin.

Semasa serangan hipoksik yang teruk, kanak-kanak diberi kedudukan di mana kaki ditekan secara maksimum terhadap sangkar tulang rusuk, kanak-kanak yang lebih tua hanya mencangkung dan serangan itu hilang, menetapkan morfin pada 0.1-0.2 mg / kg V ​​/ m.

Serangan sianotik dihentikan oleh terapi oksigen, larutan 1% trimeperidine intramuskular dalam dos 0.05 ml pada tahun pertama kehidupan, atau Nicomedine dalam dos 0.1 ml. Sekiranya tiada kesan, kristal intravena perlu ditadbir. Dalam kes asidosis, larutan 4% natrium bikarbonat, larutan glukosa 5% dengan penambahan insulin, reopolyglucin dan aminophylline ditadbir. Sekiranya tiada kesan, tindak balas kecemasan anastomosis pulmonari aorta dilakukan. Penggunaan sedatif dan / atau vasodilators juga mungkin.

Kaedah khusus untuk merawat tetrad Fallot ialah pentadbiran beta-adrenoblokers perlahan pada 0.1 mg / kg, dan kemudian menggunakannya dalam bentuk tablet pada 1 mg / kg sehari.

Pesakit dengan penyakit seperti tetrad Fallot dikategorikan sebagai kontraindikasi untuk pentadbiran Digoxin, kerana ia meningkatkan fungsi ionotropik miokardium dan meningkatkan risiko mengalami kekejangan infusi ventrikel kanan.

Kontraindikasi terhadap rawatan tetrad Fallot melalui campur tangan pembedahan adalah hipertensi pulmonari yang tidak dapat dipulihkan.

Pertama sekali, pilihan kaedah pengendalian rawatan bergantung kepada struktur anatomi kecacatan jantung. Ia boleh menjadi paliatif atau radikal. Kaedah paliatif untuk merawat tetrad Fallot melibatkan mengenakan anastomosis aorto-pulmonari, dan kaedah radikal adalah penghapusan stenosis diikuti oleh pembedahan plastik septum interventrikular.

Pembedahan paliatif ditetapkan jika serangan sianotik yang tidak sihat tidak boleh dihentikan dengan menggunakan terapi dadah untuk masa yang lama, serta dengan ciri-ciri anatomi tubuh manusia.

Kaedah penetapan yang paling kerap digunakan ialah anastomosis subclavian-pulmonary. Inti dari operasi terletak pada hakikat bahawa arteri subclavian berkaitan dengan arteri pulmonari menggunakan implan sintetik khas. Pakar mencadangkan rawatan radikal segera.

Pembedahan radikal terutamanya dilakukan pada usia 6 bulan hingga 3 tahun, sejak pada usia yang lebih tua peluang untuk pemulihan penuh dikurangkan. Kaedah rawatan ini melibatkan plastisitas septum interventricular dan penyingkiran halangan bahagian ekskresi ventrikel kanan. Pembetulan lengkap terdiri daripada menutup kecacatan dengan patch dan memperluaskan saluran.

Semua pesakit yang didiagnosis dengan tetrad Fallot, tidak kira sama ada pembetulan dibuat, perlu menjalani langkah pencegahan sebelum melawat doktor gigi untuk mengelakkan perkembangan bakteria.

Ramalan Tetrad Fallo

Komplikasi pasca operasi tertentu: hypofunction; trombosis anastomosis; aritmia ventrikel; Sekatan AV; aneurisma ventrikel kanan; endokarditis infektif; hipertensi pulmonari. Serangan Odyshechno-sianotik sering menyerang mereka sendiri selepas 3-4 tahun.

Kematian pasca operasi hari ini kurang daripada 4%, dengan bentuk penyakit tidak rumit. Sekiranya anda tidak beroperasi pada patologi ini, maka sehingga umur 5 tahun tinggal sedikit lebih daripada 55%, dan sehingga 10 tahun - 25-30%, dalam kes-kes yang jarang berlaku, pesakit yang didiagnosis dengan tetrad Fallot hidup hingga 75 tahun.

Tetra Fallot: gejala, diagnosis, pembetulan, prognosis

Beberapa 100 tahun yang lalu, diagnosis Fallot's Tetrad terdengar seperti sebuah ayat. Kerumitan kecacatan ini sememangnya membenarkan kemungkinan rawatan pembedahan, tetapi operasi untuk masa yang lama hanya dilakukan untuk mengurangkan penderitaan pesakit, kerana ia tidak dapat menghapuskan punca penyakit tersebut. Sains perubatan bergerak ke hadapan, minda terbaik, membangunkan kaedah baru, tidak berhenti berharap penyakit itu dapat diatasi. Dan mereka tidak tersilap - terima kasih kepada usaha orang yang telah mendedikasikan hidup mereka untuk memerangi kecacatan jantung, telah menjadi mungkin untuk menyembuhkan, memanjangkan hayat dan meningkatkan kualitinya walaupun dengan penyakit seperti tetrad Fallot. Sekarang teknologi baru dalam pembedahan jantung berjaya membetulkan kursus patologi ini dengan satu-satunya keadaan yang operasi itu akan dijalankan pada masa kanak-kanak atau awal kanak-kanak.

Nama penyakit itu sendiri mengatakan bahawa ia berhutang penampilannya bukan kepada satu, tetapi kepada empat kecacatan sekaligus, yang menentukan keadaan manusia: Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital, di mana 4 anomali digabungkan:

  1. Kekurangan septum antara ventrikel jantung, biasanya bahagian membran septum tidak hadir. Panjang kecacatan ini agak besar.
  2. Peningkatan volum ventrikel kanan.
  3. Penyempitan lumen pada batang paru-paru.
  4. Dislokasi aorta ke kanan (dextroposition), sehingga keadaan ketika ia sebahagian atau bahkan sepenuhnya berlepas dari ventrikel kanan.

Pada dasarnya, tetrad Fallot dikaitkan dengan zaman kanak-kanak, yang agak difahami: penyakit ini kongenital, dan jangka hayat bergantung kepada tahap kegagalan jantung, yang terbentuk akibat perubahan patologi. Ia bukan fakta bahawa seseorang boleh mengharapkan untuk hidup lama dan bahagia - orang-orang "biru" seperti itu tidak hidup pada usia tua, dan, lebih-lebih lagi, mereka sering mati semasa tempoh payudara jika pembedahan atas sebab tertentu ditangguhkan. Di samping itu, tetesan Fallo boleh disertai oleh kelainan anomali kelima, yang bertukar menjadi Fallot pentad - kecacatan septum atrium.

Gangguan peredaran darah di tetrad Fallot

Tetap Fallot tergolong dalam apa yang disebut "biru" atau cacat sianotik. Kecacatan pada septum antara ventrikel jantung membawa kepada perubahan dalam aliran darah, dengan keputusan bahawa darah memasuki peredaran sistemik yang tidak membawa oksigen yang mencukupi ke tisu dan mereka pula mula mengalami kelaparan.

Disebabkan peningkatan hipoksia, kulit pesakit memperoleh warna sianotik (sianotik), jadi kecacatan ini dipanggil "biru". Keadaan dengan tetrad Fallot semakin diperkecil oleh kehadiran penyempitan di kawasan batang paru-paru. Ini membawa kepada hakikat bahawa melalui pembukaan arteri pulmonari yang mencukupi jumlah darah vena yang mencukupi tidak boleh melarikan diri ke dalam paru-paru, oleh itu sejumlah besarnya kekal di dalam ventrikel kanan dan di bahagian vena daripada peredaran pulmonari (oleh itu, pesakit menjadi biru). Mekanisme venous genangan, selain mengurangkan oksigenasi darah di paru-paru, menyumbang kepada perkembangan pesat CHF (kegagalan jantung kronik), yang menunjukkan dirinya:

sianosis dengan tetrad Fallot

  • Kejatuhan sianosis;
  • Gangguan metabolik dalam tisu;
  • Pengumpulan cecair dalam rongga;
  • Kehadiran edema.

Untuk mengelakkan kejadian seperti itu, pesakit akan ditunjukkan pembedahan jantung (pembedahan radikal atau paliatif).

Gejala penyakit

Disebabkan fakta bahawa penyakit itu menunjukkan dirinya agak awal, dalam artikel ini kita akan menumpukan pada usia kanak-kanak, bermula dari lahir. Manifestasi utama dari tetrad Fallo adalah disebabkan peningkatan CHF, walaupun bayi tersebut tidak menolak perkembangan gagal jantung akut (arrhythmia, sesak napas, kegelisahan, dan tidak ada dada). Penampilan kanak-kanak itu sebahagian besarnya bergantung pada keparahan penyempitan batang paru-paru, serta pada panjang cacat pada septum. Lebih banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinikal muncul. Penampilan kanak-kanak itu sebahagian besarnya bergantung pada keparahan penyempitan batang paru-paru, serta pada masa kecacatan pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinikal berkembang.

Rata-rata, manifestasi pertama bermula pada 4 minggu dari kehidupan kanak-kanak. Gejala utama:

  1. Pewarnaan sianotik kulit anak pada mulanya muncul ketika menangis, menghisap, maka sianosis dapat dikendalikan bahkan pada saat istirahat. Pertama, hanya sianosis segitiga nasolabial, hujung jari, dan telinga (acrocyanosis) yang muncul, maka, sebagai hipoksia berlangsung, perkembangan jumlah sianosis adalah mungkin.
  2. Kanak-kanak itu ketinggalan dalam pembangunan fizikal (kemudian mula memegang kepala, duduk, merangkak).
  3. Penebalan falang terminal dalam bentuk "drumsticks".
  4. Kuku menjadi rata dan bulat.
  5. Dada mendatar, dalam kes yang jarang berlaku, pembentukan "bonggol jantung".
  6. Mengurangkan jisim otot.
  7. Pertumbuhan gigi yang tidak betul (jurang luas di antara gigi), karies berkembang pesat.
  8. Kecacatan tulang belakang (scoliosis).
  9. Flatfoot berkembang.
  10. Ciri ciri adalah rupa serangan sianotik, di mana kanak-kanak berlaku:
    • pernafasan menjadi lebih kerap (sehingga 80 nafas seminit) dan mendalam;
    • kulit menjadi ungu-violet;
    • murid-murid secara mendalam membesar;
    • sesak nafas muncul;
    • dicirikan oleh kelemahan, sehingga kehilangan kesedaran akibat perkembangan koma hipoksik;
    • boleh menyebabkan kekejangan otot.

zon sianosis biasa

Kanak-kanak yang lebih tua cenderung berjongkok semasa serangan, kerana kedudukan ini memudahkan keadaan mereka sedikit. Rata-rata, serangan serupa berlangsung dari 20 saat hingga 5 minit. Walau bagaimanapun, selepas itu, kanak-kanak mengadu kelemahannya. Dalam kes-kes yang teruk, serangan seperti ini boleh menyebabkan strok atau kematian.

Algoritma tindakan apabila berlaku penyitaan

  • Ia adalah perlu untuk membantu kanak-kanak mencangkung "pada haunches beliau", atau untuk mengangkat kedudukan "lutut-siku". Kedudukan ini menyumbang kepada pengurangan aliran darah vena dari bahagian bawah badan ke jantung, dan oleh itu mengurangkan beban pada otot jantung.
  • Bekalan oksigen melalui topeng oksigen dengan kelajuan 6-7 l / min.
  • Penyekat beta intravena (contohnya, "Propranolol" dalam pengiraan 0.01 mg / kg berat badan) menghapuskan takikardia.
  • Pengenalan analgesik opioid ("Morphine") membantu mengurangkan kepekaan pusat pernafasan kepada hipoksia, mengurangkan kekerapan pernafasan.
  • Jika penyitaan tidak berhenti dalam masa 30 minit, operasi mungkin perlu dilakukan secara kecemasan.

Ia penting! Anda tidak boleh menggunakan semasa ubat serangan yang menguatkan kontraksi jantung (kardiotonik, glikosida jantung)! Tindakan ubat-ubatan ini membawa kepada peningkatan kontraksi ventrikel kanan, yang melibatkan pembuangan darah tambahan melalui kecacatan pada septum. Ini bermakna bahawa darah vena yang bebas daripada oksigen memasuki peredaran sistemik, yang membawa kepada peningkatan hipoksia. Jadi ada "lingkaran setan."

Berdasarkan kajian apakah diagnosis tetrad Fallot?

  1. Apabila mendengar hati, kelemahan nada II dikesan, di ruang intercostal kedua di sebelah kiri, bunyi kasar "mengikis" ditentukan.
  2. Menurut elektrokardiografi, adalah mungkin untuk mengenal pasti tanda-tanda ECG peningkatan dalam jantung yang betul, serta pergeseran paksi jantung ke kanan.
  3. Yang paling bermaklumat adalah ultrasound jantung, di mana kecacatan dalam septum interventricular dan dislokasi aorta dapat dikenalpasti. Terima kasih kepada sonografi Doppler, adalah mungkin untuk mempelajari secara terperinci aliran darah di dalam hati: pembuangan darah dari ventrikel kanan ke kiri, serta kesukaran aliran darah ke dalam batang paru-paru.

Fragmen ECG di Fallo tetrade

Rawatan

Jika pesakit mempunyai tetesan Falla, adalah penting untuk mengingati satu peraturan mudah: operasi ditunjukkan kepada semua (tanpa pengecualian!) Pesakit dengan kecacatan jantung ini.

Kaedah utama rawatan penyakit jantung ini hanya pembedahan. Umur optimum untuk pembedahan adalah 3-5 bulan. Lebih baik melakukan pembedahan secara terancang.

Mungkin terdapat keadaan apabila pembedahan kecemasan mungkin diperlukan pada usia yang lebih awal:

  1. Pertarungan yang kerap.
  2. Penampilan sianosis pada kulit, sesak nafas, berdebar-debar pada rehat.
  3. Kemunculan lag pembangunan fizikal.

Biasanya, prosedur kecemasan adalah pembedahan paliatif yang dipanggil. Shunt buatan (sendi) di antara aorta dan batang pulmonari tidak dicipta pada masa itu. Campur tangan ini membolehkan pesakit untuk menguatkan sementara sehingga operasi kompleks, pelbagai komponen dan jangka panjang bertujuan untuk menghapuskan semua kecacatan di Fallot tetrad.

Bagaimana operasi itu?

Memandangkan gabungan empat anomali dalam penyakit jantung ini, pembedahan untuk patologi ini adalah salah satu pembedahan jantung yang paling kompleks.

  • Di bawah anestesia am, pembedahan anterior dada dilakukan.
  • Selepas memberikan akses kepada jantung, mesin jantung-paru-paru dihubungkan.
  • Insisi otot jantung dibuat dari ventrikel kanan supaya tidak menyentuh arteri koronari.
  • Dari rongga akses ventrikel kanan ke batang paru, pembukaan pembukaan sempit, injap plastik.
  • Langkah seterusnya adalah menutup kecacatan septum ventrikel menggunakan bahan hipokallenik sintetik (Dacron) atau biologi (dari tisu bag jantung - pericardium). Bahagian operasi ini agak rumit, kerana kecacatan anatomi septum terletak berhampiran dengan pemandu kadar jantung.
  • Setelah berjaya menyelesaikan peringkat sebelumnya, dinding ventrikel kanan disuntik, peredaran darah dipulihkan.

Operasi ini dilakukan secara eksklusif di pusat pembedahan jantung yang sangat khusus, di mana pengalaman yang relevan telah diperolehi dalam pengurusan pesakit tersebut.

Komplikasi dan prognosis yang mungkin

Komplikasi yang paling biasa selepas pembedahan adalah:

  1. Pemeliharaan penyempitan batang pulmonari (dengan penyebaran injap yang tidak mencukupi).
  2. Dengan kecederaan pada serat, melakukan pengujaan di otot jantung, boleh mengembangkan pelbagai aritmia.

Secara purata, kematian selepas operasi adalah sehingga 8-10%. Tetapi tanpa rawatan pembedahan, jangka hayat kanak-kanak tidak melebihi 12-13 tahun. Dalam 30% kes, kematian kanak-kanak berlaku pada peringkat awal dari kegagalan jantung, strok, dan peningkatan hipoksia.

Walau bagaimanapun, dalam rawatan pembedahan yang dilakukan untuk kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, majoriti kanak-kanak (90%) tidak memperlihatkan tanda-tanda perkembangan di belakang rakan sebaya apabila mereka diperiksa semula pada usia 14 tahun.

Tambahan pula, 80% kanak-kanak yang dikendalikan membawa kehidupan normal, tidak praktikal dari rakan sebaya mereka, selain daripada sekatan dalam usaha fizikal yang berlebihan. Telah terbukti bahawa operasi radikal yang lebih awal telah dilakukan untuk menghapuskan kecacatan ini, semakin cepat kanak-kanak pulih dan menangkap dengan rakan-rakannya dalam pembangunan.

Adakah kecacatan menunjukkan penyakit ini?

Kesemua pesakit sebelum pembedahan radikal di jantung, serta 2 tahun selepas operasi menunjukkan kelonggaran kecacatan, diikuti dengan peperiksaan semula.

Dalam menentukan kumpulan kecacatan, penunjuk berikut amat penting:

  • Adakah terdapat gangguan peredaran darah selepas pembedahan?
  • Sama ada stenosis arteri pulmonari kekal.
  • Keberkesanan rawatan pembedahan dan sama ada terdapat komplikasi selepas pembedahan.

Bolehkah tetrapen Fallo didiagnosis dalam utero?

Diagnosis penyakit jantung ini secara langsung bergantung kepada kelayakan pakar yang melakukan diagnosis ultrasound semasa kehamilan, serta pada tahap mesin ultrasound.

Apabila ultrasound gred pakar dilakukan oleh pakar kategori tinggi, tetrad Fallot dikesan dalam 95% kes sehingga 22 minggu, pada trimester ketiga kehamilan kecacatan ini didiagnosis hampir 100% kes.

Di samping itu, satu faktor penting ialah penyelidikan genetik, yang dikenali sebagai "genetik dua dan tiga" genetik, yang ditayangkan untuk semua wanita hamil selama tempoh 15-18 minggu. Dibuktikan bahawa tetrad Fallot dalam 30% kes digabungkan dengan anomali lain, yang paling kerap penyakit kromosom (Down syndrome, Edwards, Patau, dll.).

Apa yang perlu dilakukan jika patologi ini dijumpai pada janin semasa hamil?

Apabila penyakit jantung ini dikesan dalam kombinasi dengan kelainan kromosom yang serius, disertai oleh gangguan mental yang kasar, wanita itu ditawarkan untuk menamatkan kehamilan untuk alasan perubatan.

Jika hanya kecacatan jantung yang dikesan, maka konsultasi dikumpulkan: pakar obstetrik, pakar kardiologi, pakar bedah jantung, ahli neonatologi, dan seorang wanita hamil. Pada perundingan ini, wanita menjelaskan secara terperinci: apakah risiko patologi ini untuk kanak-kanak, apa akibatnya, serta kemungkinan dan kaedah rawatan pembedahan.

Walaupun kompleksnya tetrad Fallot, penyakit jantung ini boleh diretas, iaitu, ia mengalami pembetulan pembedahan. Penyakit ini bukanlah hukuman bagi kanak-kanak. Tahap perubatan moden membolehkan 90% kes untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit berkat operasi yang kompleks dan pelbagai peringkat.

Pada masa ini, pakar bedah jantung secara praktikal tidak menggunakan pembedahan paliatif, hanya sementara untuk memperbaiki keadaan pesakit. Arah keutamaan adalah operasi radikal yang dijalankan pada masa kanak-kanak (sehingga satu tahun). Pendekatan ini membolehkan untuk menormalkan perkembangan fizikal secara keseluruhan, untuk mengelakkan pembentukan ubah bentuk berterusan dalam badan, yang dengan ketara meningkatkan kualiti hidup.

Tetra Fallot: gejala, komplikasi dan kaedah rawatan

Dyspnea, ketakutan, ekstrem sejuk, murid yang diperbesar dalam saiz, warna kulit biru, dan sebagainya. Semua gejala ini boleh berlaku dengan penyakit jantung yang dahsyat - Tetrad Fallo.

Lebih cepat anda lulus diagnosis, lebih banyak peluang anak anda untuk kehidupan yang normal dan bahagia. Dalam bahan ini, kita mempertimbangkan apa yang menjadi penyakit Fallot Tetrad, apa yang menyebabkan ini, gejala-gejala yang mungkin, dan kaedah rawatan.

Tetra Fallot - ciri penyakit ini

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital, yang secara klasik mempunyai 4 komponen anatomi: kecacatan septum interventricular, halangan saluran ekskresi ventrikel kanan, penentuan aorta dan hipertropi miokardium ventrikel kanan.

Laporan pertama mengenai gabungan cacat ini boleh didapati dalam karya-karya anatomi Stensen pada tahun 1671. Pada tahun 1888, doktor Fallo menggambarkan kehadiran kecacatan ini dalam satu hati sebagai penyakit yang berasingan. Penyakit ini kemudian dinamakan sempena namanya. Atas dasar pembentukan hati di tetralade Fallo adalah putaran kon arteri dari arah lawan [Anderson R. et al., 1974, 1975; Becker A. et al., 1975].

Akibat fenomena ini, injap aorta mengekalkan kedudukan embrio dan kekal di sebelah kanan paru-paru. Seperti "kedudukan yang tepat" akar aorta menyebabkan fakta bahawa semasa tetrad Fallot dia duduk septum.

Perlu difahami, bagaimanapun, bahawa intipati peluruhan aorta dalam kes tersebut ditentukan bukan sahaja oleh lokasinya di atas septum interventrikular, tetapi juga dengan putaran kon arteri berlawanan arah lawan. Lebih-lebih lagi, putaran kon arteri berlawanan arah lawan serentak menentukan persilangan depan dan kiri arteri kanan (pulmonari) kon.

Faktor ini menjelaskan beberapa pemanjangan kon paru dan anjakan anterior injap aorta berbanding dengan injap atrioventricular. Putaran kon arteri berlawanan arah lawan secara serentak membawa kepada putaran septum kon arteri, yang, bersama dengan anjakan anterior selari tidak membolehkannya bersambung dengan septum interventricular (yang menerangkan kehadiran VSD di Fallo tetrade) dan dengan lipat ventrikel bulbar.

Di samping itu, pergeseran anterior septum - kon arteri menyebabkan penyempitan kon paru-paru. Oleh itu, putaran kon arteri dari lawan jam adalah faktor utama yang mempengaruhi pembentukan tetrad Fallot.

Ini adalah proses bebas yang berasingan, yang tidak berkaitan dengan kemunduran batang arteri, yang menentukan "pembahagian mentol tidak sekata" (mengikut ciri-ciri pengarang domestik) dan memungkinkan untuk memahami beberapa isu yang tidak dapat dijelaskan oleh konsep "mentol kanan" hati.

Ciri-ciri utama embriogenesis jantung dengan kecacatan ini, harus diperhatikan juga "resorpsi" bahagian tengah bulbo-ventrikel lipat, yang menentukan kehadiran kontak fibrosis mitral-aorta.

Tetra Fallo didiagnosis jika terdapat gabungan empat kecacatan anatomis dalam struktur sistem kardiovaskular pada bayi yang baru lahir:

  1. Stenosis atau penyempitan arteri pulmonari yang meluas dari ventrikel kanan.

Tujuannya adalah membawa darah vena ke paru-paru. Sekiranya terdapat penyempitan di mulut arteri paru-paru, maka darah dari ventrikel jantung memasuki arteri dengan kuat. Ini membawa kepada peningkatan yang ketara dalam beban di hati yang betul.

Dengan usia, stenosis meningkat - iaitu, kecacatan ini mempunyai kursus yang progresif.

  • Kecacatan dalam bentuk lubang dalam septum interventrikular (VSD).

    Biasanya, ventrikel hati dipisahkan oleh partition kosong, yang membolehkan anda mengekalkan tekanan yang berbeza di dalamnya. Dengan tetrad Fallot, terdapat lengai dalam septum interventricular dan oleh itu tekanan di kedua-dua ventrikel disamakan.

    Pada masa yang sama, ventrikel kanan menyuntik darah bukan sahaja ke arteri pulmonari, tetapi juga ke aorta.

  • Dextraction atau displacement aorta. Biasanya, aorta berada di sebelah kiri jantung. Dengan tetrad Fallot, ia berpindah ke kanan dan terletak tepat di atas pembukaan dalam septum interventrikular.
  • Pembesaran ventrikel kanan jantung. Ia berkembang lagi, disebabkan peningkatan beban pada jantung yang betul kerana penyempitan arteri dan anulus aorta.
  • Tetrad Fallo terdapat dalam 6.5-9.7% kes kes cacat jantung kongenital. Kecacatan sehingga satu bulan adalah secara klinikal ditunjukkan dalam 65% bayi, kerana ini adalah salah satu kecacatan "biru". Nama itu bercakap untuk dirinya sendiri. Dengan kejahatan "biru", kanak-kanak boleh bertukar biru secara berkala, atau sentiasa mempunyai warna itu.

    Ini adalah tanda bahawa untuk sebab tertentu, darah yang kurang oksigen beredar dalam peredaran besar, dan kanak-kanak itu mengalami kelapangan oksigen (hipoksia). Biasanya, darah vena memasuki hati yang betul dan dibebaskan ke arteri pulmonari untuk memperkayakan paru-paru dengan oksigen.

    Dalam kes kita, darah vena tidak dapat pergi melalui arteri pulmonari sempit ke dalam paru-paru. Sebahagian daripada darah vena melalui kecacatan septum interventricular masuk terus ke ventrikel kiri, dan dari itu ke dalam aorta. Lebih kecil diameter arteri pulmonari, darah yang lebih banyak vena ditambah kepada darah arteri dan tersebar ke semua organ dan tisu.

    Oleh itu, kanak-kanak kelihatan biru, dan dalam kes-kes yang teruk, mereka mempunyai serangan sianotik yang dapat menyerang dan mereka mungkin kehilangan kesedaran. Nasib baik, kekurangan ini telah lama dirawat dengan pembedahan. Operasi pertama dilakukan pada tahun 1945 oleh ahli bedah Blalock di Amerika Syarikat. Idea operasi ini disarankan kepada pakar bedah oleh ahli pediatrik Helen Taussig.

    Operasi ini masih sangat popular dan dinamakan sempena penciptanya - anastomosis Blalock-Taussig. Operasi ini tidak menghilangkan kecacatan, tetapi membantu kanak-kanak itu terus hidup tanpa hipoksia ke peringkat seterusnya - pembetulan radikal kecacatan. Dalam bentuk Fallot tetrad yang tidak rumit, rawatan pembedahan mungkin dilakukan dalam satu peringkat.

    Di bawah keadaan peredaran darah buatan, pembetulan radikal kecacatan dilakukan dengan segera. Dalam kes-kes yang teruk, tanpa rawatan perubatan pada tahun pertama kehidupan, sehingga 25% kanak-kanak mati, maka 40% mati pada usia 3 tahun, 70% - hingga 10 tahun. Dalam kes ini, risiko rawatan pembedahan hanya 3-6%.

    Apa yang berlaku dengan penyakit ini?

    Dengan buku nota Fallo, bahagian kanan dan kiri jantung akan bersatu, hasilnya tekanan yang sama ditubuhkan di kedua-dua bahagian. Dalam stenosis pulmonari yang teruk, banyak darah dari sebelah kanan jantung pergi ke kiri. Pada masa yang sama, darah arteri tidak diperkayakan dengan oksigen, kerana terdapat banyak darah vena di dalamnya.

    Warna gelap darah vena dan menyebabkan perkembangan sianosis (sianosis pada kulit). Dengan tahap penyempitan arteri pulmonari yang ketara, kira-kira satu perempat kanak-kanak dengan kecacatan ini mati dalam tahun pertama kehidupan. Hampir separuh daripada kanak-kanak tidak hidup berumur 5 tahun. Pada usia 40 tahun, hanya 5% pesakit yang hidup tanpa rawatan pembedahan.

    Sebagai peraturan, pada usia yang lebih tua, pesakit dengan tetesan Fallot mati akibat kegagalan jantung. Jika tahap penyempitan arteri pulmonari adalah kecil, maka darah arteri mengandungi sejumlah kecil darah vena.

    Dalam kes ini, sianosis kulit hilang. Sekiranya kecacatan tidak dirawat, maka keabnormalan jantung pertama kali diberi pampasan oleh hipertropi otot jantung dan peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah, yang dapat meningkatkan kemungkinan pembekuan darah.

    Pengkelasan

    Bergantung pada ciri-ciri anatomi kecacatan, beberapa jenis tetrad Fallot dibezakan:

    • Embriologi - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot yang menenet. Stenosis boleh dielakkan oleh pemisahan ekonomi kon arteri.
    • Hypertrophic - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot demarcating dan pintu masuk ke ventrikel kanan. Stenosis boleh dielakkan dengan pemisahan besar kon arteri.
    • Tubular - keseluruhan kon arteri dipotong dan dipendekkan. Pesakit dengan kecacatan itu tidak boleh dikenakan pembetulan pembedahan radikal stenosis arteri pulmonari. Plastik paliatif lebih disukai bagi mereka untuk mengelakkan penyakit semakin buruk.
    • Multicomponent - stenosis arteri disebabkan oleh beberapa perubahan anatomi, kedudukan dan ciri-ciri yang menentukan hasil yang berjaya pembetulan stenosis pembedahan.

    Bergantung kepada ciri-ciri manifestasi klinikal kecacatan, bentuk-bentuk berikut dibezakan:

    • sianotik atau klasik - dengan sianosis ketara kulit dan membran mukus;
    • bentuk acyanotic atau "pucat" - lebih biasa pada kanak-kanak dalam 3 tahun pertama hidup akibat pampasan separa kecacatan.

    Mengikut keterukan kursus, bentuk-bentuk penyakit ini dibezakan:

    1. Berat Dyspnea dan sianosis muncul hampir dari lahir dengan menangis, memberi makan.
    2. Klasik. Penyakit ini bermula pada usia 6-12 bulan. Manifestasi klinikal berkait rapat dengan peningkatan aktiviti fizikal.
    3. Paroxysmal Kanak-kanak menderita dari serangan sianotik unilateral yang teruk.
    4. Bentuk ringan dengan penampilan lewat sianosis dan sesak nafas - dalam 6-10 tahun.

    Dalam perjalanannya, penyakit tersebut akan melalui tiga peringkat berturut-turut:

    • Kesejahteraan relatif. Selalunya, fasa ini berlangsung sejak lahir hingga 5-6 bulan. Tiada gejala penyakit yang disebut, yang dikaitkan dengan pampasan separa kecacatan disebabkan ciri-ciri struktur jantung bayi yang baru lahir.
    • Fasa sianotik. Masa yang paling sukar dalam kehidupan kanak-kanak dengan notebook Fallot, yang berlangsung selama 2-3 tahun. Pada masa yang sama, semua manifestasi klinikal penyakit dinyatakan: sesak nafas, sianosis, serangan asma. Umur ini menyumbang jumlah kematian terbesar dalam penyakit ini.
    • Fasa peralihan atau fasa pembentukan mekanisme pampasan. Gambar klinikal penyakit ini berterusan, tetapi kanak-kanak menyesuaikan diri dengan penyakitnya dan dapat mencegah atau mengurangkan penyakit.

    Empat sisi satu penyakit - Tetrad Fallo

    Fallo klasik Fallo yang baru lahir adalah:

    1. Stenosis pulmonari.

    Pada dasarnya, terdapat pelbagai jenis stenosis pulmonari - dari penyempitan injap pulmonal jantung ke penyempitan cabang-cabang arteri pulmonari. Dalam kes Fallo tetrad, stenosis pulmonari dinyatakan sebagai penyempitan saluran ekskresi dari ventrikel kanan ke paru-paru.

    Dalam majoriti (lebih 60 peratus daripada semua kes) ini adalah struktur salah bagi injap pulmonari. Daripada tiga kepak, injap yang cacat hanya mempunyai dua, mereka tidak cukup terbuka untuk keluar, yang menghalang aliran darah melalui arteri pulmonari.

    Akibatnya, kemerosotan arteri pulmonari itu sendiri dan cabangnya berlaku.

  • Kekurangan septum interventrikular.

    Ia dinyatakan sebagai tingkap terbuka di dinding antara ventrikel jantung. Dalam kes lain, kebolehtelapan septum interventrikular mungkin disebabkan oleh kemunduran, "kekurangan bahan" dari mana dinding terbentuk.

    Dalam buku catatan Fallo, kebolehtelapan septum bukanlah hasil daripada kemunduran, tetapi faktor yang terkenal dalam pembentukan hati yang salah. Itulah sebabnya lubang itu besar dan tidak mahu kemudian berlebihan.

    Sebagai peraturan, ia terletak di kawasan sekitar tiga kapans jantung - paru, aorta, dan tricuspid (tricupidal), yang menyebabkan "kekeliruan" dalam arah aliran darah. Injap mengawal aliran darah dalam arah yang berbeza: ke dalam arteri pulmonari (pulmonari), aorta (aorta) dan dari atrium kanan ke ventrikel kanan (tricuspid).

    Kebolehtelapan septum interventrikular membawa kepada hakikat bahawa sebahagian daripada darah vena yang memasuki arteri pulmonari memasuki ventrikel kiri dan aorta. Melewati paru-paru dan bulatan kecil peredaran darah, dia kembali bergegas dalam bulatan besar.

    Secara ketara saintifik, kecacatan ini dipanggil pengekstrakan aorta. Ia tidak "ditolak" oleh arteri pulmonari ke ventrikel kiri, seperti dalam hati yang terbentuk secara normal. Ketiadaan arteri pulmonari membawa kepada sambungan lebih "langsung" aorta dan jantung.

    Akibatnya, lumen aorta pergi ke kedua-dua ventrikel kiri dan kanan, yang selanjutnya meningkatkan aliran darah vena (dari ventrikel kanan) ke dalam peredaran sistemik.

  • Hypertrophy sebelah kanan jantung.

    Dengan tetrad Fallot, ventrikel jantung berfungsi tidak sekata. Dari ventrikel kanan, aliran darah ke arah yang betul (ke paru-paru, dalam lingkaran kecil peredaran darah), dan ke arah yang salah (dalam aorta, dalam bulatan besar). Oleh itu, beban pada ventrikel kanan lebih tinggi. Ini secara tidak seimbang meningkatkan tisu otot ventrikel kanan.

    Lebih-lebih lagi, jika dalam tahun-tahun pertama kehidupan hipertrofi sebelah kanan tidak dapat dilihat, maka dengan pertumbuhan organisme seterusnya (dan peningkatan beban di jantung) ia menjadi progresif.

  • Tetralogy menjadi pentalogi dan ini adalah tetrad Fallo. Kira-kira dalam setiap kes keempat tetrad Fallot juga disertai oleh kecacatan septum atrium. Di dalamnya, terdapat tingkap yang terbuka, "membingungkan" aliran darah antara atria kanan dan kiri. Kompleks kecacatan seperti ini dipanggil "pentalogy" (Fallot'schePentalogie) atau hanya Fallot V.

    Punca

    Sebab bagi perkembangan tetrad Fallo boleh menjadi pelanggaran perkembangan penuh jantung selama 2-8 minggu perkembangan embrio janin. Di samping itu, penyakit berjangkit, seperti campak, rubella, atau demam merah, yang dibawa oleh wanita hamil, juga membawa kepada perkembangan kecacatan kardiovaskular.

    Mengambil dadah, dadah, alkohol, merokok dan pendedahan kepada pelbagai faktor alam sekitar yang berbahaya juga boleh menyebabkan perkembangan patologi. Ia juga penting pengaruh keturunan terhadap perkembangan janin.

    Perkembangan tetrad Fallot pada anak-anak dengan sindrom kerdil Amsterdam (Cornelia de Lange), yang termasuk keadaan patologis seperti:

    • "Wajah badut";
    • langit gothic;
    • ubah bentuk tulang belakang dan dada;
    • atresia Choan;
    • strabismus;
    • atrofi saraf optik;
    • ubah bentuk telinga;
    • hypertrichosis;
    • myopia;
    • kekurangan beberapa jari;
    • kecacatan teruk organ-organ dalaman;
    • berat lahir rendah;
    • kaki kecil dan telapak tangan.

    Oleh kerana aorta berlepas dari kedua-dua ventrikel kiri dan kanan, dengan stenosis yang teruk atau kecacatan yang ketara semasa systole, hampir semua darah dari ventrikel memasuki aorta dan dalam jumlah yang sangat kecil ke dalam arteri pulmonari.

    Akibatnya, kegagalan ventrikel kanan berkembang. Dengan kehadiran stenosis yang sederhana, bentuk acyanotic tetrad Fallot diwujudkan. Dengan peningkatan keterukan stenosis, ada penurunan darah, dan kemudian dari kanan ke kiri dengan peralihan ke tahap yang diucapkan dari bentuk sianotik.

    Patologi dicirikan oleh empat ciri anatomi. Ciri ciri pertama adalah penyempitan arteri pulmonari. Kes yang teruk (atresia) dicirikan oleh penutupan lengkap lumen kapal. Dengan tetrad Fallot dengan atresia pulmonari, hemodinamik normal bulatan paru menjadi mustahil.

    Darah kembali ke atrium, dan dari sana ke peredaran sistemik. Aliran darah melalui paru-paru masih berlaku, tetapi dalam "laluan pintas": melalui kolateral aorto-paru, saluran arteri terbuka. Atresia berlaku pada 20% pesakit. Untuk tiga sebab yang lain, dapat diketahui bahawa tetralo fallo dicirikan:

    • Dislokasi aorta (dextroposition). Kapal arteri utama badan ternyata "duduk atas" di ventrikel kiri dan kanan jantung, berkomunikasi dengan kedua-dua mereka. Setiap kanak-kanak keempat dengan CHD itu mempunyai gerbang aorta kanan.
    • Ketiadaan sebahagian daripada septum interventricular. Memandangkan ciri tetrad Fallot ini, ICD 10 mengklasifikasikan penyakit ini sebagai kelas anomali kongenital septum jantung.
    • Hypertrophy dari ventrikel kanan. Dinding jabatan miokardium ini menjadi lebih tebal beberapa kali.

    UPU tetralogy Fallot - akibat pelanggaran perkembangan embrio janin. Patologi berkembang disebabkan oleh jangkitan yang dibawa oleh wanita hamil, mengambil ubat tertentu (hormon, ubat untuk insomnia, sedatif), bekerja dalam industri berbahaya, faktor keturunan.

    Kecacatan anatomi mengakibatkan pencampuran darah arteri dan vena. Tubuh kekurangan oksigen, itulah sebabnya tanda-tanda patologi klinikal muncul.

    Symptomatology

    Tetrad Fallot tergolong dalam penyakit jantung sianotik ("biru") dan mewakili separuh daripada semua penyakit dalam kumpulan ini. Ciri utamanya adalah membran kulit dan membran mukus. Pada mulanya, ia muncul di muka (di sekeliling bibir, di kawasan segitiga nasolabial, kemudian pada sclera mata), tip telinga, jari.

    Dari masa ke masa, sianosis secara beransur-ansur merebak ke seluruh badan. Jari-jarinya mengambil bentuk tongkat drum (tebal pada hujung), dan plat kuku membungkuk ke atas dengan separa tanda (mereka kelihatan seperti cermin mata cembung).

    Kanak-kanak seperti itu akan menjadi penat dengan sangat cepat, dan kebiruan kulit dipertingkatkan semasa latihan fizikal. Adalah mungkin untuk mengesyaki tetrad Fallot pada bayi yang baru lahir apabila bayi bertukar biru sambil menangis, menghisap payudara atau ketika menerkam.

    Kanak-kanak berumur 2-3 tahun (pada masa ini bahawa patologi didiagnosis paling kerap) tidak berbeza dalam ketahanan dan pergerakan, tidak bermain permainan aktif untuk masa yang lama, lebih kerap tinggal di keadaan tenang, letih, dan jika mereka perlu berehat selepas aktiviti fizikal, mereka lebih suka postur sambil duduk berjongkok atau berbaring di sebelahnya (di mana aliran darah vena melambatkan).

    Pernafasan anak yang sakit tidak merata, dalam, berat. Dyspnea diamati walaupun rehat dan secara beransur-ansur bertambah dengan peningkatan aktiviti fizikal. Dalam sesetengah kes, kejadian sindroma dyspnea dan sianotik, yang disertai dengan sawan, mati lemas, kehilangan kesedaran, dan dalam kes yang teruk boleh mengakibatkan kematian. Kebanyakan kanak-kanak ini terdedah kepada sawan muda (dari enam bulan hingga 3 tahun).

    Bantuan kecemasan - bagaimana untuk menghentikan serangan sianotik yang tidak sihat:

    • tenang dan kumpulkan pemikiran;
    • Berikan anak yang paling "menguntungkan" kedudukan di negeri ini (berbaring di sisinya dengan kaki bengkok ke perut atau jongkok);
    • beri dia oksigen;
    • masukkan morfin (pada dos 0.1-0.2 mg setiap kilogram berat badan kanak-kanak) - intramuskular atau memakai IV;
    • jika serangan itu teruk, berpanjangan, maka natrium bikarbonat ditadbir secara intravena;
    • jika sianosis tidak berkurangan, propranolol (anatriptyline) perlahan-lahan disuntik ke dalam urat pada dos 0.1-0.2 mg per kilogram berat badan kanak-kanak;
    • jika kejang berlaku, hydroxybutyrate (100-150 mg per pon berat) diberikan secara intravena.

    Sekiranya kesukaran timbul dengan mana-mana langkah, maka biarkan orang dewasa lain (selagi anda membantu kanak-kanak) memanggil ambulans dan meminta bantuan. Dengan ketiadaan panjang pelepasan keadaan kanak-kanak, perlu segera membawa dia ke hospital.

    Sudah berumur 6 tahun, sawan mungkin hilang sama sekali, atau sekurang-kurangnya mengurangkan kekerapan dan keamatan manifestasi mereka. Walau bagaimanapun, walaupun kanak-kanak dewasa dengan komputer riba Fallo tidak dalam kesihatan dan perkembangan mental yang tinggi, dia sering sakit.

    Pada masa yang sama, tanda-tanda lain dari kesihatan kanak-kanak mungkin hadir kerana fakta bahawa tetrad Fallot pada kanak-kanak sering digabungkan dengan satu atau beberapa patologi. Di antara mereka, celah palat atas, kecacatan berbentuk corong dada, kaki rata, Fallot pentanada, saluran arteri terbuka, penyambungan aorta, kecacatan septum atrium, Di Georgy, Sindrom Down, sindrom Cornelia de Lange dan lain-lain.

    Malah ahli pediatrik yang berpengalaman dapat mengenali seorang kanak-kanak dengan notebook Fallo, tetapi diagnosis memerlukan pengesahan yang tepat, kerana kecacatan jantung lain juga boleh muncul dengan cara yang sama. Oleh itu untuk membuat diagnosis yang tepat, pelbagai kaedah digunakan.

    Antaranya ialah auskultasi (bunyi bising khusus di dalam hati didengar), x-ray (bayangan jantung dilihat dalam bentuk kasut), ECG (hipertropi ventrikel kanan, sisihan indeks EOS ke kanan sehingga 120-180o) dan lain-lain.

    Tetrad Fallot dapat menampakkan diri pada usia yang berbeza dan dinyatakan dengan cara yang berbeza, bergantung pada tahap penurunan dalam peredaran umum dan kerja jantung pada setiap anak. Bergantung kepada ini, terdapat beberapa bentuk dan jenis patologi:

    • Sianosis awal (sianosis kelihatan sudah pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak);
    • klasik (puncak keparahan gejala jatuh pada umur 2-3 tahun);
    • teruk atau melampau (dengan serangan sianotik unilateral);
    • pucat, atau acyanotik (kulit kekal "bersih", jangan bertukar biru).

    Gangguan peredaran darah

    Tetap Fallot tergolong dalam apa yang disebut "biru" atau cacat sianotik. Kecacatan pada septum antara ventrikel jantung membawa kepada perubahan dalam aliran darah, dengan keputusan bahawa darah memasuki peredaran sistemik yang tidak membawa oksigen yang mencukupi ke tisu dan mereka pula mula mengalami kelaparan.

    Disebabkan peningkatan hipoksia, kulit pesakit memperoleh warna sianotik (sianotik), jadi kecacatan ini dipanggil "biru". Keadaan dengan tetrad Fallot semakin diperkecil oleh kehadiran penyempitan di kawasan batang paru-paru.

    Ini membawa kepada hakikat bahawa melalui pembukaan arteri pulmonari yang mencukupi jumlah darah vena yang mencukupi tidak boleh melarikan diri ke dalam paru-paru, oleh itu sejumlah besarnya kekal di dalam ventrikel kanan dan di bahagian vena daripada peredaran pulmonari (oleh itu, pesakit menjadi biru).

    Mekanisme venous genangan, selain mengurangkan oksigenasi darah di paru-paru, menyumbang kepada perkembangan pesat CHF (kegagalan jantung kronik), yang menunjukkan dirinya:

    • Kejatuhan sianosis;
    • Gangguan metabolik dalam tisu;
    • Pengumpulan cecair dalam rongga;
    • Kehadiran edema.
    Untuk mengelakkan kejadian seperti itu, pesakit akan ditunjukkan pembedahan jantung (pembedahan radikal atau paliatif).

    Adakah mungkin untuk mendiagnosis Tetrad Fallo dalam utero

    Diagnosis penyakit jantung ini secara langsung bergantung kepada kelayakan pakar yang melakukan diagnosis ultrasound semasa kehamilan, serta pada tahap mesin ultrasound. Apabila ultrasound gred pakar dilakukan oleh pakar kategori tinggi, tetrad Fallot dikesan dalam 95% kes sehingga 22 minggu, pada trimester ketiga kehamilan kecacatan ini didiagnosis hampir 100% kes.

    Di samping itu, satu faktor penting ialah penyelidikan genetik, yang dikenali sebagai "genetik dua dan tiga" genetik, yang ditayangkan untuk semua wanita hamil selama tempoh 15-18 minggu. Dibuktikan bahawa tetrad Fallot dalam 30% kes digabungkan dengan anomali lain, yang paling kerap penyakit kromosom (Down syndrome, Edwards, Patau, dll.).

    Apabila penyakit jantung ini dikesan dalam kombinasi dengan kelainan kromosom yang serius, disertai oleh gangguan mental yang kasar, wanita itu ditawarkan untuk menamatkan kehamilan untuk alasan perubatan.

    Jika hanya kecacatan jantung yang dikesan, maka konsultasi dikumpulkan: pakar obstetrik, pakar kardiologi, pakar bedah jantung, ahli neonatologi, dan seorang wanita hamil. Pada perundingan ini, wanita menjelaskan secara terperinci: apakah risiko patologi ini untuk kanak-kanak, apa akibatnya, serta kemungkinan dan kaedah rawatan pembedahan.

    Walaupun kompleksnya tetrad Fallot, penyakit jantung ini boleh diretas, iaitu, ia mengalami pembetulan pembedahan. Penyakit ini bukanlah hukuman bagi kanak-kanak. Tahap perubatan moden membolehkan 90% kes untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit berkat operasi yang kompleks dan pelbagai peringkat.

    Pada masa ini, pakar bedah jantung secara praktikal tidak menggunakan pembedahan paliatif, hanya sementara untuk memperbaiki keadaan pesakit. Arah keutamaan adalah operasi radikal yang dijalankan pada masa kanak-kanak (sehingga satu tahun).

    Pendekatan ini membolehkan untuk menormalkan perkembangan fizikal secara keseluruhan, untuk mengelakkan pembentukan ubah bentuk berterusan dalam badan, yang dengan ketara meningkatkan kualiti hidup.

    Diagnostik

    Diagnosis tetrad Fallot dicadangkan berdasarkan data anamnesis dan klinikal, dengan mengambil X-ray dada dan ECG, diagnosis tepat ditubuhkan berdasarkan echocardiography dua dimensi dengan kardiografi doppler warna.

    ECG membantu mengenal pasti sisihan paksi elektrik jantung ke kanan dari +100 hingga + 180 °, tanda-tanda hipertropi ventrikel kanan. Selalunya mencari blokade lengkap atau tidak lengkap dari bungkus kaki kanannya. Radiologi mengesan pengurangan pola pulmonari.

    Bentuk hati biasanya tipikal - dalam bentuk "kasut kayu", kerana bulat dan tinggi di atas diafragma puncak dan penarikan arteri pulmonari. Bayang jantung kecil, mungkin ada peningkatan atresia arteri pulmonari.

    EchoCG membolehkan kebanyakan pesakit membuat diagnosis dengan ketelitian yang mencukupi untuk menentukan taktik rawatan. Mereka mendedahkan semua ciri-ciri tanda-tanda kecacatan: stenosis arteri pulmonari, kecacatan septum ventrikel besar, hipertropi ventrikel kanan, dan kemusnahan aorta.

    Menggunakan sonografi Doppler warna, anda boleh menetapkan arahan khas aliran darah dari ventrikel kanan ke aorta. Di samping itu, mereka mendedahkan hipoplasia saluran ekskresi ventrikel kanan, batang, dan cabang arteri pulmonari.

    Catheterization jantung dan angiokardiografi dilakukan dengan visualisasi echocardiographic yang tidak memuaskan dari struktur-struktur jantung dan saluran darah atau sekiranya terdapat sebarang kelainan tambahan (atresia arteri pulmonari, stenosis perifer yang disyaki, dll.).

    Diagnosis keseimbangan dengan tetrad Fallot dilakukan, pertama sekali, dengan pemindahan penuh kapal-kapal besar. Faktor risiko yang paling penting termasuk:

    1. Gangguan endokrin pada ibu, terutamanya diabetes;
    2. Penggunaan wanita semasa mengandung sejumlah besar alkohol atau bahan psikotropik;
    3. Pengambilan vitamin A yang berlebihan semasa pembangunan janin;
    4. Mutasi genetik.

    Tetrad Fallot pada kanak-kanak dicirikan oleh perkembangan sianosis secara tiba-tiba, yang boleh dicetuskan oleh pelbagai sebab. Dalam keadaan patologi ini, tindak balas rantai dapat diperhatikan: terhadap latar belakang penurunan tajam dalam kepekatan oksigen dalam darah, pernafasan dipertingkatkan, yang pada gilirannya menyebabkan penyembuhan darah vena yang meningkat dan, akibatnya, pengenceran darah arteri yang lebih serius.

    Dalam bayi yang baru lahir dengan patologi ini, disebut sianosis direkod semasa makan, di samping itu, terdapat peningkatan berat badan yang perlahan. Serangan sianosis boleh dirangsang oleh jeritan, peningkatan aktiviti motor, pakar-pakar dari Jabatan Kardiologi Pediatrik dari Klinik Schneider.

    Kemunculan hipoksemia berlaku pada akhir bulan ketiga kehidupan. Pada usia yang lebih tua, gejala klinikal utama adalah serangan sesak nafas, disertai dengan sianosis.

    Oleh itu, tempoh berikut boleh dibezakan dalam gambaran klinikal penyakit ini:

    • Tempoh kesejahteraan relatif (sehingga enam bulan). Aktiviti motor yang rendah membolehkan untuk mengelakkan perkembangan serangan sianotik;
    • Tempoh serangan sianotik (sehingga dua tahun). Penyakit yang kerap disebabkan oleh hipoksia tisu yang teruk direkodkan;
    • Tempoh peralihan. Kanak-kanak belajar untuk mencegah serangan dengan berjongkok, dengan itu mengurangkan pulangan vena darah; Rangkaian peredaran darah cagak aktif terbentuk.

    Tetrad Fallot pada kanak-kanak dan semua komponennya dapat dikenal pasti dengan menggunakan kaedah penyelidikan instrumental seperti:

    1. Elektrokardiografi;
    2. Radiografi;
    3. Doppler warna;
    4. Echocardiography dua dimensi.

    Kaedah rawatan

    Untuk menyembuhkan patologi adalah mustahil sekali:

    • dalam 30%, gangguan digabungkan dengan anomali kongenital yang lain, yang merumitkan prognosis dan rawatan;
    • 65% daripada gangguan hemodinamik (aliran darah) begitu jelas bahawa rawatan pembedahan meningkatkan keadaan pesakit untuk beberapa lama, memanjangkan masa dan meningkatkan kualiti hidup, tetapi patologi secara beransur-ansur berjalan, yang membawa kepada perkembangan kegagalan jantung kronik.

    Sebagai kaedah rawatan yang digunakan:

    1. Terapi ubat (penjagaan kecemasan untuk serangan sianotik).
    2. Campur tangan paliatif (penyediaan pembedahan radikal, penghapusan sementara hemodinamik kritikal).
    3. Pembetulan radikal (pemulihan septum interventrikular, pergerakan lubang aorta, lanjutan stenosis arteri pulmonari, dan sebagainya).
    Jangka hayat dan prognosis lanjut sepenuhnya bergantung kepada bagaimana pembedahan dilakukan tepat pada masanya.

    Terapi ubat

    Terapi ubat digunakan sebagai kecemasan untuk serangan sianotik:

    • Penyedutan oksigen digunakan untuk mengembalikan tepu tisu dan darah dengan oksigen;
    • larutan natrium bikarbonat disuntik untuk melegakan asidosis (pengumpulan produk metabolik);
    • untuk memudahkan proses pernafasan, gunakan broncho-dan antispasmodics (aminophylline);
    • untuk mencegah kejutan akibat pertukaran gas terjejas, melekat (melekat eritrosit) dan pembentukan pembekuan darah, pengganti plasma (reopolyglucine) disuntik secara intravena.
    Selepas permulaan serangan, prognosis kanak-kanak semakin memburuk, dan pembetulan pembedahan diperlukan dalam masa terdekat.

    Rawatan pembedahan

    Operasi untuk jenis penyakit jantung kongenital ini adalah dua jenis - paliatif dan radikal. Perkataan "palliative" bermaksud setengah langkah - iaitu, penawar tidak lengkap. Tujuan operasi paliatif adalah untuk meringankan keadaan kanak-kanak yang sakit, dan mereka membuat mereka di bawah umur tiga tahun.

    Operasi semacam itu adalah pengenaan anastomosis - kapal tambahan di antara arteri: salah satu cabang arteri pulmonari disambungkan ke subclavian, yang digunakan sebagai rasuah atau prostesis buatan. Akibatnya, melalui anastomosis, darah dari arteri pergi ke paru-paru, dan kemudian ke atrium kiri.

    Dengan cara ini, adalah mungkin untuk mengurangkan sianosis dan mengurangkan kekerapan serangan dyspnea, kerana darah yang kaya oksigen yang lebih besar masuk ke ventrikel kiri.

    Selepas tiga tahun, lakukan operasi radikal. Umur sedemikian dipilih untuk campur tangan, kerana kapal kanak-kanak berusia tiga tahun empat sudah agak besar dan operasi lebih berjaya. Ia dilakukan dengan menangkap jantung dan menyambungkannya ke mesin jantung-paru-paru, selepas itu ahli bedah menutup kecacatan interventricular dan menghilangkan penyempitan (stenosis) arteri pulmonari.

    Semasa operasi, kira-kira 10 peratus kanak-kanak mati, tetapi intervensi yang berjaya memberi peluang kepada pesakit untuk hidup dengan cukup memuaskan. Pada zaman kemudian, mereka sering mengalami komplikasi dalam bentuk pelbagai aritmia. Ramai pakar menggunakan kaedah pembedahan berperingkat.

    Peringkat pertama melibatkan pelaksanaan operasi paliatif untuk kanak-kanak sehingga tiga tahun. Ini menjadikan kehidupan lebih mudah untuk pesakit. Tujuan operasi paliatif adalah untuk meningkatkan aliran darah ke peredaran pulmonari.

    Berikut adalah kaedah-kaedah operasi Tetrad Fallo.

    1. Intracardiac:
      • valvulotomy pulmonari (terdapat pembedahan injap oleh kardiovaskular, yang dimasukkan melalui batang paru-paru dan jabatan avascular dari ventrikel kanan);
      • R. Brock reseksi infundibular, proses pengasingan otot menggunakan pemutus Brock untuk stenosis subvalvular.
    2. Extracardiac:
      • penggunaan pesakit pernafasan pulmonari menurut kaedah Bleloc-Taussing (arteri subclavian kanan dijadikan ke arteri pulmonari yang betul);
      • penggunaan shunt aorto-pulmonari menggunakan teknik Potts-Smith (sebelah anastomosis ke bahagian antara arteri pulmonari kiri dan aorta menurun);
      • penggunaan shunt arteri-pulmonari oleh kaedah Waterstone-Cooley (aorta menaik adalah anastomosis dengan arteri pulmonari yang betul);
      • aorto-pulmonary shunting menggunakan prostetik polytetrafluoroethylene.

    Peringkat kedua rawatan dilakukan selepas 2-6 bulan selepas yang pertama. Pembedahan radikal digunakan di bawah keadaan IC dengan kardioplegia terperinci. Perfusi bermula dengan perfusate, yang disejukkan hingga 10-12 darjah. Aorta diapit, selepas itu rongga ventrikel kanan dibuka.

    Sifat stenosis mempengaruhi perlakuan teknik operasi yang bertujuan untuk penghapusannya. Kekurangan septum ventrikel dibuang oleh hemming patch menggunakan jarum berbentuk U.

    Ia disulam di hadapan permukaan ventrikel kanan dan membolehkan anda meningkatkan lebar bahagian outputnya. Di sesetengah klinik, pembedahan radikal kini dilakukan dengan segera, melepasi tahap paliatif, tetapi jenis rawatan ini dilakukan hanya dengan Fallot tetrad yang tidak teruk.

    Komplikasi dan prognosis yang mungkin

    Komplikasi yang paling biasa selepas pembedahan adalah:

    1. Pemeliharaan penyempitan batang pulmonari (dengan penyebaran injap yang tidak mencukupi).
    2. Dengan kecederaan pada serat, melakukan pengujaan di otot jantung, boleh mengembangkan pelbagai aritmia.

    Secara purata, kematian selepas operasi adalah sehingga 8-10%. Tetapi tanpa rawatan pembedahan, jangka hayat kanak-kanak tidak melebihi 12-13 tahun. Dalam 30% kes, kematian kanak-kanak berlaku pada peringkat awal dari kegagalan jantung, strok, dan peningkatan hipoksia.

    Walau bagaimanapun, dalam rawatan pembedahan yang dilakukan untuk kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, majoriti kanak-kanak (90%) tidak memperlihatkan tanda-tanda perkembangan di belakang rakan sebaya apabila mereka diperiksa semula pada usia 14 tahun.

    Tambahan pula, 80% kanak-kanak yang dikendalikan membawa kehidupan normal, tidak praktikal dari rakan sebaya mereka, selain daripada sekatan dalam usaha fizikal yang berlebihan. Telah terbukti bahawa operasi radikal yang lebih awal telah dilakukan untuk menghapuskan kecacatan ini, semakin cepat kanak-kanak pulih dan menangkap dengan rakan-rakannya dalam pembangunan.

    Kesemua pesakit sebelum pembedahan radikal di jantung, serta 2 tahun selepas operasi menunjukkan kelonggaran kecacatan, diikuti dengan peperiksaan semula. Dalam menentukan kumpulan kecacatan, penunjuk berikut amat penting:

    • Adakah terdapat gangguan peredaran darah selepas pembedahan?
    • Sama ada stenosis arteri pulmonari kekal.
    • Keberkesanan rawatan pembedahan dan sama ada terdapat komplikasi selepas pembedahan.

    Sememangnya, semua ibu bapa tertarik dengan prospek penyakit sedemikian. Tetrad di Fallot pada anak-anak adalah patologi yang sangat serius, dan tidak boleh diabaikan. Perlu difahami bahawa perjalanan penyakit ini bergantung pada keparahan stenosis pulmonari.

    Jika kita bercakap mengenai statistik, maka, malangnya, hampir seperempat kanak-kanak mati dalam tahun pertama kehidupan. Tanpa pembedahan, umur purata kanak-kanak dengan penyakit adalah 12 tahun. Hanya kira-kira 5% hidup hingga usia 40 tahun dengan diagnosis seperti tetrad Fallot.

    Hilang Upaya, masalah perkembangan, pemantauan berterusan dan kualiti hidup yang rendah, sayangnya, dewasa dewasa menghadapi. Terdapat alternatif, sudah tentu. Jangan lupa tentang rawatan pembedahan, yang sering diberikan kepada kanak-kanak yang didiagnosis dengan tetrad Fallot.

    Selepas pembedahan, anak-anak, sebagai peraturan, pulih dengan cepat, berkembang secara normal, dan bahkan mampu menahan usaha fizikal yang hebat. Corak telah diperhatikan - pembedahan pada usia yang lewat tidak memberikan hasil yang baik pada masa depan sebagai operasi yang dilakukan pada masa kanak-kanak.

    Pesakit dengan patologi ini, walaupun selepas berakhirnya terapi, perlu menjalani pemeriksaan biasa oleh pakar bedah jantung dan pakar kardiologi. Sebelum melakukan sebarang prosedur pembedahan dan pergigian, pesakit harus menjalani rawatan khas untuk mengelakkan risiko endokarditis. Secara semulajadi, terdapat keperluan lain, batasan dalam kehidupan pesakit, yang mana doktor akan hadir.
    "alt =" ">

    Baca Lebih Lanjut Mengenai Kapal-Kapal